Generelt

Medfødt mitralstenose er en sjelden klaffefeil som kan opptre isolert, men forekommer oftest sammen med andre venstresidige stenoser, i aortaklaff og aortabue. Ved alvorlig stenose kan venstre ventrikkel være underutviklet (hypoplastisk venstre hjertesyndrom), se T8 Kritisk hjertefeil hos nyfødte. Obstruksjon kan være supravalvulær i form av en fibrøs ring, valvulær med misdannelse av klaffeseil, eller subvalvulær med misdannelse av papillemuskel/chorda, for eksempel ved «parachute-mitralklaff». Mitralstenose kan forårsake pulmonal hypertensjon, hjertesvikt og arytmi.

Symptomer

Ved isolert mitralstenose i nyfødt- og småbarnsalder sees sviktsymptom med rask pust, spisevansker og dårlig vektutvikling, eventuelt cyanose. Typiske symptom i ungdom og voksen alder er hjertebank, anstrengelsesrelatert tungpust og nedsatt arbeidskapasitet. 

Diagnostikk

Bilyd er typisk diastolisk, lavfrekvent og hørbar over apex. Diagnosen stilles ved transtorakal ekkokardiografi, eventuelt supplert av transøsofageal ekko, hjertekateterisering, CT eller MR for bedre kartlegging. Mitralstenose defineres som alvorlig ved middelgradient >10 mmHg eller <1,5 cm². Hos barn må kroppsstørrelse tas i betraktning, men 1,0 cm² brukes vanligvis som grense. Alvorlig mitralstenose forårsaker ofte sekundær pulmonal hypertensjon, som kan være reversibel.

Behandling

Ballongblokking kan i noen tilfeller være aktuelt hos nyfødte, men i all hovedsak er behandlingen kirurgisk. Forutsatt at venstre ventrikkel er tilstrekkelig utviklet gjøres plastikk med fjerning av stenoserende vev og reparasjon av mitralklaffen, eventuelt implanteres biologisk eller mekanisk ventil. Uansett metode er behandlingsresultatene usikre, og terskelen for intervensjon er høy i barneår.

Ved moderat og alvorlig mitralstenose er tilstrekkelig diastolisk fylningstid viktig, og man bør unngå takykardi, samt blodtrykksstigning som øker afterload. Det gis derfor råd om å unngå intensiv fysisk aktivitet/konkurranseidrett og isometrisk trening med tunge løft. Se eget avsnitt mhp risiko for komplikasjoner ved svangerskap. 

Medikamentell behandling kan omfatte diuretika (furosemid) mot hjertesvikt, betablokker eller kalsiumantagonist for å redusere hjertefrekvens og antikoagulasjon i tilfeller med atrieflimmer eller annen økt risiko for trombedannelse.