T10.2 Obstruktiv lungesykdom

Publisert: 27.01.2016

Generelt

Sykdommer med residiverende eller kronisk luftstrømobstruksjon. Omfatter akutt bronkiolittT10 Akutt bronkiolitt i tidlig barnealder, bronkial astma, kronisk obstruktiv lungesykdom (forkortet kols = kronisk obstruktiv bronkitt og emfysem) og bronkopulmonal dysplasi (som også kan ha en restriktiv ventilasjonsinnskrenkning). Luftstrømobstruksjon er en funksjonell diagnose hvor forsert ekspirasjon viser en FEV1/FVC-ratio < 0,7. Denne ratioen er aldersavhengig, også hos friske, med noe høyere verdier hos unge og lavere verdier hos eldre.

Bronkopulmonal obstruksjon hos barn og unge

Bronkopulmonal obstruksjon (BPO) skal mistenkes ved:

  1. Forkjølelsesutløst natthoste, ev. med slimbrekninger og varighet mer enn en uke

  2. Takypné uten feber og med interkostale inndragninger

  3. Hoste, ev. hvesing/tung pust i forbindelse med anstrengende aktiviteter

  4. Residiverende «bronkitter»

  5. Pasienten er mindre utholdende enn jevnaldrende ved fysiske aktiviteter

Etiologi

Arvelige faktorer (atopi, genetisk variasjon i T-celle-, dendrittcelle-, IgE- og beta-2-adrenerge reseptorer samt interlevkin-3, -4, -9 og -13 produksjon m.m.), aktiv og passiv tobakksrøyking, luftforurensning av annen art, middallergener, dyrehårsallergi, alvorlige luftveisinfeksjoner, klimatiske, sosioøkonomiske og yrkesmessige forhold kan ha etiologisk betydning for utvikling av obstruktiv lungesykdom.

Patofysiologi

Mekanismer som fører til luftstrømobstruksjon er:

  1. Ødem, økt antall inflammasjonsceller og vasodilatasjon i submucosa. Hos små barn er slimhinneødemet det dominerende

  2. Kontraksjon av glatt muskulatur forårsaket av lokal mediatoreffekt, økt sensitivitet eller vagusrefleks

  3. Patologisk sekresjon med endrede egenskaper av sekret og dannelse av slimplugger

  4. Dynamisk luftveissammenfall når elastiske fibre og alveolesepta destrueres som ledd i emfysem

  5. Remodellering av perifere luftveier med hypertrofi av glatt muskulatur, epitel og kjertelceller samt subepitelial fibrosering

Ulike obstruktive lungesykdommer

  1. Bronkopulmonal dysplasi (kronisk lungesykdom hos premature) opptrer som en komplikasjon til prematuritet og respiratorisk åndenødssyndrom. Langvarig oksygen- og respiratorbehandling hos barn (premature) og voksne med respiratorisk åndenødssyndrom kan gi et sykdomsbilde med obliterasjon og cystedannelser i bronkiolene. I nyfødtperioden og første leveår oppstår økt oksygenbehov. Senere har pasienten residiverende luftveisinfeksjoner og økt tendens til astma. Bronkopulmonal dysplasi gir både obstruktiv og restriktiv ventilasjonsinnskrenkning, se T10 Respiratorisk distress-syndrom hos premature barn.

  2. Bronkial astma er en inflammatorisk sykdom i luftveiene og er preget av variabel luftstrømobstruksjon, med normal eller nærmest normal ventilatorisk funksjon utenfor anfall. Anfallsvis åndenød, tetthetsfølelse, nattlig åndenød, hoste og piping i brystet er typisk hos voksne, ungdom og store barn. Hos små barn er hoste, spesielt natthoste, takypné, respiratoriske inndragninger, piping og surkling vanlig. Voksne pasienter har i gode faser et forsert volum etter et sekund (FEV1) større enn 80 % av forventet verdi. Uspesifikk hyperreaktivitet av bronkialslimhinnen overfor luftforurensning, hyperventilasjon, fysisk aktivitet og kald luft er karakteristisk.

  3. Kronisk obstruktiv lungesykdom (kols) brukes som fellesbetegnelse på kronisk obstruktiv bronkitt og emfysem, fordi disse tilstandene ofte forekommer samtidig (når sigarettrøyking er årsaken) og i de fleste tilfeller vanskelig lar seg atskille. En del av disse pasientene kan også ha betydelig variasjon i luftstrømobstruksjonen, men FEV1 vil aldri være normal. En langvarig bronkial astma kan gå over i en tilstand med irreversibel luftstrømobstruksjon.

    1. Kronisk obstruktiv bronkitt er karakterisert ved langvarig (mer enn 3 måneder årlig i løpet av 2 år) hoste, som regel med oppspytt. I motsetning til den simple bronkitt (bronkial katarr) er kronisk obstruktiv bronkitt preget av jevnt progredierende luftstrømobstruksjon som kan føre til invaliditet og respirasjonssvikt med cor pulmonale.

    2. Emfysem er en tilstand med abnorm og permanent utvidelse av alveoler og respiratoriske bronkioler perifert for terminale bronkioler. Dette skyldes destruksjon av alveolesepta og elastiske fibre som holder de minste luftveiene åpne. Resultatet blir økt ekspiratorisk luftveismotstand og redusert areal for gassveksling. De kliniske, indirekte tegn til emfysem stemmer dårlig overens med graden av patologisk anatomiske forandringer, og i klinikken er emfysemdiagnosen ofte usikker, men kan bekreftes ved høyoppløsning computertomografi.

  4. Bronkiektasi er en tilstand med utvidete bronkier pga. betennelse og tilhører egentlig ikke de obstruktive lungesykdommer, selv om ektasier kan opptre sammen med en generell luftstrømobstruksjon og være diffust utbredt i begge lunger som ved cystisk fibrose, immotilt ciliesyndrom og immunsvikt. Lokalisert bronkiektasi kan forekomme som følge av alvorlig pneumoni i tidlig barnealder, fremmedlegemer som ikke hentes opp, medfødte misdannelser eller endobronkial tumor.

Diagnostikk

Anamnesen er særlig viktig, men subjektivt besvær er et usikkert mål på luftstrømobstruksjonen. Forlenget forsert ekspirasjonstid > 4 sekunder er et grovt mål. For å bedømme graden av luftstrømobstruksjon er spirometri nødvendig. Observerte verdier tolkes ut fra tidligere resultater hos samme individ og sammenlignes med forventete verdier for personens kjønn, alder, kroppshøyde og etnisitet. Forventningsverdier er vanligvis elektronisk inkorporert i spirometeret, ev. for barn se Pediatriveilere. 

I Norge har man til nå hovedsakelig brukt forventningsverdier basert på tallmateriale fra EU, men nye spesifikke norske forventningsverdier vil snart foreligge. Den statistiske usikkerheten omkring forventningsverdiene er stor, og avvik må tolkes med skjønn. Brukeren må selv kompensere for at forventet verdi for asiater gjennomsnittlig ligger 10% lavere enn for kaukasere. Bare måling av ekspiratorisk toppstrømhastighet med peak flow meter (PEF) e.l. instrument er ikke tilstrekkelig ved utredning av kols. Pasientenes egenkontroll av symptomskår, gangdistanse, hyppighet av forverringer og legemiddelforbruk er viktig når legen skal vurdere en optimal medisinering av pasienten. Peak flow meter kan kjøpes bl.a. på apotek (refusjon, § 5, pkt. 7 (blå resept)). En astmatiker som ikke har luftstrømobstruksjon på undersøkelsestidspunktet vil vanligvis få bronkospasme ved belastningsforsøk og ved inhalasjon av metakolin, histamin eller mannitol. Ev. årsakssammenheng med yrke og effekt av behandling bør også evalueres ved PEF-målinger.

Mulig eksogen allergisk etiologi kan avklares ved nøyaktig sykehistorie. Atopisk astma er svært vanlig i barneårene, selv om de vanligste direkte utløsende årsakene også hos barn er anstrengelse og virale luftveisinfeksjoner. Kutane allergitester (prikktest) eller bestemmelse av gruppespesifikke IgE og spesifikke IgE in vitro kan derfor være verdifulle ved utredning av obstruktiv lungesykdom hos barn og unge. Noen individer kan ha spesifikke IgE-antistoffer uten noen symptomer på astma. Disse undersøkelsene bør hos barn fortrinnsvis utføres av spesialist. Røntgenundersøkelse av lunger bidrar til å utelukke annen lungesykdom. Hos pasienter i 35–50-årsalderen med vedvarende luftstrømobstruksjon bør serum-alfa-1-antitrypsinkonsentrasjonen undersøkes. Rhinitt er til stede hos en del pasienter med astma. Denne samtidige diagnosen kan ha konsekvenser for behandlingen av astma.

Behandling

Symptomene varierer i intensitet over tid, og pasientene må lære å foreta nødvendige forandringer i behandlingen selv, etter retningslinjer gitt av legen. Rask justering av behandlingen gir bedre kontroll og kan hindre alvorlige anfall. Samhandlingen mellom astmapasienten og helsepersonell skal etablere god egenovervåkning og egenbehandling samt regelmessig kontroll med revisjon av behandlingsplanen.

Den skrevne informasjonen med retningslinjer bør være personlig. Hos barn og ungdom er det særlig viktig å mestre behandling av anstrengelsesutløst astma.

Pasienten må ha et depot av adrenerge beta-2-reseptoragonister og glukokortikoider til inhalasjon hjemme. Ved tidligere alvorlige anfall og for barn < 5 år bør de også ha inhalasjonskammer. Pasienter med alvorlig astma bør også være utstyrt med perorale glukokortikoider og en skriftlig plan for når og hvordan de skal brukes. Pasienter med kols og tidligere residiverende, bakterielle infeksjoner bør ha antibakterielle midler i beredskap og bør kunne starte selvmedisinering etter telefonisk kontakt med sin vanlige lege. Antibakterielle midler bør ev. kombineres med perorale glukokortikoider.

Administrasjonsformer til inhalasjon av antastmatika

Krav til en inhalator for administrering av antastmatika er: høyt og jevnt legemiddelutbytte, respirable partikler også ved langsom inhalasjon, minimal risiko for feilbruk, telleverk, ufølsom for fukt og støt, miljøvennlig og billig.

  1. Inhalasjonspulver: Er lettere å bruke riktig enn aerosol og foretrekkes vanligvis. For å oppnå riktig partikkelfordeling kreves en kraftig og dyp innånding. Den kan brukes fra 5-årsalder og krever ikke som inhalasjonsaerosol synkronisering. Pulver kan tas som enkeltkapsler eller som multiple doser. Denne administrasjonsformen kan gi stor dosevariasjon pga. ulike brukerfeil.

  2. Inhalasjonsaerosol (dosisaerosol): Kan brukes til større barn, voksne og velkoordinerende eldre. Nye freonfrie aerosoler er lansert og utgjør alternativ til pulverinhalator. Det finnes i dag en modell (Autohaler) som ikke har de tidligere modellenes ulemper. Pasienten puster først ut, plasserer inhalasjonsaerosolen i munnen, puster langsomt inn, utløser aerosolen (selvutløsning ved Autohaler) og fortsetter med langsom innpusting til maksimal inspirasjon. Pusten holdes i ca. 10 sekunder før langsom utpusting.

    Inhalasjonsteknikken må sjekkes regelmessig, og ved problemer må alternative administrasjonsformer utprøves. Pasienten bør instrueres i munnskylling etter inhalasjon av glukokortikoider. Bruk av mikstur eller tabletter bør kun skje unntaksvis.

    Ved bruk av inhalasjonskammer bør dosen inhaleres for en og en spraydose. Det anbefales å ta 5-10 inhalasjoner per dose spray.

  3. Inhalasjonsvæske: Denne tilføres ved hjelp av forstøver med kompressor eller ultralydforstøver. Behandlingen krever ingen tekniske ferdigheter, og selv små barn kan klare en slik inhalasjonsbehandling. Forstøverbehandling med høye doser av et legemiddel, f.eks. beta-2-reseptoragonist, er først og fremst indisert ved behandling av astmaanfall og alvorlige eksaserbasjoner ved kronisk obstruktiv lungesykdom. Slik behandling bør vurderes og utprøves i spesialavdeling eller hos privatpraktiserende spesialist. Kompressoren bør gi en luftstrøm på minst 8–10 l/minutt, og forstøverkammeret bør ta minst 5 ml væske. Ultralydforstøver er ikke egnet til å forstøve viskøse væsker som inhalasjonssteroider eller antibiotika, men kun til vandige løsninger som beta-2-agonister og ipratropium bromide. Det foreligger nå en liten forstøver som er drevet via en piezo-elektrisk krystall (Aeroneb ®  Go) som er effektiv og kan drives via enten AC/DC-strøm eller batteri.

Henvisning

  1. Voksne pasienter bør vurderes henvist til lungespesialist:

    1. ved tvil om diagnosen

    2. ved mulig yrkesbetinget astma

    3. problematisk behandling, f.eks. tidligere livstruende/alvorlig astmaanfall

    4. symptomer pta. eller systemiske glukokortikoidersymptomer sfa. høye doser med inhalasjonsglukokortikoider eller kombinasjon av langtidsvirkende beta-2-agonister og inhalasjonsglukokortikoider

    5. gravide med forverring av astma

    6. alvorlig kols (FEV1 < 50 % av forventet verdi)

    7. pasienter som skal vurderes for hjemmebehandling med forstøverapparat eller oksygen

    8. pasienter som kan være aktuelle for endobronkial lungevolumreduksjon (enveis bronkialventiler),kirurgisk bulla-reseksjon eller lungetransplantasjon.

  2. Barn og unge bør henvises til pediater med kompetanse i astma og allergi etter følgende kriterier:

    1. Barn < 3 år:

      1. Hvis man er i tvil om diagnosen

      2. Ved første BPO-episode dersom barnet fra tidligere har atopisk eksem, ev. også kjent allergi hos foreldre eller søsken

      3. Ved andre, ev. tredje episode hos barn med negativ eksem/allergianamnese

    2. Barn 3–6 år: Dersom BPO ikke takles i løpet av ca. 1 uke med de legemidlene primærlegen har skrevet ut, eller om det går mindre enn 4–6 uker mellom hver gang det er behov for legemidler. Førskolebarn som har behov for inhalasjonsglukokortikoider

    3. Barn > 6 år: Dersom pasienten har behov for daglig bruk av inhalasjonsglukokortikoider (moderat dose) i mer enn en måned eller om barnet til tross for inhalasjonsglukokortikoider kombinert med langtidsvirkende beta-2-reseptoragonister likevel har symptomer på BPO

    Etter et alvorlig anfall henvises barnet uansett alder.

Underkapitler