T2.2.12.3 Waldenströms sykdom

Publisert: 21.06.2021

Anne-Sophie von Krogh

Generelt

Waldenströms sykdom (=Morbus Waldenström og Waldenströms makroglobulinemi) er et indolent lymfom, men klassifiseres også ofte under plasmacellesykdommene. Sykdommen er sjelden. For å stille diagnosen kreves funn av lymfoplasmacyttisk lymfom i benmargen (>10%) og en M-komponent av typen IgM (uansett konsentrasjon). Mutasjon i MYD88-genet finnes i tumorcellene hos 90-95% av pasientene. Diagnosen stilles ikke sjelden tilfeldig i forbindelse med utredning av forhøyet senkningsreaksjon. Symptomer kommer enten fra lymfominfiltrasjon i lymfatisk vev (inkludert benmargssvikt), B-symptomer, eller effekter av IgM M-komponenten. Det monoklonale IgM kan gi autoimmune fenomener (som f.eks. hemolyse) eller hyperviskositet i blodet som kan gi cerebrale symptomer, synsforstyrrelser eller blødningstendens. Hyperviskositet er sjelden ved IgM < 40 g/L.

Behandling

Asymptomatiske pasienter behandles ikke. Pasienter med symptomer behandles med kombinasjonsregimer som inkluderer rituximab, oftest kombinasjonen rituximab og bendamustine, kombinasjonen rituximab, syklofosfamid, deksametason eller rituximab, bortezomib og deksametason. Ibrutinib har indikasjon 2. linje eller senere behandlinger, eller til pasienter som ikke kan få kjemo-immunterapi. Plasmaferese brukes ved symptomer på hyperviskositet, men effekten er kortvarig og kjemo-immunterapi i en av nevnte kombinasjoner startes samtidig.

Kontroll og oppfølging

Utredning og eventuell behandling skjer hos hematolog, onkolog eller indremedisiner med kompetanse i behandling av hematologiske maligniteter. Asymptomatiske pasienter kan følges av fastlegen, i samarbeid med hematolog/onkolog.