T8.14 Ductus arteriosusavhengig hjertefeil

Publisert: 24.02.2016

Generelt

Ductus arteriosus er en arteriell åreforbindelse mellom lungepulsåren og aorta. Hos alle fostre er ductus åpen, og blodstrømmen i fosterlivet går fra arteria pulmonalis til aorta. Etter fødsel snur blodstrømmen og fører oksygenrikt blod fra aorta til lungepulsåren. Ductus lukkes vanligvis i løpet av de første levedager ved at glatt muskulatur i karveggen trekker seg sammen. Oksygen fremmer lukningen. Lokalt syntetiserte prostaglandiner hemmer lukning.

Persisterende ductus arteriosus

Er vanlig hos premature barn og kan føre til at det går så mye blod fra aorta til arteria pulmonalis og ekstra gjennom lungene at dette påvirker barnets sirkulasjon og respirasjon. Det kan da være indikasjon for å lukke ductus enten ved hjelp av legemidler (indometacin, ibuprofen) eller kirurgisk.

Persisterende ductus arteriosus kan også foreligge som en hjertefeil etter nyfødtperioden. Denne tilstanden lar seg ikke behandle ved legemidler, men kan lukkes med en spiral (coil) eller en propp som settes på plass via et kateter som føres inn fra en blodåre i lysken.

Ductusavhengig hjertefeil

Hvert år fødes rundt 60 barn i Norge med en hjertefeil der lunge- eller systemsirkulasjonen er avhengig av en åpen ductus. Barnet kan bli kritisk sykt idet ductus lukker seg. Hvis det er en ductusavhengig lungesirkulasjon, vil barnet få alvorlig hypoksemi (kritisk pulmonalstenose, ekstrem Fallots tetrade, pulmonalatresi, transposisjon av de store arterier). Hvis det er ductusavhengig systemsirkulasjon, vil barnet kunne gå i sirkulatorisk sjokk (hypoplastisk venstre hjertesyndrom, kritisk aortastenose, kritisk koarktasjon, avbrutt aortabue).

Behandling

Ved mistanke om ductusavhengig hjertefeil skal barnet behandles med intravenøs tilførsel av prostaglandin E1 (alprostadil) for å holde ductus åpen inntil man har fått en fullstendig anatomisk kartlegging av hjertefeilen. Ved påvist ductusavhengig sirkulasjon skal barnet, under nøye overvåkning og bibeholdt behandling med prostaglandin E1, sendes til nærmeste barnehjertekirurgiske enhet for intervensjonell kateter-, kirurgisk reparativ eller palliativ behandling. I Norge er dette lokalisert til Oslo universitetssykehus. Prostaglandin E1 gir regelmessig respirasjonshemning ved kontinuerlig infusjon med høye doser, og ved transport bør barnet ha mulighet for respiratorisk støtte. Respirasjonshemning kan unngås ved å gi laveste effektive dose. Ved pågående behandling bør man fortløpende følge oksygenmetning med pulsoksymeter, arterielt blodtrykk, respirasjonsfrekvens, puls og temperatur. Utstyr for intubasjon og maskeventilasjon bør være tilgjengelig. Ved komplikasjoner som alvorlig apné, uttalt bradykardi eller hypotensjon, bør infusjonen avbrytes inntil det er kontroll over situasjonen. Infusjonen bør deretter reetableres med en lavere dosering. Forverring etter oppstart av behandlingen kan bety at barnet har en sjelden hjertefeil der pulmonal-venøs stenose eller økt trykk i venstre atrium er et vesentlig element. Her vil rask etablering av diagnose og oppstart av intervensjonell behandling kunne være avgjørende for prognosen. 

Legemiddelomtaler og preparater

L13 Alprostadil for ductusavhengige medfødte hjertefeil

L17 Ibuprofen

L17 Ikke‑steroide antiinflammatoriske midler (NSAID)

L17 Indometacin