T2.2.10.2 Kroniske leukemier

Publisert: 04.05.2021

Anne-Sophie von Krogh

Generelt

Disse deles i kronisk myelogen leukemi (KML) og kronisk lymfatisk leukemi (KLL). Felles er ofte langvarig forløp og påvirkelighet av cytostatika. Men sykdommene kan ikke helbredes av cytostatika i ordinære doser. Se spesiallitteratur.

Behandling

  1. Kronisk myelogen leukemi er naturlig progressiv og derfor oftest behandlingstrengende når sykdommen diagnostiseres. Hematolog bør planlegge og iverksette behandlingsopplegget, og videre kontroller av disse pasientene bør foregå i nært samarbeid med hematolog. Målet med behandlingen er å hindre utvikling av sykdommen og opprettholde god livskvalitet hos pasienten. Primærbehandling hos de fleste vil være tyrosin kinasehemmer. Imatinib, nilotinib eller dasatinib er førstevalget. Ved utilfredsstillende respons, svikt på førstelinjebehandling eller bivirkninger kan annen tyrosinkinasehemmer benyttes, inkludert bosutinib eller ponatinib på særlige indikasjoner. Pasienter som debuterer i en framskredet fase av sykdommen (blastkrise) behandles med intensiv cytostatikakur kombinert med tyrosinkinasehemmer, etterfulgt av allogen stamcelletransplantasjon. Andre legemidler med effekt mot KML-celler er hydroxyurea, interferon og busulfan. 

    Behandling med tyrosinkinasehemmere må følges opp med systematisk evaluering av responsen ved hjelp av blodtellinger, kvantitativ måling av bcr-abl-transkripter med PCR-metodikk og cytogenetisk undersøkelse av beinmargsceller. Behandlingen bør igangsettes og styres i nært samarbeid med hematologisk avdeling ved et universitetssykehus. 

    Det er uklart om tyrosinkinasehemmere i dag kan helbrede KML-pasienter, men noen pasienter som oppnår dype responser vil kunne ha lange behandlingsfrie intervall. Den eneste behandling som i dag kan kurere yngre pasienter med kronisk myelogen leukemi, er høydose kjemoterapi med allogen stamcelletransplantasjon. 

  2. Kronisk lymfatisk leukemi rammer nesten alltid personer over 40 år. Diagnostikk og vurdering av behandlingsindikasjon ved KLL er i dag en spesialistoppgave. Sykdommen er ofte ikke behandlingstrengende når diagnosen stilles. Ved plagsomme allmennsymptomer, uttalt lymfeknutesvulst, raskt progredierende lymfocytose eller symptomer på beinmargssvikt (anemi, blødningstendens, infeksjonstilbøyelighet) bør man overveie oppstart med medikamentell behandling. 

    For yngre pasienter (<65 år) uten genforandringer som omfatter TP53 anbefales kombinasjonsbehandling med purinanalogen fludarabin, syklofosfamid og rituximab (et antistoff rettet mot overflateantigenet CD20). For eldre pasienter eller pasienter med betydelig tilleggssykelighet anbefales rituximab kombinert med bendamustine eller klorambucil. For pasienter med delesjon av kromosom 17 eller mutasjon i genet for TP53, uavhengig av alder, anbefales signalveishemmer. Ibrutinib er førstevalg, og venetoklaks eller idelalisib kan benyttes ved svikt eller intoleranse for annen behandling. 

    Etter en behandlingsperiode på noen måneder blir pasienten ofte symptomfri, og behandlingen kan gjerne avsluttes i kortere eller lengre tid, avhengig av hvilken primærbehandling som ble gitt. Ved ny, symptomgivende sykdom etter et lengre behandlingsfritt intervall vil det være aktuelt å enten gjenta primærbehandlingen eller velge et annet regime som består av kjemoimmunterapi eller signalveishemmere med/uten monoklonalt antistoff. 

    Pasienter med KLL er utsatt for autoimmune cytopenier. Dette behandles med prednisolon gitt peroralt. For yngre pasienter med et aggressivt sykdomsforløp eller spesielle kromosomavvik, kan høydose kjemoterapi etterfulgt av allogen stamcelletransplantasjon være aktuelt.

Kontroll og oppfølging

Oppfølgingen skjer hos hematolog eller hos fastlege i nært samarbeid med spesialavdeling. Pasientene har ofte nedsatt infeksjonsforsvar. Begynnende symptomer eller tegn på infeksjon må tas alvorlig. Både bakterielle infeksjoner, soppinfeksjoner samt virusinfeksjoner (ikke sjelden herpes zoster) kan ha et alvorlig forløp. 

Belastningen ved å leve med kronisk leukemi gjør støttetiltak viktig, og kreftkoordinator i kommunen kan bidra sammen med fastlegen.

Aktuelle nettressurser

  • Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av maligne blodsykdommer [IS–2930] Helsedirektoratet 2020

Legemiddelomtaler og preparater

L6 Alemtuzumab

L2 Bendamustin

L2 Busulfan

L2 Dasatinib

L2 Fludarabin

L3 Glukokortikoider for systemisk effekt og lokal injeksjon

L2 Hydroksyurea

L2 Ibrutinib

L2 Idelalisib

L2 Imatinib

L2 Klorambucil

L2 Nilotinib

L2 Pegaspergase

L2 Ponatinib

L3 Prednisolon/Prednison

L2 Rituximab

L2 Signalhemmere

L2 Syklofosfamid

L2 Tretinoin

L2 Venetoklaks