Generelt

Sarkomer er relativt sjeldne svulster som oppstår i mesenkymalt vev. Pasienter med mistenkt sarkom henvises til regionsykehus og vurderes av tverrfaglig team. Man skiller mellom bensarkomer og bløtvevssarkomer.

Behandling

1. Beinsarkomer (osteosarkomer):  Behandling av beinsarkomer innledes med neoadjuvant kjemoterapi før kirurgi og avsluttes med konsoliderende kjemoterapi. Preoperativ kjemoterapi modererer tumor slik at ekstremitetsbevarende kirurgi fasiliteres. En tilleggsgevinst er at effekten av kjemoterapi kan evalueres ved histologisk undersøkelse av operasjonspreparatet. Legemidler som har dokumentert effekt på beinsarkom er metotreksat (høydose), ifosfamid, cisplatin, doksorubicin. Moderne multimodal behandling med kirurgi og kjemoterapi helbreder omkring 70 % av pasientene med ikke-metastatisk beinsarkom, og over 80% med ekstremitetslokalisert sykdom blir operert uten amputasjon.

2. Bløtvevssarkomer behandles kirurgisk. Kjemoterapi er standard primærbehandling ved enkelte undergrupper og brukes adjuvant om pasienten tilhører en høyrisikogruppe. Dette gjelder spesielt pasienter med lokalisert Ewing sarkom som får neoadjuvant kjemoterapi i form av alternerende VDC (vinkristin, doksorubicin, cyklofosfamid) og IE (ifosfamid, etoposid) kurer gitt hver 14.dag, totalt 5 kurer. Ved god histologisk respons (<10 % viable tumorceller) anbefales konsoliderende kjemoterapi med alternerende 3 IE og 2 VC kurer. Ved dårlig histologisk respons (≥10 % viable tumorceller) intensiveres behandlingen med VAI (vinkristin, doxorubicin, ifosfamid) mobiliseringskur for å høste stamceller etterfulgt høydosebehandling med autolog stamcellestøtte (HMAS) i form av høydose BuM (busulfan og melfalan) kur. Femårs overlevelse for lokalisert Ewing sarkom er i dag 60%. Palliativ kjemoterapi gir remisjoner hos 30–40 % av relativt kort varighet. Aktuelle legemidler er bl.a. doksorubicin og ifosfamid.

3. Gastrointestinale stromale tumores (GIST), en undergruppe av bløtvevssarkomene, har aktiverende mutasjoner i KIT og PDGFR tyrosinkinasereseptorer. Dette utgjør sårbare angrepspunkt for tyrosinkinasehemmere (TKI), som er meget virksomme ved GIST. Imatinib er førstevalg enten som adjuvant behandling til kirurgi ved lokalisert sykdom eller som monoterapi ved inoperabel og/eller metastatisk GIST. Pasienter med lokalisert sykdom og høy residivrisiko skal ha tre års adjuvant behandling med imatinib. Pasienter med avansert sykdom kan oppnå sykdomskontroll med imatinib gjennom lengre tid. Cirka 60 % får objektiv respons, og mer enn 50% lever etter 5 års bruk av imatinib. De pasientene som ikke har effekt av imatinib kan vurderes for andre tyrosinkinaseinhibitorer. Mutasjonsanalyse kreves før behandling med tyrosinkinasehemmere, fordi type mutasjon kan predikere i hvilken grad behandlingen vil være virksom. 

Legemiddelsamarbeid LIS har forhandlet priser for enkelte kreftlegemidler.

Legemiddelomtaler og preparater

L2 Cisplatin

L2 Doksorubicin

L2 Ifosfamid

L2 Imatinib

L2 Metotreksat

L2 Sunitinib

Nettressurser

Sarkomer – handlingsprogram. Nasjonal faglig retningslinje Nasjonal faglig retningslinje.