Generelt

Hemolytisk anemi defineres som forkortet levetid av røde blodceller. Hemolyse kan kompenseres ved mangedobling av erytropoesen, men gir anemi når denne kompensasjonen ikke strekker til. Hemolytisk sykdom bør mistenkes ved anemi, ikterus og retikulocytose. Forhøyet LD og bilirubin kombinert med lavt/ikke målbart haptoglobin støtter diagnosen. Autoimmun hemolytisk anemi diagnostiseres ved blant annet direkte antiglobulintest (DAT) som påviser at de røde cellene er dekket av autoantistoffer. Hemolyse pga. kuldeagglutininer kan forekomme.

Etiologi

Praktiske inndelinger som har betydning for utredning og behandling er autoimmun/ikke autoimmun hemolytisk anemi og ekstra- vaskulær/intravaskulær hemolyse. Autoimmun hemolytisk anemi kan være forårsaket av varmeantistoffer eller kuldeantistoffer som behandles forskjellig. Hemolytisk anemi kan være arvelig selv om den først erkjennes i voksen alder (hereditær sfærocytose, hemoglobinopatier, enzymdefekter). Arvelig hemolytiske tilstander gir heller ikke alltid anemi. Hemolytisk anemi kan sees ved en rekke sykdommer (kronisk lymfatisk leukemi, lymfomer, SLE), enkelte infeksjoner (malaria), mikroangiopatisk hemolytisk anemi (hemolytisk uremisk syndrom og trombotisk trombocytopenisk purpura/trombotisk assosiert mikroangiopati) og enkelte legemidler (metyldopa), samt ved stor milt (hypersplenisme).

Behandling

Utredning og behandling er ofte komplisert og bør skje i barneavdeling eller indremedisinsk/hematologisk avdeling. Behandlingsalternativene avhenger av ev. grunnsykdom og kan innebære bruk av glukokortikoider, immunsuppresjon samt splenektomi. Bruk av spesifikke antistoffer mot overflateantigenet CD20 på lymfocyttene er utprøvende behandling.

Legemiddelomtaler og preparater

…

Aktuelle nettressurser – barn

• Pediatriveiledere: Generell veileder Hematologi og onkologi - Anemier 9.2.5 Hemoglobinsykdommer