Generelt

Myelomatose, alias multippelt myelom, benmargskreft, myelom ev. plasmacellemyelom, er en malign hematologisk neoplasi som kjennetegnes ved ukontrollert deling av plasmaceller i benmargen. Plasmacellene fortrenger plassen til andre celler i benmargen. Myelomatose rammer hyppigst de over 65 år. 

Diagnostikk

Diagnosen stilles på bakgrunn av funn av en monoklonal immunglobulinkomponent (M-komponent) i serum og plasmacelleøkning (> 10%) i benmargen. Vanligste presentasjon av sykdommen er skjelettsmerter, anemi, nyresvikt og/eller hyperkalsemi (CRAB symptomene). I alvorlige tilfeller kan sykdommen debutere med symptomer på ryggmargskompresjon. Om lag 1/3 av pasientene har nyresvikt som i uttalte tilfeller kan føre til behov for dialyse. Sykdommen kan per i dag ikke kureres, men nye legemidler og behandlingsmuligheter de seneste årene har forbedret overlevelsen betydelig. Fem-års median overlevelse er samlet ca 55 %. Beslektete sykdommer med egen ICD-kode og overlappende behandling er plasmacelleleukemi og solitært plasmacytom.

Myelomatose inndeles i ulike stadier. Tilstedeværelse av kun en monoklonal immunglobulinkomponent i serum (<30 g/l) og/ eller urin (<500mg/24t) i fravær av andre symptomer, anses i dag å være et forstadium til myelomatose. Denne tilstanden, som betegnes MGUS (monoklonal gammopati av usikker signifikans), krever ikke behandling, men bør kontrolleres med jevne mellomrom, f.eks. av primærlege. Asymptomatisk eller ulmende myelomatose oppfyller kriteriene for myelomatose, men ingen kriterier for behandlingstrengende sykdom, og kan følges uten behandling (av hematolog). Behandlingskrevende myelomatose er en spesialistoppgave og skjer i nært samarbeid med universitetssykehus.

Behandling

Pasienter med myelomrelaterte symptomer bør vurderes for behandling med kjemoterapi. Dagens behandling har god symptomatisk og tumorreduserende effekt, og forlenger levetiden hos de fleste. Kjemoterapien ved myelomatose bør startes og styres i de fleste tilfeller av hematolog med relevant erfaring.

Hos pasienter under 70 år er høydose melfalan etterfulgt av autolog stamcelletransplantasjon (HMAS) (se T2.1.4 og Kreftlex) etablert primærbehandling. Før høydose melfalan gis vanligvis tre til fire induksjonskurer, som regel med lenalidomid, deksametason og bortezomib, samt syklofosfamid før mobilisering og høsting av stamceller.

For pasienter over 70 år gis ikke høydosebehandling, men kombinasjonsbehandling av kortikosteroid, kjemoterapi med melfalan, proteasonhemmer eller immunmodulatoriske midler og/ eller monoklonalt antistoff mot CD38. Se nasjonal faglig behandlingsretningslinje for anbefalte kombinasjonsregimer.

Ved sykdomsprogresjon er det vanlig å gjenta behandlingen med høydose melfalan hvis det har gått over ett år siden avsluttet behandling, pasienten anses å tåle det, og det ble høstet nok stamceller i utgangspunktet. Ved senere residiv vil det være aktuelt å behandle med kombinasjonsbehandling med midler fra gruppene proteasonhemmer (bortezomib, kafilzomib, iksazomib), immunmodulatoriske midler (lenalidomid, talidomid, pomalidomid) og/ eller monoklonalt antistoff mot CD38 (daratumumab), alle i kombinasjon med kortikosteroid (oftest deksametason). Melfalan, syklofosfamid og bendamustin er også aktuelle legemidler ved senere residiv. Det anbefales i dag at pasientene får acetylsalisylsyre, alternativt warfarin eller lavmolekylært heparin, som tromboseprofylakse dersom de behandles med talidomid, pomalidomid eller lenalidomid.

Allogen stamcelletransplantasjon er ikke et rutinetilbud og tilbys kun til yngre pasienter etter nærmere vurdering. Strålebehandling må vurderes ved smertefulle skjelettmanifestasjoner, truende tverrsnittslesjon av ryggmargen samt lokaliserte tumores (plasmacytom). Symptomgivende hyperkalsemi krever akutt innsettende tiltak for å redusere plasmanivået av kalsium (se Hyperkalsemi (T23.3.10)). Bisfosfonater brukes ved myelomatoserelatert skjelettsykdom. Pasientene har ofte nedsatt infeksjonsforsvar og begynnende symptomer eller tegn på infeksjon må tas alvorlig. Gammaglobulinsubstitusjon kan bli aktuelt.

Kontroll og oppfølging

Oppfølgingen bør skje ved spesialavdeling eller i nært samarbeid med hematolog. Pasientene har ofte nedsatt infeksjonsforsvar og begynnende symptomer eller tegn på infeksjon må tas alvorlig. Mange av medisinene kan gi til dels plagsomme bivirkninger, bl.a. nevropatier.

For støttetiltak i kommunal regi er kreftkoordinator og fastlege viktige aktører.

Aktuelle nettressurser

• Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av maligne blodsykdommer [IS–2930] Helsedirektoratet 2020

Legemiddelomtaler og preparater

Bendamustin L2.1.1.1 

Bortezomib (L2.2.2.2) 

Daratumumab L2.3.4.3 

Deksametason (L3.7.1.6) 

Glukokortikoider for systemisk effekt og lokal injeksjon (L3.7.1) 

Iksazomib L2.2.2.8 

Karfilzomib L2.2.2.4 

Lenalidomid (L2.1.7.8) 

Melfalan (L2.1.1.5) 

Prednisolon/Prednison (L3.7.1.3) 

Pomalidomid L2.1.7.9 

Syklofosfamid (L2.1.1.2) 

Talidomid (L2.1.7.7)