T2.2.11 Maligne lymfomer

Publisert: 29.08.2022

Generelt

Maligne lymfomer deles i to hovedgrupper:

Hodgkins lymfom eller lymfogranulomatose
Non‑Hodgkin lymfomer, indolente (lavgradig maligne) eller aggressive.

Alle former for lymfom utredes og behandles i regi av regionsykehusene. Oslo universitetssykehus, Radiumhospitalet, har landsfunksjon når det gjelder behandling av posttransplantasjonslymfomer (PTLD).

Behandling

Sykehusinnkjøp HF har inngått LIS-avtale for behandling av blod- og lymfekreft.

Moderne behandling av malignt lymfom hviler på tre hovedpilarer: konvensjonell kjemoterapi, immunterapi og stråleterapi. I alminnelighet er lymfomer både kjemofølsomme og strålefølsomme. Valg av behandling avgjøres av histologi, sykdomsutbredelse og risikofaktorer. Behandlingen er for det meste kurativ, og høyest kurasjonsrate finner vi i de yngre aldersgruppene. For Hodgkin lymfom er fem års residivfri overlevelse 98.6% for aldersgruppen 18-39 år, 94.7% for aldersgruppen 40-59 år og 71.4% for pasienter 60-90 år, mens tilsvarende tall for non-Hodgkin lymfom er 82.2% for pasienter 18-64 år, 71.7% for pasienter 65-79 år og 51.0% for pasienter 80-90 år (Årsrapport 2020 Nasjonalt kvalitetsregister for lymfoide maligniteter. Oslo: Kreftregisteret, 2021. ISBN: 978-82-473-0096-1). Indolente lymfomer har et kronisk forløp med behov for symptomlindrende behandling i perioder. Ved lokalisert sykdom av indolent lymfom kan stråleterapi benyttes alene med kurativ målsetning. All lymfombehandling er individuelt tilpasset i henhold til nasjonale retningslinjer, og tilrettelegges av onkolog.

Det vanligste behandlingsregimet ved Hodgkin lymfom en kombinasjon av doksorubicin, bleomycin, vinblastin og dakarbazin (ABVD), 6 kurer ved utbredt sykdom og 2-4 kurer ved begrenset sykdom supplert med strålebe-handling. Behandlingen er lite gonadotoksisk. Aggressive non-Hodgkin lymfomer behandles vanligvis med en kombinasjon av syklofosfamid, doksorubicin, vinkristin og prednisolon (CHOP) hver 2.–3. uke. B-cellelymfomer uttrykker et B-celleantigen, CD20, på celle-overflaten. Derfor behandles disse i tillegg med et anti-CD20 antistoff (rituximab, obinutuzumab).

Lavgradige non-Hodgkin lymfomer er oftest CD20-positive follikelsenterlymfomer og behandles gjerne med rituximab monoterapi ukentlig til 4 eller 8 kurer. Et alterantiv til eldre pasienter er peroral behandling med klorambucil og prednisolon.

Stamcelletransplantasjon er godt etablert i behandlingen av refraktær eller residiverende lymfom. I første rekke benyttes høydosebehandling med autolog stamcellestøtte (HMAS), særlig ved residiv av høygradig non-Hodgkin lymfom og Hodgkin lymfom, samt i første remisjon av mantelcellelymfom, visse T-celle lymfomer og lymfoblastlymfom. Eldre pasienter med diffust storcellet B-cellelymfom som ikke er aktuelle for HMAS, kan behandles med polatuzumabvedotin som er et antistoff-legemiddelkonjugat bestående av monometyl auristatin E (MMAE) kovalent bundet til anti CD79b antistoff, kombinert med bendamustin og rituksimab (Pola-BR). Konjugatet binder seg med høy affinitet til B-cellereseptoren og frigjør mitosehemmeren MMAE inne i B-cellene.

Ved residiv etter HMAS vil det for noen utvalgte pasienter være aktuelt med allogen stamcelletransplantasjon som utnytter den immunologiske effekten av hematopoietiske stamceller (GVL = «graft versus lymphoma») fra en beslektet eller ubeslektet donor etter vevstypeforlik. Dette gjelder fortrinnsvis pasienter med indolent sykdom som kan søkes til Nasjonal gruppe for stamcelletransplantasjon.

Se også L2.3.7.2 Pembrolizumab L2 Pembrolizumab.

Kontroll og oppfølging

Oppfølgingen skjer ved en onkologisk poliklinikk de første årene etter behandling. Populasjonen av langtidsoverlevere etter behandling for Hodgkins lymfom og non-Hodgkin lymfom er stadig økende, slik at primærhelsetjenesten må overta den langsiktige oppfølgingen av disse pasientene. Økt risiko for hjerte- og karsykdom, metabolsk syndrom og hormonelle forstyrrelser (kjønnshormoner og stoffskiftehormoner) er aktuelle senvirkninger som kan kreve tidlig intervensjon, sekundærprofylakse eller aktiv behandling.

Nettressurser

Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av pasienter med maligne lymfomer. Helsedirektoratet 10.12.2021.

Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av kreft hos barn. Helsedirektoratet 26.05.2020.