T8.11.4.1 Raynauds fenomen
Revidert: 15.11.2023
Kort oppsummering
Diagnostikk: Anamnese. Ved uklare tilstander vurdering av mikrosirkulatorisk perfusjon og kuldeprovokasjonstesting.
Legemiddelbehandling: Medikamentell behandling av Raynauds fenomen reserveres pasienter med funksjonsbegrensende symptomer. Førstevalg er en kalsiumantagonist, ev. en alfareseptorantagonist (doksazosin). Man bør revurdere effekt og evt seponering etter 3 uker.
Generelt
Anfallsvis Raynauds fenomen (kuldefornemmelse med fargeforandring av fingre, tær og noen ganger kinn, leppe, nese og øreflipper som forårsakes av spasmer i arterioler og prekapillære sfinktere) uten påvisbare oblitererende karforandringer. Utløses vanligvis ved kuldeeksponering, men også spontant, av psykiske påkjenninger eller ved bruk av vibrasjonsverktøy. Inndeles i primære og sekundære Raynauds fenomen.
Etiologi
Primære Raynauds fenomen – ukjent etiologi. Sekundære Raynauds fenomen kan utløses av disponerende grunnlidelser:
Bindevevssykdommer. (Sklerodermi, lupus erythematosus, revmatoid artritt o.l.)
Traumer. Kronisk regionalt smertesyndrom. Vibrasjonsskader
Kostoklavikulært kompresjonssyndrom
Okkluderende arteriesykdommer. (Oblitererende aterosklerose. Mb. Buerger)
Intoksikasjoner. Ergotisme
Blodsykdommer. Kryoglobulinemi, kuldeagglutininer, polycytemi
Infeksjoner. Kuldeagglutininemi
Endokrine sykdommer. Hypotyreoidisme, feokromocytom
Frostskader
Symptomer
Klassisk oppstår anfallsvis avbleking etterfulgt av henholdsvis cyanose og rubor i symptomgivende områder, ved kuldeeksponering. Enkelte blir kun cyanotiske. Tilleggssymptomer med kuldefornemmelse, nummenhet, stivhet, smerter og ev. ødem ved mer langvarige anfall. Forløpet er som oftest godartet, men pasienter med sekundære Raynauds fenomen har ofte hyppigere og mer symptomer med større tendens til komplikasjoner i form av hudinfeksjoner, nekroser og gangren.
Utredning
Diagnostikken baseres hovedsakelig på anamnese og ev. kliniske funn. Tilleggsundersøkelser med kapillaroskopi av neglesengen og vurdering av mikrosirkulatorisk perfusjon kombinert med kuldeprovokasjonstesting anbefales ved uklare tilstander. Hos pasienter med sekundære Raynauds fenomen må andre tilgrunnliggende årsaker avklares og behandles. Ved ekstensive symptomer anbefales henvisning til spesialavdeling.
Behandling
Behandlingen baseres på grad av symptomer hvor legemiddeltiltak ikke er indisert med mindre funksjonelle begrensninger foreligger.
Profylakse: Varm påkledning inkludert ekstra hansker/votter ev. strømper kan til en viss grad forhindre eller redusere symptomer. Pasienter med uttalte symptomer anbefales votter og/eller såler med innsydde varmeelementer, tilgjengelig kommersielt eller via hjelpemiddelsentral. Bruk av tobakk og enkelte legemidler (f.eks. betablokkere) kan i seg selv virke vasokontraherende og bidra til utløsning av symptomer. Unge pasienter med funksjonsbegrensende Raynauds fenomen frarådes yrkesvalg med kuldeeksponering (utendørs i streng kulde, kjølelager etc.) eller bruk av vibrasjonsverktøy (motorsag, pressluftbor etc.).
Legemiddelbehandling: Resultatene av legemiddelbehandling er varierende, og den bør reserveres pasienter med funksjonsbegrensende symptomer. Flere kontrollerte studier har vist effekt av nifedipin, enkeltrapporter også effekt av andre legemidler (diltiazem, alfareseptorantagonist (doksazosin), terbutalin og glyseroltrinitrat lokalt). Ved valg av legemiddelbehandling anbefales det å forsøke et legemiddel som gir lite bivirkninger, primært en kalsiumantagonist (nifedipin, amlodipin, felodipin eller diltiazem) ev. en alfareseptorantagonist (doksazosin). Ved manglende terapirespons etter tre uker anbefales behandlingen seponert. Prostaglandinderivat (iloprost) kan være aktuelt ved manifeste sår/gangren hvor annen behandling ikke har oppnådd resultat. Hos pasienter med sekundær Raynauds fenomen må grunntilstanden behandles simultant.
Kirurgisk behandling: Torakal sympatektomi, T2 / T3, utføres i dag svært sjelden. Enkeltstudier har dog vist at det i noen tilfeller kan gi symptomlindring, men det foreligger risiko for komplikasjoner og en høy residivfrekvens. Behandlingen er omdiskutert og bør derfor kun vurderes ved alvorlige symptomer (sår, gangren) hvor andre terapitiltak ikke har bedret situasjonen.