Generelt

Medfødt pulmonalstenose er oftest valvulær, men kan også være infundibulær med muskulær fortykkelse under klaffen eller supravalvulær med forsnevring av pulmonalarterien. Tilstanden kan opptre isolert eller i kombinasjon med andre medfødte hjertefeil, for eksempel ved Fallots tetrade (ventrikkelseptumdefekt, overridende aorta og pulmonalstenose), og kan være assosiert med genetiske tilstander som Noonan og William syndrom.

Pulmonalstenose graderes som mild, moderat eller alvorlig. Ved kritisk pulmonalstenose hos nyfødte er sirkulasjon avhengig av bidrag fra venstre ventrikkel via ductus arteriosus.

Symptomer

Alvorlig pulmonalstenose i nyfødtalder forårsaker redusert strøm gjennom lungene og høyre til venstre shunt gjennom foramen ovale, og kan gi symptom i form av cyanose, rask respirasjon, lite matinntak og dårlig vektoppgang. Hos barn og unge voksne er typiske symptom tungpust eller brystsmerter ved anstrengelse, hjertebank og redusert fysisk kapasitet.

Diagnostikk

Medfødt pulmonalstenose påvises som regel på grunn av bilyd ved undersøkelse på barsel eller helsestasjon. Den er typisk systolisk, ejeksjonspreget og sterkest langs øvre venstre sternalrand. Diagnosen stilles ved transtorakal ekkokardiografi, eventuelt supplert med hjertekateterisering og MR eller CT. Pulmonalstenose defineres som alvorlig ved maksimal hastighet over klaffen >4 m/s, eller maks gradient >60 mmHg.

Behandling

Alvorlig pulmonalstenose hos nyfødte og barn behandles ofte med ballongblokking. Dersom klaffen er uegnet for dette gjøres kirurgisk korreksjon som vanligvis innebærer reparasjon av klaffen, fjerning av stenoser over eller under klaffenivå, utvidelse av pulmonalannulus/-arterie, eller innsetting av biologisk klaffeprotese.

Medikamentell behandling: Kritisk pulmonalstenose hos nyfødte er en livstruende situasjon med ductusavhengig sirkulasjon. I påvente av intervensjon gis prostaglandin, se T8 Kritisk hjertefeil hos nyfødte. Høyresidig hjertesvikt behandles med diuretika (furosemid).