Innledning

VC er kreft utgående fra ytre kjønnsorgan (vulva), som omfatter labia majora og minora, perineum, mons pubis, vestibulum, Bartholinis kjertler, uretraostiet og klitoris. VC består av flere subtyper med ulik prognose og etiologi. Plateepitelkarsinom er den vanligste typen og utgjør 85 %. 10% er maligne melanomer, mens 5% utgjør øvrige maligne svulster (inkl. sarkom, bartholinikarsinom, Pagets sykdom). 

Epidemiologi

VC er en sjelden gynekologisk krefttype, med 75 nye tilfeller i 2024. Den rammer oftest kvinner over 70 år, men det har vært økende forekomst hos kvinner under 60 år i Norge.

Etiologi og risikofaktorer

Hovedårsakene til utvikling av plateepitelkarsinom er lichen sclerosis, ca 60%, og humant papillomavirus (HPV), ca 40%. Øvrige risikofaktorer inkluderer annen HPV-relatert karsinom (særlig cervix karsinom), Pagets sykdom, røyking, immunsvikt (inkl. medikamentelt indusert immunosuppresjon), diabetes og lav sosioøkonomisk status.

Symptomer

Kløe, brennende følelse, palpabel tumor, sårdannelse, blødning og smerte. VC kan også være asymptomatisk.

Diagnostikk

Gynekologisk undersøkelse med kolposkopi og biopsitaking. Det utføres også billeddiagnostikk av lysker med UL i FIGO stadium 1 og CT (PET CT) ved avansert stadium. MR bekken tas ved behov for mer detaljert kartlegging av primærtumor.

Differensialdiagnoser

Eksematøs sykdom, benigne sår eller svulster, infeksjon, kondylom, bartholinitt.

Behandling

Kirurgi, eventuelt i kombinasjon med strålebehandling, er kurativ behandling. Ved større reseksjoner kan plastikkirurgisk assistanse for rekonstruksjon være nødvendig. 

Primær radiokjemoterapi anbefales ved inoperabel sykdom eller ved lokalavansert sykdom.

Ved fjernmetastaser og residiv vurderes multimodal behandling; kirurgi, strålebehandling og medikamentell behandling. Det foreligger utilstrekkelig data for anbefaling av medikamentelt regime, men i internasjonale retningslinjer anbefales det ofte å vurdere regimer som benyttes ved cervixcancer. Dog er nyere medikamenter som er godkjent for bruk i behandling av cervixcancer ikke godkjent for bruk i behandling av VC. Det er begrenset med aktuelle medikamenter, men cisplatin, alternativt karboplatin, i kombinasjon med paklitaksel eller cisplatin i kombinasjon med fluorouracil (5FU) kan vurderes. 

Immunterapi og bevacizumab har ingen godkjenning for VC i Europa. Ved Radiumhospitalet tillates imidlertid bruk av bevacizumab i tillegg til kjemoterapi og videre som monoterapi ved HPV-positiv tumor. 

Ved platinumresistent sykdom er ukentlig paklitaksel aktuelt.  

Kontroll og oppfølging

• De første 2 år: Hver 3.-4. mnd. 

• 3-4 år: Hver 6. mnd. 

• Deretter årlig, spesielt for pasient med lichen sclerosus.

Det gjøres klinisk undersøkelse i vulva og lysker, kolposkopi og det tas cytologisk prøve/biopsi ved suspekte lesjoner. Eventuelle seneffekter følges. Bruk av billeddiagnostikk etter individuell vurdering. 

Etter kurativ rettet radiokjemoterapi anbefales MR ved første kontroll da kirurgi kan være aktuelt ved resttumor.  

Profylakse

HPV-vaksinering og forebygging av HPV-smitte kan redusere risikoen for HPV-relatert VC.

Prognose

Den viktigste prognostiske faktoren er lymfeknutestatus i lyskene. 5-års overlevelse ved ingen, 1 og >3 lymfeknutemetastaser i lyskene er henholdsvis ca 81%, 63% og 19%.

Nettressurser

Nasjonal faglig retningslinje. Gynekologisk kreft – handlingsprogram

Legemiddelomtaler og preparater

L2.1.5.2 Karboplatin 

L2.1.5.1 Cisplatin 

L2.1.3.5 Paklitaksel 

L2.1.2.5 Fluorouracil 

L2.3.2.2 Bevacizumab