Generelt

Medfødt trikuspidalstenose skyldes underutviklede eller malformerte trikuspidalseil, chordae eller papillemuskler, eller trang annulus. Klaffefeilen er sjelden og opptrer vanligvis sammen med andre medfødte hjertefeil som septumdefekter eller Ebstein anomali. Ved alvorlig stenose kan høyre ventrikkel være underutviklet (hypoplastisk høyre hjertesyndrom), se T8 Kritisk hjertefeil hos nyfødte.

Symptomer

Symptom er avhengig av alvorlighetsgrad og øvrige hjertefeil, og kan i nyfødt- og småbarnsalder omfatte cyanose, sviktsymptom med rask pust, spisevansker og dårlig vektutvikling, halsvenestuvning, ascites, perifere ødemer og forstørret lever.  

Diagnostikk

Bilyd er typisk diastolisk, lavfrekvent og best hørbar ved nedre venstre sternalrand, men kan være vanskelig å høre. Diagnosen stilles ved transtorakal ekkokardiografi, eventuelt supplert med hjertekateterisering, CT eller MR for bedre kartlegging. Middelgradient >5 mmHg regnes som signifikant.

Behandling

Behandling er kirurgisk med reparasjon av klaffen eller innsetting av biologisk ventil.

I påvente av intervensjon kan diuretika være aktuelt som symptombehandling.