T1.16.2 Nekrotiserende bløtdelsinfeksjoner

Revidert: 03.09.2025

Kort oppsummering

Definisjon: Oftest benyttes nå samlebetegnelsen nekrotiserende bløtdelsinfeksjoner framfor nekrotiserende fasciitt. Dette er potensielt livstruende, nekrotiserende infeksjoner som typisk sprer seg langsmed subkutant vev/fascie. Affiserer ofte også hud og muskulatur. Iskemi pga. tromber i mikrosirkulasjonen er sentralt i patogenesen.
Symptomer/tegn: Feber. Smerter som ofte er sterkere enn ytre funn skulle tilsi. Erytem med uskarp avgrensning. Fast eller hard hevelse. Sepsis med hypotensjon, ev. multiorgansvikt.
Diagnostikk: Klinikk! Lab: Hb, leukocytter, trombocytter, CRP, kreatinin. To sett blodkulturer. Kirurgisk eksplorasjon bør gjøres raskt ved mistanke. CT el. MR bør ikke forsinke kirurgi. Gramfarging og dyrking av vevsprøve tatt ved operasjon.
Behandling: Kirurgisk debridement! Initial antibiotika ved infeksjon i ekstremiteter: Benzylpenicillin + klindamycin + gentamicin i.v. Initial antibiotika ved infeksjon i hode/hals eller abdominalt/anogenitalt: Piperacillin-tazobactam + klindamycin i.v. Væske- og ev.vasoaktiv terapi. Sikre god oksygenering. Intravenøst immunglobulin kan vurderes ved streptokokk-toksisk sjokk.

Definisjon

Ofte benyttes nå samlebetegnelsen nekrotiserende bløtdelsinfeksjoner framfor nekrotiserende fasciitt. Dette er akutte, dype bløtdelsinfeksjoner som sprer seg raskt langsmed subkutant vev og fører til nekrose av bindevev (fascie), fettvev og ev. muskelfascie og hud. Tilstandene er potensielt livstruende. Det kliniske bildet er oftest preget av alvorlig sepsis med feber, blodtrykksfall og ev. sjokk sammen med oftest relativt beskjedne lokale hudforandringer. Umiddelbar innleggelse i sykehus for rask diagnostikk, kirurgisk intervensjon, stabilisering, organstøtte og behandling med antibiotika er påkrevet.

Epidemiologi

Nekrotiserende bløtdelsinfeksjoner er sjeldne. Forekomsten i Norge er usikker, men insidensen ligger trolig på mellom 2 og 5 per 100 000 innbyggere per år. Antallet pasienter som innlegges i sykehus med spørsmål om slik infeksjon er imidlertid langt høyere.

Etiologi

Det skilles mellom to hovedtyper:

Type 1

Dette er polymikrobielle infeksjoner med aerobe og anaerobe bakterier, oftest streptokokker (ikke gruppe A), stafylokokker, E. coli og anaerobe bakterier. De fleste pasientene har risikofaktorer i form av alvorlig kronisk sykdom eller nylig kirurgi. Viktige undergrupper:

Nekrotiserende bløtdelsinfeksjon ved diabetes mellitus/perifer karsykdom er oftest lokalisert i fot eller legg, men infeksjon i halsgebetet eller perineum forekommer.
Cervikal nekrotiserende bløtdelsinfeksjon kan oppstå ved odontogene infeksjoner eller etter kirurgi. Etiologien er oftest polymikrobiell, men vanligvis uten gramnegative enterobakterier. Også monomikrobiell infeksjon (type 2) med Streptococcus pyogenes (gruppe A streptokokker; GAS) forekommer i halsregionen.
Nekrotiserende bløtdelsinfeksjon etter bomskudd. Ved intravenøst rusmisbruk forekommer både polymikrobiell (type 1) og monomikrobiell (type 2) infeksjon med GAS.
Fourniers gangren involverer perineum eller ytre genitalia. De aller fleste har alvorlig komorbiditet.
Nekrotiserende bløtdelsinfeksjon etter kirurgi eller traume som involverer tarm sees ikke bare ved Fourniers gangren, men også i andre tarm-nære lokalisasjoner.

Type 2

Dette er monomikrobielle infeksjoner, vanligvis med GAS, sjeldnere Streptococcus dysgalactiae, Clostridium spp (gir såkalt gassgangren/clostridial myonekrose) eller Staphylococcus aureus. Agens smittet fra vann (Vibrio vulnificus, Aeromonas spp. og Shewanella spp.) er sjeldne årsaker i Norge, men økende pga. økt temperatur.

Type 1-infeksjon utløst av GAS forekommer ofte hos friske individer uten risikofaktorer. De vanligste lokalisasjonene er ekstremiteter og thoraksvegg. Smitten kan skje via huddefekter, ofte av ubetydelig art, men også etter kirurgiske inngrep. Hematogen spredning kan også forekomme, f.eks. etter halsinfeksjon. GAS har superantigener som kan gi en uttalt T-celle-respons og cytokinproduksjon med utvikling av sjokk. Alvorlige sekundærtilfeller er sjeldne, men nærkontakter bør informeres om legekontakt ved symptomer.

Patologi

Inflammasjon med nekrose i overflatisk fascie/subkutant fett og/eller i dyp fascie. Muskelvev er sjeldnere affisert. Hudforandringer er ofte lite uttalt i tidlig sykdomsfase.

Symptomer og funn

Feber sees hos nesten alle. Betydelig systemisk toksisitet med hypotensjon og takykardi er hyppig, spesielt ved type 2-infeksjon med GAS.
Smerter er viktigste symptom og ofte betydelig mer uttalt enn forventet ut fra lokale funn.
Fast eller hard hevelse er typisk, og økt hudtemperatur og erytem med uskarp avgrensning i det affiserte området er regelen, men erytemet kan mangle. Krepitasjoner kan av og til palperes pga. gass i vevet (type 1-infeksjon).
Ubehandlet blir huden over det affiserte området blålig misfarget i løpet av få dager. Det utvikles blemmer, etter hvert med hemoragisk innhold.
Rask og dramatisk utvikling av sykdommen med multiorgansvikt er vanlig, ofte i løpet av få timer.

Diagnostikk

Et erytem uten skarp avgrensning mot frisk hud, påfallende sterke smerter og ømhet i et hudområde hos en toksisk preget pasient bør vekke mistanke om fasciitt. Ved mistanke bør pasienten innlegges umiddelbart. Mottakende lege innkaller straks spesialister med kirurgisk og infeksjonsmedisinsk kompetanse for å vurdere pasienten. Overflytting til annet sykehus er aktuelt hvis kompetanse og ressurser til behandling av slike infeksjoner ikke foreligger lokalt.

Blodprøver: Hb, leukocytter med differensialtelling, trombocytter, CRP, INR. CRP er oftest > 200, og trombocytopeni og Hb-fall er vanlig. Kreatinin og karbamid øker ved alvorlig og raskt progredierende sykdom.
Radiologi: CT og MR har høy sensitivitet, men spesifisiteten er lav, bortsett fra ved funn av gass (type 1-infeksjon). CT og MR er ofte nyttig i kompliserte anatomiske regioner som hode/hals og lyske/anogenitalt. Obs! Kontrastmiddel er kontraindisert ved alvorlig nyresvikt. Ultralyd kan være nyttig, men krever erfaring.

Bildediagnostikk bør ikke forsinke kirurgisk vurdering og intervensjon.
Kirurgisk eksplorasjon skal utføres ved mistanke og viser typisk misfarget ødemvæske («oppvaskvann»), fravær av puss, grålig, hoven fascie, ev. manifest nekrose. Det er mulig å dissekere med finger/stumpt instrument.
Mikrobiologiske undersøkelser: To sett blodkulturer. Gramfarging og bakteriologisk undersøkelse av sekret fra sår/inngangsport og av sekret og vevsbiopsier tatt ved kirurgisk eksplorasjon. Subkutant aspirat etter injeksjon av fysiologisk saltvann har lav sensitivitet.
Patologisk-anatomisk undersøkelse: Biopsi for histologisk undersøkelse kan tas ved kirurgi, men gir ofte usikre funn.

Differensialdiagnoser

Erysipelas, cellulitt, abscess, akutt osteomyelitt, septisk artritt, urinsyregikt.

Komplikasjoner

Vevstap, amputasjoner, multiorgansvikt, død.

Behandling

Ved mistanke om nekrotiserende bløtdelsinfeksjon skal pasienten øyeblikkelig innlegges i sykehus. Det er vesentlig å igangsette kirurgisk og antibakteriell behandling raskest mulig. Behandlingen er tverrfaglig og avhengig av et nært samarbeid mellom ulike avdelinger (kirurgi, øre-nese-hals (ved cervikale infeksjoner), infeksjonsmedisin, mikrobiologi og ev. intensivmedisin).

Rask kirurgisk eksplorasjon. Hvis mistanken bekreftes gjøres radikalt debridement av alt nekrotisk vev. Kirurgisk revisjon 1–2 ganger per dag er vanligvis påkrevet de første par dager fordi store bakteriemengder og bakterielle toksiner i området kan gi vedvarende nekrotisering.
Antibiotika:
- Infeksjon i ekstremiteter: Benzylpenicillin 2,4 g × 6, klindamycin 900 mg × 3 og gentamicin 6 mg/kg x 1 i.v.
- Infeksjon i hode/hals eller abdominalt/anogenitalt: Piperacillin-tazobactam 4 g x 4 og klindamycin 900 mg x 3 i.v.
- Mistanke om ESBL-produserende mikrober: Meropenem 1 g x 3 og klindamycin 900 mg x 3 i.v.
- Når bakteriologisk diagnose foreligger, revurderes antibakteriell behandling. Klindamycin gis primært for å hemme toksinproduksjon. Ved annen etiologi enn streptokokker, stafylokokker eller clostridier, er klindamycin ikke nødvendig som tilleggsbehandling.
Væske- og vasoaktiv terapi, sikre tilfredsstillende oksygenering og ernæring, smertestillende behandling. Se Sepsis, T1 Sepsis.
Intravenøst immunglobulin (IVIG) i store doser har vist bedre overlevelse i flere observasjonsstudier av pasienter med streptokokk toksisk sjokk-syndrom. En randomisert studie viste økt overlevelse ved IVIG-behandling, men forskjellen var ikke signifikant. Toksinnøytraliserende antistoffer har vært funnet i noen IVIG-batcher. Effekten er altså usikker og omdiskutert. Velger man å gi IVIG ved kritisk syk pasient med hypotensjon, er vanlig dosering 1g/kg første døgn og 0,5 g/kg andre og tredje døgn. Det er imidlertid holdepunkter for at lavere doser kan være tilstrekkelig.
Hyperbar oksygenbehandling (HBO) er assosiert med økt overlevelse i flere observasjonsstudier, men funnene er usikre og omdiskutert. HBO benyttes ved noen sykehus, spesielt ved gassgangren og andre anaerobe infeksjoner.

Prognose

Prognosen er alvorlig. Dødeligheten i nyere studier er rundt 20-30 %. Funksjonstap er vanlig, og amputasjon utføres hos rundt 10-20 %. Ofte er det behov for rehabilitering.