T1.15.2 Nekrotiserende fasciitt

Publisert: 07.04.2022

Kort oppsummering

Symptomer/tegn: Feber. Sterke smerter. Fast eller hard hevelse, erytem med uskarp avgrensning. Hypotensjon og takykardi, ev. multiorgansvikt.
Diagnostikk: Klinikk! Lab: Hb, levkocytter, trombocytter, CRP, kreatinin. To sett blodkulturer. Kirurgisk eksplorasjon bør gjøres raskt ved mistanke. CT el. MR bør ikke forsinke kirurgi. Gramfarging og dyrking av vevsprøve tatt ved operasjon.
Behandling: Kirurgisk debridement! Antibiotika i.v.: Benzylpenicillin 3 g × 4–6 + klindamycin 600–900 mg × 3–4. Før etiologisk diagnose er bekreftet er tillegg av antibiotika mot gramnegative bakterier indisert (aminoglykosider eller cefotaksim, ceftriakson, ev. et karbapenem). Væske- og vasoaktiv terapi, oksygenering, ernæring, smertestillende behandling. Intravenøst immunglobulin kan vurderes ved streptokokk-toksisk sjokk.

Definisjon

Nekrotiserende fasciitt er en akutt, dyp bløtdelsinfeksjon som sprer seg raskt langsmed subkutant vev og fører til nekrose av subkutant fettvev, bindevev og ev. muskelfascie. Tilstanden er potensielt livstruende. Det kliniske bildet er oftest preget av alvorlig sepsis med feber, blodtrykksfall og sjokk sammen med oftest relativt beskjedne lokale hudforandringer. Umiddelbar innleggelse i sykehus for rask diagnostikk, kirurgisk intervensjon, sjokkterapi og behandling med antibiotika er påkrevet.

Epidemiologi

Nekrotiserende fasciitt er en sjelden tilstand. Forekomsten i Norge er usikker, men insidensen ligger trolig på mellom 1 og 5 per 100 000 innbyggere per år. Antallet pasienter som innlegges i sykehus med spørsmål om nekrotiserende fasciitt er imidlertid langt høyere.

Etiologi

Det skilles mellom to hovedtyper:

Type 1-fasciitt

Dette er polymikrobielle infeksjoner med aerobe og anaerobe bakterier, oftest streptokokker (ikke gruppe A), stafylokokker, E. coli og anaerobe bakterier. De fleste pasientene har risikofaktorer i form av kronisk sykdom eller nylig kirurgi. Viktige undergrupper:

Nekrotiserende fasciitt ved diabetes mellitus/perifer karsykdom er oftest lokalisert i fot eller legg, men infeksjon i halsgebetet eller perineum forekommer.
Cervikal nekrotiserende fasciitt kan oppstå ved odontogene infeksjoner eller etter kirurgi. Etiologien er oftest polymikrobiell, men vanligvis uten gramnegative enterobakterier. Også monomikrobiell infeksjon (type 2-fasciitt) med Streptococcus pyogenes (gruppe A streptokokker, GAS) forekommer i halsregionen.
Nekrotiserende fasciitt etter bomskudd. Ved intravenøst rusmisbruk forekommer både polymikrobiell (type-1-fasciitt) og monomikrobiell (type 2-fasciitt) infeksjon med GAS.
Fourniers gangren involverer perineum eller ytre genitalia. De aller fleste har alvorlig komorbiditet.
Nekrotiserende fasciitt etter kirurgi eller traume som involverer tarm sees ikke bare ved Fourniers gangren, men også i andre tarm-nære lokalisasjoner.

Type 2-fasciitt

Dette er typisk monomikrobielle infeksjoner, vanligvis med GAS, sjeldnere Streptococcus dysgalactiae (gruppe C eller G streptokokker). Monomikrobielle infeksjoner med andre arter er beskrevet, men dette er nok svært uvanlig i Norge.

Nekrotiserende fasciitt utløst av GAS forekommer ofte hos friske individer uten risikofaktorer. Antall tilfeller har økt siden 1980-tallet. De vanligste lokalisasjonene er ekstremiteter, thoraxvegg og abdominalvegg. Smitten kan skje via huddefekter, ofte av ubetydelig art, men også etter kirurgiske inngrep. Hematogen spredning kan også forekomme, f.eks. etter halsinfeksjon.

M-proteinet er en viktig virulensfaktor hos GAS, og spesielt M-type 1 og 3 er assosiert med alvorlig invasiv sykdom. Pyrogene eksotoksiner fungerer som superantigener og er viktige for utvikling av sjokk. De fleste sykdomstilfeller er sporadiske, og sekundære tilfeller er uvanlig. Derimot sees ikke sjelden sekundærtilfeller i form av hals- eller sårinfeksjoner.

Patologi

Inflammasjon med nekrose i overflatisk fascie/subkutant fett og/eller i dyp fascie. Muskelvev er sjeldnere affisert. Hudforandringer er ofte lite uttalt i tidlig sykdomsfase.

Symptomer og funn

Feber sees hos nesten alle. De fleste har betydelig systemisk toksisitet med hypotensjon og takykardi. Spesielt gjelder dette type 2-fasciitt med GAS.
Smerter er viktigste symptom og ofte betydelig mer uttalt enn forventet ut fra lokale funn.
Fast eller hard hevelse er typisk, og økt hudtemperatur og erytem med uskarp avgrensning i det affiserte området er regelen, men erytemet kan mangle. Krepitasjoner kan av og til palperes (type 1-fasciitt).
Ubehandlet blir huden over det affiserte området blålig misfarget i løpet av få dager. Det utvikles blemmer, etter hvert med hemoragisk innhold.
Rask og dramatisk utvikling av sykdommen med multiorgansvikt er vanlig, ofte i løpet av få timer.

Diagnostikk

Et erytem uten skarp avgrensning mot frisk hud, påfallende sterke smerter og ømhet i et hudområde hos en toksisk preget pasient bør vekke mistanke om fasciitt. Ved mistanke om sykdommen bør pasienten innlegges umiddelbart. Mottakende lege innkaller straks spesialister med kirurgisk og infeksjonsmedisinsk kompetanse for å vurdere pasienten.

Blodprøver: Hb, levkocytter med differensialtelling, trombocytter, CRP. CRP er oftest > 200, og trombocytopeni og Hb-fall er vanlig. Kreatinin og karbamid øker ved alvorlig og raskt progredierende sykdom.
Røntgenundersøkelser: CT og MR har høy sensitivitet, men spesifisiteten er lav, bortsett fra ved funn av gass (type 1-fasciitt). CT og MR er ofte nyttig i kompliserte anatomiske regioner som hode/hals og lyske/anogenitalt. Obs! Kontrastmiddel er kontraindisert ved alvorlig nyresvikt. Bildediagnostikk bør ikke forsinke kirurgisk vurdering og intervensjon.
Kirurgisk eksplorasjon skal utføres ved mistanke og viser typisk blakket, brunlig sekret, grålig, hoven fascie, ev. manifest nekrose. Det er mulig å dissekere med finger/stumpt instrument.
Mikrobiologiske undersøkelser: To sett blodkulturer. Gramfarging og bakteriologisk undersøkelse av sekret fra sår/inngangsport og av sekret og vev tatt ved kirurgisk eksplorasjon. Subkutant aspirat etter injeksjon av 1–2 ml NaCl 9 mg/ml kan forsøkes, men negativt funn utelukker ikke fasciitt.
Patologisk-anatomisk undersøkelse: Biopsi for histologisk undersøkelse tas ved kirurgi.

Differensialdiagnoser

Erysipelas, cellulitt, abscess, akutt osteomyelitt, septisk artritt. Gassgangren med clostridier, streptokokk-myositt og synergistisk gangren er tilstander som ligner nekrotiserende fasciitt og hvor behandling også er tilsvarende med rask kirurgi og antibiotika.

Komplikasjoner

Multiorgansvikt, død.

Behandling

Ved mistanke om nekrotiserende fasciitt skal pasienten øyeblikkelig innlegges i sykehus. Det er vesentlig å igangsette kirurgisk og antibakteriell behandling raskest mulig. Behandlingen er tverrfaglig og avhengig av et nært samarbeid mellom ulike avdelinger (kirurgi, infeksjonsmedisin, mikrobiologi og ev. intensivmedisin).

Rask kirurgisk intervensjon med radikalt debridement av alt nekrotisk vev. Kirurgisk revisjon 1–2 ganger per dag er vanligvis påkrevd de første par dager fordi store bakteriemengder og bakterielle toksiner i området kan gi vedvarende nekrotisering.
Antibiotika: Benzylpenicillin 3 g (5 mill IE) × 4–6 intravenøst pluss klindamycin 600–900 mg × 3–4 intravenøst. Ved terapistart og før etiologisk diagnose er verifisert, er det indikasjon for dekning mot gramnegative og ev. anaerobe bakterier. Aminoglykosider (ikke ved nyresvikt) piperacillin-tazobaktam, eller cefotaksim er aktuelle midler mot gramnegative bakterier. Hvis man velger piperacillin-tazobaktam eller cefotaksim, erstatter det penicillin, men klindamycin beholdes.
Et karbapenem kan vurderes initialt hos kritisk syke eller ved mistanke om multiresistens. Ved mistanke om anaerob etiologi bør tillegg av metronidazol vurderes hvis ikke piperacillin-tazobaktam eller karbapenem er valgt. Når bakteriologisk diagnose foreligger, revurderes antibakteriell behandling.
Væske- og vasoaktiv terapi, sikre tilfredsstillende oksygenering og ernæring, smertestillende behandling. Se Sepsis, T1 Figurer.
Intravenøst immunglobulin (IVIG) i store doser har vist bedre overlevelse i flere observasjonsstudier av pasienter med streptokokk toksisk sjokk-syndrom. En randomisert studie viste økt overlevelse ved IVIG-behandling, men forskjellen var ikke signifikant. Toksinnøytraliserende antistoffer har vært funnet i noen IVIG-batcher. Effekten er altså usikker og omdiskutert. Velger man å gi IVIG ved kritisk syk pasient med hypotensjon, er vanlig dosering 0,5–1 g/kg første døgn og 0,5 g/kg 2. og 3. døgn.
Hyperbar oksygenbehandling har ikke godt dokumentert effekt ved nekrotiserende fasciitt, men det brukes ved noen sykehus, spesielt ved den beslektede tilstanden gassgangren.

Prognose

Prognosen er alvorlig. Mortalitetstall varierer mellom 10 % og 75 %. Dødeligheten er høyest ved forsinket diagnose og behandling, og hos pasienter med diabetes, hjerte- og karsykdom eller sjokk. Ved raskt igangsatt behandling kan mortaliteten trolig reduseres til omkring 15 %. Funksjonstap er vanlig, og ofte er det behov for rehabilitering.