Hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati

Alle pasienter med utløpsobstruksjon bør unngå dehydrering og overvekt. Nitrater kan forverre utløpsobstruksjonen og skal brukes med forsiktighet. Nyoppstått AF kan forverre utløpsobstruksjon og det er ofte nødvendig med snarlig el-konvertering (se T8 Elektrokonvertering). 

Hvis maksimal opptrapping av betareseptorantagonist ikke gir tilstrekkelig symptomlindring, kan man legge til disopyramid som opptitreres fra for eksempel 100 mg x 2 til maksimalt 400-600 mg/døgn. Ved opptitrering skal det tas EKG for å kontrollere QT-tiden. Opptitreringen stoppes om QTc>500ms. Disopyramid kan redusere ultløpsgradienten og øke fysiske kapasitet med lav risiko for proarytmisk effekt eller hjertestans. Imidlertid er Disopyramid refunderbart kun på arytmidiagnose, og det har i en periode vært vanskelig å få tak i denne medikasjon i Norge. Disopyramid bivirkninger er antikolinerge med munn og øye-tørrhet, urinretensjon og obstipasjon. Disopyramid kan brukes i kombinasjon med betareseptorantagonist eller verapamil. 

Hjertemyosin ATPase-hemmere. Mavacamten er et nylig innført medikament som er en myosinadenosintrifosfatase (ATPase)-hemmer. Den virker ved å redusere aktin-myosin tverrbrodannelse, og reduserer derved kontraktiliteten av hjertemuskelen. I en nylig publisert klinisk studie for å evaluere mavacamten hos voksne med symptomatisk obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati (EXPLORER-HCM), reduserte mavacamten venstre ventrikkels utløpsgradient og forbedret fysisk kapasitet sammenlignet med placebo hos pasienter med HCM og symptomatisk utløpsgradient (NYHA II–III og EF >55 %). En liten undergruppe av pasientene utviklet forbigående LV systolisk dysfunksjon, som gikk tilbake etter midlertidig seponering av legemidlet. En annen studie (VALOR-HCM), i voksne pasienter med obstruktiv HCM henvist til septumreduksjonsbehandling (SRT), viste at mavacamten signifikant reduserte andelen pasienter som oppfylte kriteriene for SRT. Aficamten, er neste medikament som kommer i klassen hjertemyosinhemmer, og har nylig vist å redusere LVOT-gradienter og NT-proBNP i en randomisert placebokontrollert studie. 

Mavacamten er per idag tilgjengelig i Norge på H-resept ordning. For vurdering av indikasjon og dosering, se SPC. 

Antiarytmisk behandling. Antiarytmisk behandling for atrieflimmer og ventrikulære arytmier ved HCM/HOCM følger behandling av generell atrieflimmer og VT generelt (se T8 Hjerterytmeforstyrrelser). 

Antianginøs behandling. Antianginøs behandling følger annen angina behandling (se T8 Koronarsykdom). Hos pasienter med utløpsobstruksjon må man være forsiktig med vasodilaterende medikamenter fordi de kan føre til øking av utløpsgradienten. Disopyramid (se ovenfor) kan hjelpe på angina utløst av småkarssykdom som pasienter med betydelig hypertrofi kan oppleve.