T8.14.1 Kritisk hjertefeil hos nyfødte

Publisert: 26.04.2024

Generelt

Hvert år fødes mellom 50 og 60 barn i Norge med en kritisk hjertefeil med behov for umiddelbar stabilisering og behandling etter fødsel. Mange av disse er avhengig av å opprettholde en del av fostersirkulasjonen ved å holde ductus arteriosus åpen, for å sikre sirkulasjon i lungekretsløp eller systemkretsløp frem til operasjon eller kateterbehandling.

Ductus arteriosus

I fosterlivet er lungene sammenpresset med høy karmotstand, og blodstrømmen fra arteria pulmonalis ledes derfor gjennom ductus arteriosus til aorta descendens. Etter fødsel, når lungene fylles med luft, faller lungekarmotstanden, slik at blodet strømmer til lungene, både deoksygenert blod fra arteria pulmonalis og noe oksygenrikt blod fra aorta via ductus. Ductus lukkes vanligvis i løpet av de første levedager ved at glatt muskulatur i karveggen trekker seg sammen. Oksygen fremmer denne lukningen. Lokalt syntetiserte prostaglandiner hemmer lukning. Lukning kan påvirkes medikamentelt og hemmes med prostaglandin-infusjon, eller stimuleres med prostaglandinhemmere som NSAIDs eller paracetamol.

Ductusavhengige hjertefeil

Hjertefeil med ductusavhengig lungesirkulasjon er kritisk pulmonalstenose, pulmonalatresi, Fallots tetrade med kritisk stenose/pulmonalatresi eller tricuspidalatresi. Ved disse tilstandene kommer det lite blod til lungene når ductus lukkes, og barnet vil få alvorlig hypoksemi. Ved kritisk aortastenose, kritisk koarktasjon, avbrutt aortabue eller hypoplastisk venstre hjerte syndrom kan systemsirkulasjonen være ductusavhengig, og barnet vil i så fall gå i sirkulatorisk sjokk ved ductuslukking. Ved transposisjon av de store arterier er det to parallelle kretsløp, og åpen ductus kan være nødvendig for oksygenering av systemkretsløpet.

Symptomer

Typiske symptomer og kliniske funn ved ductusavhengig sirkulasjon er cyanose, rask respirasjon, redusert perifer sirkulasjon med gusten hud, svake lyskepulser, metabolsk acidose, etter hvert sirkulasjonskollaps.

Diagnostikk

Ca 70% av alvorlige hjertefeil oppdages ved prenatal ultralydscreening. De fleste andre diagnostiseres i løpet av første levedøgn, på grunn av symptom, funn på oksymetriscreening eller bilyd. Noen få oppdages ved sent oppståtte symptom i løpet av 1-2 uker etter fødsel, det gjelder i hovedsak koarktasjon av aorta, som kan utvikle seg til å bli kritisk parallelt med at ductus lukkes. Ved prenatal mistanke om ductusavhengig hjertefeil planlegges i Norge fødsel ved Oslo Universitetssykehus, som har nasjonal funksjon for hjertekirurgi og -intervensjon hos barn.

Ved rutinemessig screening med pulsoksymetri i første levedøgn vil man ved ductusavhengig pulmonalsirkulasjon og transposisjon av de store arterier typisk finne sentral cyanose med lav O₂-metning (<80%) både på hånd og fot.

Ved ductusavhengig systemsirkulasjon er det typisk lav O₂-metning postduktalt (på fot), mens metningen på hånd kan være normal. Ved alvorlig koarktasjon vil man også finne lavere blodtrykk på ben enn arm, og svake eller fraværende lyskepulser.

Diagnosen stilles eller bekreftes ved ekkokardiografi.

Akuttbehandling

Ved mistanke om ductusavhengig hjertefeil startes umiddelbart behandling med prostaglandin E1 (alprostadil) infusjon, for å holde ductus åpen til man har fått kartlagt hjertefeilen ekkokardiografisk. Dersom ductusavhengig sirkulasjon bekreftes sendes barnet til OUS-Rikshospitalet for intervensjon under vedvarende behandling med prostaglandin E1.

Barnet skal overvåkes med måling av O₂-metning og blodtrykk pre- og postduktalt (arm og ben), i tillegg til monitorering av respirasjon, hjertefrekvens, kapillærfylning, temperatur og syre-base-status.

Det er nødvendig med beredskap for respirasjonsstøtte både under oppstart og ved transport, pga risiko for apné og eventuelt respirasjonsstans, spesielt ved høye doser prostaglandin E1 (>20 nanog/kg/min). Barnet bør ha ekstra venøs tilgang med tanke på behov for væskebehandling dersom det skulle få blodtrykksfall.

Forverring etter oppstart av behandlingen kan bety at barnet har en sjelden hjertefeil med obstruksjon i lungevener eller venstre atrium/mitralklaff. Her vil rask etablering av diagnose og intervensjon være avgjørende for prognosen.

Behandling med prostaglandin E1 (alprostadil): Behandling med prostaglandin E1 er mest effektiv før barnet er 4 døgn gammelt, men kan også gis med effekt hos barn opptil flere ukers alder. Anbefalt startdose alprostadil er avhengig av klinisk situasjon: Dersom ductus fortsatt er åpen og barnet stabilt, anbefales lavdose alprostadil, 10 nanog/kg/min for å holde ductus åpen inntil endelig behandling. Dersom ductus er lukket og barnet er svært dårlig (med sirkulatorisk kollaps eller ekstrem cyanose) startes med høydose alprostadil, 50 nanog/kg/min. Dosen kan, om behov, økes gradvis til maks. 100 nanog/kg/min. Når ductus er åpnet, kan dosen trappes ned med 10 nanog/kg/min hver 2. time, til 10-30 nanog/kg/min som vedlikeholdsinfusjon. Effekt kan ses ned til 5 nanog/kg/min.

Differensialdiagnoser

Lungesykdom og persisterende pulmonal hypertensjon kan gi cyanose hos nyfødte, og ved høyere motstand i lunger enn systemkretsløp også forskjell mellom pre- og postduktal metning. Hjertesvikt på bakgrunn av arytmi, kardiomyopati eller annen ikke-duktusavhengig hjertefeil og sepsis kan også gi et klinisk bilde som ligner duktusavhengig hjertefeil.