Generelt

PSC er en immun-assosiert sykdom med kronisk betennelse, arrdannelse, og kolestase i de intra- og ekstrahepatiske galleveiene. Sjelden sykdom, med en prevalens på 10/100 000 innbyggere. 80 % av pasientene har samtidig inflammatorisk tarmsykdom. Sykdommen rammer særlig unge menn, men kan ramme begge kjønn i alle aldre. PSC progredierer vanligvis til cirrhose og leversvikt over tid (13-25 år). I Norden er PSC den hyppigste årsaken til levertransplantasjon. Pasientene har betydelig overhyppighet av kolangiokarsinom og galleblærekreft, og de med samtidig kolitt har overhyppighet av tykktarmskreft.

Symptomer

Mange er asymptomatiske ved diagnose. Utfall i leverprøver (kolestatisk mønster) leder ofte til diagnosen. Kløe, asteni og knipsmerter over lever oppleves relativt hyppig. Forbigående feberfølelse eller ikterus (< 1 døgn) antas å reflektere inflammasjon. Hos andre opptrer residiverende gallegangsinfeksjoner, og antibiotika kan være indisert. Vedvarende ikterus, vekttap eller signifikant økt kløe eller kolestaseprøver er indikasjon for utredning med MRCP/MR lever med kontrast og henvisning til ERCP kan være aktuelt.

Diagnostikk

Typisk mønster ved kolangiografi med vekslende forsnevringer og utvidelser av gallegangene er diagnostisk hos pasient med forhøyet ALP og kan gi en sannsynlig diagnose ved samtidig IBD også uten forhøyet ALP. Diagnostikk utføres primært med MRCP (magnetisk resonanstomografisk kolangiopankreatikografi), mens ERCP (endoskopisk retrograd kolangiopankreatikografi) er aktuelt ved antatt behov for endoskopisk terapi (steinekstraksjon, dilatasjonsbehandling) eller prøvetaking fra gallegangene. S-IgG4 bør tas mtp. differensial-diagnostikk. Leverstivhetsmåling (evt. serum fibroseprøven ELF-test hvis tilgjengelig) anbefales for å evaluere sykdomsstadium og prognose. Coloskopi skal utføres ved diagnose dersom IBD-status ikke er kjent. Bentetthetsmåling pga økt risiko for osteoporose.

Behandling

Etablert legemiddelbehandling finnes ikke. Hos de med samtidig AIH (såkalt «overlappsyndrom»; diagnostiske kriterier for både autoimmun hepatitt og PSC er oppfylt) gis immunsuppressiva (se T12 Autoimmun hepatitt (AIH) ); effekten bør veies nøye mot bivirkninger. Tilskudd av kalsium og vitamin D bør gis profylaktisk mot utvikling av osteoporose. Kløe bør behandles som ved PBC (se T12 Primær biliær cholangitt (PBC)).

Ursodeoksykolsyre rolle som sykdomsmodifiserende terapi er ikke avklart. Amerikanske retningslinjer fraråder bruk, mens det i Europa åpnes for bruk i moderate doser. Ursodeoxycholsyre kan gis som symptomatisk behandling mot kløe og gallesten. Muligens har ursodeoksykolsyre kreftpreventiv effekt og kan være indisert av den grunn.  

Levertransplantasjon bør overveies ved tiltagende leversvikt med redusert leveutsikt. Vurdering med henblikk på transplantasjon er en sentralisert spesialistoppgave. Se OUS ehandboken dokument-ID 134945.

Aktuelle nettressurser – barn

• Generell veileder i pediatri. 5.25 Autoimmun lever- og galleveissykdom. Sist faglig oppdater 01.01.2020.

Aktuelle nettressurser

• BMJ Best Practice. Primary sclerosing cholangitis.

• UpToDate: Primary sclerosing cholangitis.

Kilder

EASL Clinical Practice Guidelines on sclerosing cholangitis. European Association for the Study of the Liver. J Hepatol. 2022 Sep;77(3):761-806. PMID: 35738507 

AASLD practice guidance on primary sclerosing cholangitis and cholangiocarcinoma. Bowlus CL, Arrivé L, Bergquist A, Deneau M, Forman L, Ilyas SI, Lunsford KE, Martinez M, Sapisochin G, Shroff R, Tabibian JH, Assis DN. Hepatology. 2023 Feb 1;77(2):659-702. PMID: 36083140