T2.2.10.1 Akutte leukemier

Revidert: 08.02.2024

Kort oppsummering

De akutte leukemiene utvikler seg fra umodne forstadier til blodceller. De utvikles raskt, og er ubehandlet dødelig i løpet av få måneder. Diagnostikk og behandling av akutte leukemier er en spesialistoppgave.

Generelt

Akutt leukemi skyldes forandringer i tidlige forstadier til blodets celler i beinmargen som fører til ukontrollert cellevekst, manglende modning og hemmet produksjon av normale blodceller.

Symptomer

Akutt leukemi utvikler seg raskt og symptomer oppstår i løpet av få uker eller måneder. Vanligst er symptomer som skyldes benmargshemming (anemi, blødningstendens eller infeksjonstilbøyelighet). Symptomer som skyldes høyt sirkulerende antall umodne celler kan også forekomme (tungpust, påvirkning på sentralnervesystemet). Symptomer relatert til infiltrasjon av umodne blodceller i benmargen (smerter), tannkjøtt (tannkjøtthevelse og blødning) eller andre organer forekommer også.

Diagnostikk

Diagnostikk av akutte leukemier er en spesialistoppgave. Beinmargsprøve (tatt fra brystben eller hoftekammen) er nødvendig. For å stille en presis diagnose med tanke på undergruppe og prognose kreves et tett samarbeid mellom hematolog og spesiallaboratorier for flowcytometrisk, molekylærpatologisk og cytogenetiske undersøkelser av blod og beinmarg

Differensialdiagnoser

Aplastisk anemi, myelodysplastisk syndrom og andre neoplastiske sykdommer i benmarg.

Behandling

Målet for behandlingen, helbredelse, livsforlengelse eller palliasjon, avhenger av pasientens alder, type leukemi med prognostisk undergruppe og pasientens generelle helsetilstand. Helbredelse av akutt leukemi kan bare oppnås hvis pasienten kan bringes i komplett remisjon. For dette benyttes intensiv kombinasjonskjemoterapi. Det er realistisk å oppnå remisjon hos pasienter opp til 70–75 år hvis de ikke har alvorlig komorbiditet. Behandling etter oppnådd remisjon tar sikte på å beholde pasienten i remisjon vha cytostatikakurer eller stamcelletransplantasjon. Doseintensitet og varighet av slik behandling vil være avhengig av den spesifikke leukemiform samt pasientens alder og generelle helsetilstand.

Intensiv cytostatisk behandling av akutt leukemi er krevende, gir betydelige bivirkninger og kan gi alvorlige komplikasjoner. Behandlingen må startes og ledes av erfarne hematologer eller pediatere med spesialkompetanse i hematoonkologi, vanligvis på universitessykehusnivå.

Akutt lymfatisk leukemi (ALL). Sykdommen utgår fra rasktvoksende, umodne lymfatiske celler. Sykdommen er sjelden og behandlingen skal derfor styres fra universitetssykehus. Behandlingen for barn med ALL følger protokoller som benytter kombinasjonskjemoterapi, glukokortikosteroider og evt antistoffer. Behandling som retter seg mot å forebygge sykdom i sentralnervesystemet, høydosert metotreksat og intratekal cytostatika, utgjør en viktig del. Behandlingen strekker seg over 2-2,5 år. Allogen stamcelletransplantasjon (se T2.1.4 og OUS) er aktuelt for visse undergrupper. Bispesifikt antistoff eller annen T-celle rettet immunterapi som CAR-T er aktuelt for visse undergrupper av pasienter med utfilfredsstillende respons på standard kjemoterapi. Behandlingen for yngre voksne følger dosetilpassete protokoller som ligner protokollene for barn. For eldre pasienter som har høy risiko for behandlingsrelatert død er siktemålet med behandlingen oftest livsforlengelse. Undergrupper av ALL som Burkitt leukemi og Philadelphia-kromosom positiv ALL følger egne protokoller. Ved Philadelphia-kromosom positiv ALL benyttes tillegg av tyrosinkinasehemmer.
Akutt myelogen leukemi (AML). Sykdommen utgår fra umodne myeloide celler. Sykdommen er vanligst hos eldre, og halvparten vil være >70 år ved diagnose. Behandling hvor siktemålet er å oppnå og vedlikeholde en komplett remisjon består av kraftige cytostatikakurer, kombinasjon av cytarabin og et antracyclin. Behandlingen er svært benmargstoksisk. Behandlingen har høyere intensitet, men kortere varighet enn behandlingen ved ALL, ca 6 mnd. Mer enn halvparten av pasientene får før eller senere tilbakefall av sykdommen. Kombinasjoner med målrettede mutasjons- og signalveishemmere sammen med cytostatika er under klinisk utprøving. Allogen stamcelletransplantasjon er aktuelt for undergrupper med særlig høy risiko for tilbakefall. For pasienter med behandlingssiktemål livsforlengelse, eller til pasienter som ikke vil tåle intensiv cytostatikaterapi, er det aktuelt å gi kombinasjonsbehandling med hypometylerende agens og venetoklaks, hypometylerende agens alene eller lavdosert cytostatika. For pasienter der siktemålet med behandlingen er palliasjon er det aktuelt å gi støttebehandling med transfusjoner og ev. infeksjonsbehandling. Akutt promyelocyttleukemi (APL) er en undergruppe av AML kjennetegnet ved disseminert intravaskulær koagulasjon og særlig høy blødningsrisiko initialt. Etter akuttfasen har APL en god prognose. Behandlingen er all-trans retinsyre kombinert med arsentrioksid eller cytostatika.

Kontroll og oppfølging

Hematolog (oftest på universitetssykehus) utreder og initierer behandlingen ved akutte leukemier. Hematolog er også ansvarlig for å utarbeide en plan for oppfølging etter endt behandling.

Epidemiologi

Omtrent 160 personer i Norge får årlig diagnosen akutt myelogen leukemi. Median alder ved diagnose er 69 år. Akutt lymfatisk leukemi er langt sjeldnere hos voksne, men den hyppigste leukemiformen hos barn. Totalt får cirka 70 personer årlig diagnosen.

Komplikasjoner

Infeksjons- og blødningskomplikasjoner forekommer hyppig før diagnose og under behandlingen. Tumorlyse kan forekomme spontant (før behandling) eller etter start av behandling. Andre komplikasjoner kan være organpåvirkninger på slimhinner (mukositt), lever, bukspyttkjertel (pankreatitt), nyrer, nerver (polynevropati), muskulatur (myopati) og koagulasjon (trombose).

Prognose

Ubehandlet er akutt leukemi dødelig innen få uker eller måneder. Prognosen ved behandling varierer stort med alder og hvilke genetiske forandringer som foreligger i leukemicellene. Best overlevelse har akutt lymfatisk leukemi i aldersgruppen 1-12 år der nesten 90% blir kurert. For øvrig henvises det til spesiallitteratur.

Pasientinformasjon

Se avsnitt om leukemi (voksne) (barn) på helsenorge.no.

Fertilitet

Den mest intensive behandlingen av akutt leukemi kan føre til redusert fertilitet etter endt behandling. For menn tilstrebes nedfrysning av sæd før oppstart behandling

Aktuelle nettressurser

Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av maligne blodsykdommer. Helsedirektoratet. Sist faglig oppdatert 21.12.2023.