T12.3.2.4 Primær biliær cholangitt (PBC)

Publisert: 20.01.2021

Kort oppsummering

Symptomer: Slapphet og kløe initialt
Diagnostikk: Laboratoriefunn: ↑ ALP, ↑ IgM, positivt mitokondrieantistoff (AMA, anti-M2). Bilirubinverdien gir prognostisk informasjon.
Legemiddelbehandling: Ursodeoksykolsyre rutinemessig. Ved kløe: kolestyramin, alternativt antihistaminer, fenemal. Ved steatoré: tilskudd av fettløselige vitaminer. Osteoporose og osteomalasi behandles etter retningslinjer

Generelt

Rammer oftest kvinner (95 %). Oppdages tilfeldig hos enkelte i et asymptomatisk stadium pga. utfall i leverprøver. Sykdommen er relativt sjelden, med en økende prevalens på ca. 2-40/100 000 innbyggere.

Symptomer

Slapphet og kløe er vanlig. Ikterus, pigmenteringer og xantelasmer sees i senstadiet.

Diagnostikk

Elevasjon av ALP og GT, positivt mitokondrieantistoff (90%) og ofte høyt IgM. Typiske histologiske forandringer kan verifisere diagnosen, men anses ikke lenger som obligatorisk.

Behandling

Spesifikk behandling finnes ikke. Behandling med gallesyrepreparat (ursodeoksykolsyre - UDCA) startes tidlig i sykdomsforløpet. Leverbiokjemi samt histologiske forandringer i lever kan forbedres og kan ha symptomatisk effekt. Preparatet benyttes rutinemessig fordi transplantasjon sannsynligvis kan utsettes dersom behandling startes tidlig. Obetikolsyre (OCA) er blitt godkjent i Norge for behandling av PBC, enten i kombinasjon med UDCA hos pasienter med utilstrekkelig respons av denne, eller som monoterapi der UDCA ikke tolereres.

Kløe er ofte hovedproblemet. Gallesyrebindende legemiddel, som f.eks. kolestyramin 2–4 g ca. 15 minutter før et måltid 2–3 ganger daglig, kan ha god effekt. Antihistaminer (førstegenerasjon H₁-antagonister) eller en liten fenemaldose kan ev. forsøkes. Ursodeoksykolsyre kan ofte ha god symptomatisk effekt ved kløe. Uten effekt av disse behandlingsregimene vil rifampicin være aktuelt.
Ved steatoré gis dietetisk fettrestriksjon. Tilskudd av fettløselige vitaminer, særlig vitamin D, er aktuelt. Tilskudd av kalsium og D-vitamin bør gis profylaktisk mot utvikling av osteoporose så snart sykdommen er diagnostisert. Ved symptomer på osteoporose og osteomalasi gis kalktilskudd og en potent vitamin D‑analog som alfakalsidol (0,5–1 μg i døgnet), ev. kalsitriol eller kolekalsiferol. Ved påvist osteoporose er bruk av alendronat blitt rutine.
Levertransplantasjon overveies ved tiltagende leversvikt med redusert leveutsikt. Best prognostisk informasjon gir bilirubinverdien. Vurdering med henblikk på transplantasjon er en sentralisert spesialistoppgave. Se OUS ehandboken dokument-ID 134945.