Generelt

Interstitielle lungesykdommer er en heterogen gruppe tilstander som klassifisers ifølge felles kliniske, fysiologiske, radiologiske og histopatologiske funn. Benevnelsen interstitielle henleder til at patologien sitter i interstitiet, men er forledende; alveolene og alveolærveggen er ofte også affisert. Typisk vil det være inflammasjon og/eller fibroseutvikling. Prognose og behandlingsmuligheter er svært ulik mellom de ulike interstitielle lungesykdommene. 

Interstitielle lungesykdommer kan forekomme sekundært til eksponering for inhalert antigen, som skade etter medikamentbruk (se pneumotox.com) eller stråling, og som ledd i revmatologisk- eller systemsykdom (f.eks. revmatoid artritt, polymyositt/dermatomyositt, sklerodermi, SLE, MCTD). Dersom det ikke finnes påvisbar underliggende årsak betegnes den interstitielle lungesykdommen som idiopatisk. Idiopatiske interstitielle lungesykdommer inkluderer bl.annet sarkoidose og de idiopatiske interstitielle pneumoniene. 

Infeksjoner med virus eller atypiske bakterielle agens, spesielt hos immunsvekkede pasienter, kan til forveksling ligne interstitiell lungesykdom, og bør utelukkes.