T8.15.2 Kardiomyopatier

Publisert: 05.12.2024

Generelt

Kardiomyopatier er primære hjertemuskelsykdommer som gir strukturelle og funksjonelle forstyrrelser i hjertet. Diagnosen stilles etter eksklusjon av andre bakenforliggende årsaker som iskemisk hjertesykdom, hjerteklaff-sykdom, hypertensjon og medfødte hjertemisdannelser. Kardiomyopatiene deles fenotypisk inn i dilatert (DCM), hypertrofisk (HCM), arytmogen høyre ventrikkel (ARVC) og restriktiv (RCM) kardiomyopati. Det er økende erkjennelse at fenotypen kan være overlappende og at en inndeling i genotyper kan være hensiktsmessig. Fenotypen er viktig for å diagnostisere sykdommen. Viktig er at nyere risikostratifiseringer for livstruende hendelser baserer seg mye på hvilken genotype pasienten har.

Symptomer

Det alvorligste symptomet å følge med på ved alle kardiomyopatier er tendensen til ventrikulære arytmier og i verste fall hjertestans. Dette gjelder spesielt for arytmogen kardiomyopati, men risikoen er også tilstede ved dilatert og hypertrofisk kardiomyopati. Ved noen kardiomyopatier, er hjertesviktutvikling første symptom som ved dilatert eller restriktiv kardiomyopati og dyspné og nedsatt fysisk yteevne kan være første symptom.

Diagnostikk

Diagnosen stilles oftest gjennom billeddiagnostikk med ekkokardiografi og hjerte-MR undersøkelse, og EKG. Man skiller på følgende fenotypene:

HCM: hypertrofi av hjertemuskelveggen. EKG viser ofte høy voltage som viser seg som høye utslag av QRS komplekser særlig i prekordialavledningene.
DCM: dilatasjon og nedsatt funsksjon av venstre ventrikkel. EKG kan vise lav voltage (lave utslag av QRS komplekser i prekordialavledningene).
ARVC: dilatasjon og nedsatt funksjon av høyre ventrikkel. EKG kan vise T-inversjoner i V1-V3
RCM: nedsatt funksjon av venstre ventrikkel

Behandling

Den medikamentelle behandlingen baserer seg på antiarytmisk behandling, hjertesviktbehandling og antikoagulasjon i tilfelle kardiomyopatien er assosiert med atrieflimmer.

Anitarytmisk behandling følger vanlige retningslinjer (se T8 Hjerterytmeforstyrrelser). Man har lav terskel for å starte med betareseptorantagonist, oftest beta1-selektiv per oralt, også ved mild fenotype da man vet at strukturelle forandringer gir økt risiko for ventrikulære arytmier. Noen pasienter vil trenge ICD behandling enten som sekundærprofylakse (overlevd hjertestans) eller som primærprofylakse. Vurderingen for primærprofylaktisk ICD er ofte omfattende og bør gjøres i spesialiserte senter. For flere kardiomyopatier er det utviklet såkalte risikokalkulatorer som gir et estimat over 5 års risiko for plutselig død eller livstruende arytmi (feks. HCM risikokalkulator, ARVCrisk.com, LMNA risk etc). Disse verktøyene kan brukes som hjelp i den kliniske beslutningen og pasientens ønske om primærprofylaktisk ICD.

Hjertesviktbehandling startes på vanlig indikasjon og inkluderer beta 1-reseptorantagonist (…), ACE-hemmer/ARB (L8 Midler med virkning på renin–angiotensinsystemet), ARNI (L8 Sakubitril-valsartan), mineralkortikoider (L8 Mineralkortikoidreseptorantagonister (MRA) og andre kalium‑ og magnesiumsparende diuretika) og SGLT2-hemmer (L3 SGLT2-hemmere (glifloziner)) (se behandling under T8 Hjertesvikt). Viktig å merke seg er at god sviktbehandling også er god antiarytmisk behandling.

Antikoagulasjon ved atrieflimmer følges CHA2DS2-VA-skår retningslinjer for indikasjon for antikoagulasjon med vurdering av slagrisiko (se kapittel om behandling av T8 Atrieflimmer). Et unntak er pasienter med hypertrofisk kardiomyopati, der startes antikoagulasjon ved dokumentert AF uansett CHA2DS2-VA-skår grunnet høy slagrisiko. DOAK (L4 Direkte trombinhemmere og L4 Direkte faktor Xa-hemmere) er foretrukket antikoagulasjon for AF ved kardiomyopatier, i fravær av mitralstenose eller mekaniske klaffeproteser.