Kort oppsummering

• Symptomer: Slapphet, anoreksi, vekttap og ikterus. Debuten kan ligne sykdomsbildet ved akutt hepatitt

• Diagnostikk: Kliniske tegn. Laboratoriefunn: ↑ SR, ↑ ASAT/ALAT, ↑ bilirubin, ↑ IgG, påviste autoantistoffer (anti-F-actin, anti-LKM-1, ANA). Histologisk bilde

• Legemiddelbehandling: Glukokortikoider, alene eller kombinert med azatioprin. Oppstart av behandlingen er en spesialistoppgave.

Generelt

Kan opptre i alle aldersgrupper, men det er en viss overhyppighet hos unge, spesielt yngre kvinner. Sykdommen er relativt sjelden, med en prevalens på ca. 17/100 000 innbyggere. Den opptrer ofte sammen med andre autoimmune sykdommer som kan dominere sykdomsbildet (cøliaki, tyreoiditt, diabetes mellitus og hemolytisk anemi). Utløsende faktor ved AIH er ukjent, men kan involvere miljøfaktorer (virus etc.), medisiner (såkalt medikamentindusert AIH), urter og andre immuniseringer.

Symptomer

Hos enkelte kan debuten ligne sykdomsbildet ved akutt hepatitt (T1 Akutte virushepatitter). I slike tilfeller er rask diagnose og behandling særlig viktig. Hos ca. 2/3 starter sykdommen snikende med slapphet, anoreksi, vekttap og ikterus.

Diagnostikk

Diagnosen er basert på en kombinasjon av kliniske tegn og laboratoriefunn, typisk histologisk bilde og utelukkelse av andre leversykdommer. Man påviser ofte økte aminotransferaser, høy senkningsreaksjon, økt IgG og sirkulerende autoantistoffer (antistoff mot glatt muskulatur, anti-LKM-1, ANA etc.). Bilirubin er ofte lett forhøyet. Klassisk, men ikke patognomonisk histologisk bilde med nekrose i grenselagene mellom periportalt bindevev og leverparenkymet («piecemeal» nekroser) og interfase-hepatitt som sparer galletreet kan påvises.

Behandling

1. Immunosuppressiv behandling

   Som vedlikeholdsbehandling vil vanligvis azatioprin kombinert med en etterhvert avtagende steroiddose, i blant alene, være tilstrekkelig. Steroider alene vil sjelden være aktuelt, unntatt ved bivirkninger av immunosuppressiva. Hvis standard behandling svikter, kan medikamenter som f.eks. ciklosporin, tacrolimus, sirolimus, mykofenolate mofetil (MMF) etc. overveies. En sjelden gang kan biologisk behandling, som infliximab vurderes. Sykdommens heterogenisitet krever individuell behandling. Pasienten bør henvises ved mistanke om denne tilstanden. Oppstart av behandlingen er en spesialistoppgave.

   Overlapp-syndromer både mot PSC og PBC er relativt vanlige. I slike tilfeller må nytten av langvarig behandling med steroider og immunosuppressiva vurderes strengt.

2. Levertransplantasjon overveies ved tiltagende leversvikt f.eks. akutt leversvikt, dekompensert cirrhose mm.. Hos de fleste pasientene med autoimmun hepatitt kommer man til målet med legemiddelterapi, slik at transplantasjon ikke blir nødvendig. Vurdering med henblikk på transplantasjon er en sentralisert spesialistoppgave. Se OUS ehandboken dokument-id 134945.

Kontroll/oppfølging

Behandlingsmålet er klinisk, biokjemisk og histologisk remisjon. Etter langvarig (> 2 år) komplett remisjon kan man overveie seponeringsforsøk. Etter seponering må pasientene følges nøye den første tiden for raskt å kunne diagnostisere tilbakefall. De fleste vil trenge livslang immunsuppressiv behandling og Anbefales kontrollert klinisk og biokjemisk fire ganger i året. Pasienter i stabil fase kan kontrolleres av fastlege i samarbeid med spesialist.

Legemiddelomtaler og preparater

…

…

…

Aktuelle nettressurser – barn

• Generell veileder i pediatri fra Norsk barnelegeforening (Autoimmun leversykdom) revidert 2011

Kilder

Autoimmun hepatitt T12 Autoimmun hepatitt (AIH)