Generelt

Dette er sjeldne, men alvorlige vaskulitter med høy morbiditet og mortalitet ubehandlet. Bør være lav terskel for henvisning til spesialist.

Denne gruppen omfatter sykdommer som:

• Takayasus arteritt

• Granulomatøs polyangitt - GPA (Wegeners granulomatose)

  Gir vaskulitt og granulomer i lunger, glomerulonefritt i nyrene. Angriper i tillegg bihuler og mellomøre. Ofte en prodromalfase som kan vare i flere år med kroniske sinusitter og otitter. Røntgen av lungene gir ofte karakteristiske funn med rundskygger av varierende størrelse som representerer store granulomdannelser. I blodprøver påvises ofte antinøytrofilt cytoplasmatisk antistoff (ANCA) av type C-ANCA (PR3-ANCA). Er generelt sett en indikator på at en vaskulittsykdom er alvorlig. Behandling er sykehusoppgave. Medfører ofte bruk av syklofosfamid og andre kraftige immunsuppresiver i kombinasjon med kortikosteroider. Rituksimab er et alternativ som har blitt tatt i bruk i økende grad.

• Polyarteritis nodosa

  Affiserer små og middels store arterier i en rekke organer som hud, perifere nerver og mage-tarm-traktus. I nyrene kan det oppstå vaskulitt, men det sees ikke glomerulonefritt som ved Wegeners granulomatose. Noen pasienter får polyarteritis nodosa fordi de er hepatitt B-bærere og tilstanden sees derfor noe hyppigere i rusmiljøer. Også polyarteritis nodosa er en alvorlig sykdom som behandles med immunsuppressive legemidler

• Mikroskopisk polyangitt

• Churg Strauss Syndrom

• Mb. Behçet

• Kawasakis sykdom

Symptomer

Generell sykdomsfølelse, vekttap, affeksjon av indre organer.

Diagnostikk

Nesten alltid høy SR/CRP, positiv ANCA (immunologisk prøve) ved noen typer vaskulitter. MR-angiografi eller biopsi som viser typiske vaskulittforandringer.

Behandling

Glukokortikoider (lavdose prednisolon ofte kombinert med intravenøs metylprednisolon ved høy sykdomsaktivitet) som oftest kombinert med immunsuppressiver slik som azatioprin, syklofosfamid (peroralt eller intravenøst), metotreksat, mykofenolatmofetil. Biologiske preparater er under utprøving, og rituksimab brukes rutinemessig ved granulomatøs polyangiitt. Ved Kawasakis sykdom intravenøs gammaglobulin og acetylsalisylsyre. Antivirale midler ved polyarteritis nodosa forårsaket av hepatitt B-virus, og ved småkarsvaskulitt forårsaket av kryoglobulinemi pga. hepatitt C-virus.

Legemiddelomtaler og preparater

L17 Acetylsalisylsyre

L1 Overdosering

…

…

L2 Metotreksat

…

…

…

…

L2 Syklofosfamid