Generelt

De siste tiårene har overlevelsen gjennom barneårene etter kirurgi blitt bedre og bedre, og antallet voksne med opererte komplekse hjertefeil tilsvarende flere. Arytmier er den desidert viktigste årsaken til morbiditet og mortalitet i denne pasientgruppen. Arytmisubstrat kan være kongenitt og relatert til strukturelle feil, sekundært til hjertefeil pga hypertrofi og/eller dilatasjon av hjertekamre, hjertesvikt, degenerativ fibrose og forstyrret hemodynamikk, eller sekundært til kirurgi pga arrvev og iatrogen hemodynamisk endring. Ca 25% av dødsfall hos voksne med medfødt hjertefeil er plutselig død. Det er fem diagnosegrupper som er vanlig å regne som spesielt utsatt for dette; Fallots tetrade, transposisjon av de store arterier operert med atrial switch (Senning/Mustard), kongenitt korrigert transposisjon, ettkammerhjerter med Fontan sirkulasjon og alvorlig aortastenose. 

Behandling

Medikamentell og elektrisk arytmibehandling følger hos voksne med medfødt hjertefeil i hovedsak retningslinjer som gjelder for andre pasienter, beskrevet i T8 Hjerterytmeforstyrrelser og T8 Elektrisk arytmibehandling. 

Det er likevel viktig å være oppmerksom på noen spesielle hensyn ved akutt oppstått arytmi i denne pasientgruppen:

• Ved komplisert hjertefeil der det foreligger en delvis reparasjon eller vesentlig restfeil, kan en tilsynelatende benign arytmi utgjøre stor risiko for sirkulasjonskollaps. Disse pasientene skal derfor behandles raskt, oftest med elektrokonvertering, også ved supraventrikulære arytmier. Ved dokumentert eller mistenkt arytmi er terskelen som regel lav for elektrofysiologisk utredning og behandling.

• En del pasienter som har gjennomgått omfattende kirurgi, spesielt personer operert for transposisjon av de store arterier med atrial switch (Senning eller Mustards metode) har stor risiko for sviktende sinusfunksjon. Dersom det ikke foreligger nylig dokumentasjon på velfungerende sinusknute må man ha beredskap for pacing ved konvertering av arytmi hos disse pasientene.

• Pasienter som er operert med Fontan sirkulasjon (f.eks hypoplastisk høyre eller venstre hjerte syndrom) har en passiv strøm gjennom lungekretsløpet og er avhengig av adekvat volum/venetrykk og lav lungekarmotstand/endediastolisk trykk i venstre ventrikkel for å opprettholde sirkulasjon. Dette er en svært sårbar hemodynamisk situasjon der arytmi som regel tolereres dårlig, samtidig kan sedasjon med overtrykksventilering eller medikamenter som påvirker systemisk eller pulmonalt blodtrykk også forstyrre balansen. Behandlingen av disse pasientene bør alltid gjøres i samråd med et senter for voksne med medfødt hjertefeil. 

Kilder

Khairy P, Van Hare GF, Balaji S, Berul CI, Cecchin F, Cohen MI, et al. PACES/HRS expert consensus statement on the recognition and management of arrhythmias in adult congenital heart disease: developed in partnership between the Pediatric and Congenital Electrophysiology Society (PACES) and the Heart Rhythm Society (HRS). Endorsed by the governing bodies of PACES, HRS, the American College of Cardiology (ACC), the American Heart Association (AHA), the European Heart Rhythm Association (EHRA), the Canadian Heart Rhythm Society (CHRS), and the International Society for Adult Congenital Heart Disease (ISACHD). Can J Cardiol. 2014; 30:e1-e63.