Generelt

Sjelden sykdom, med en prevalens på 10/100 000 innbyggere. 80 % av pasientene har samtidig inflammatorisk tarmsykdom. Sykdommen rammer særlig unge menn. PSC kan progrediere til biliær cirrhose og er en viktig årsak til leversvikt. I Norden er PSC den hyppigste årsaken til levertransplantasjon. Pasientene har betydelig overhyppighet av kolangiokarsinom, og de med samtidig kolitt har overhyppighet av cancer coli.

Symptomer

Kan være lite uttalte. Kløe. Asteni. Utfall i leverprøver (kolestatisk mønster) leder ofte til diagnosen. Hos andre opptrer residiverende gallegangsinfeksjoner, og antibakterielle midler kan være indisert.

Diagnostikk

Ved MRCP (magnetisk resonanstomografisk kolangiopankreatikografi) eller ERCP (endoskopisk retrograd kolangiopankreatikografi) påvises vekslende forsnevringer og utvidelser av gallegangene.

Behandling

Etablert legemiddelbehandling finnes ikke, men hos de med så kalt «overlappsyndrom» (blandingsbilde mellom autoimmun hepatitt og primær skleroserende kolangitt) gis immunsuppressiva. Tilskudd av kalsium og vitamin D bør gis profylaktisk mot utvikling av osteoporose til pasienter med etablert sykdom.

Ursodeoksykolsyre rolle som sykdomsmodifiserende terapi er ikke helt avklart. Amerikanske guidelines fraråder bruk, mens det i Europa åpnes for bruk i moderate doser. Ursodeoxycholsyre kan gis som symptomatisk behandling mot kløe og gallesten). Muligens har ursodeoksykolsyre kreftpreventiv effekt og kan være indisert av den grunn. 

Levertransplantasjon bør overveies ved tiltagende leversvikt med redusert leveutsikt. Vurdering med henblikk på transplantasjon er en sentralisert spesialistoppgave. Se OUS ehandboken dokument-ID 134945.

Legemiddelomtaler og preparater

…

…

…

Aktuelle nettressurser – barn

• Generell veileder i pediatri fra Norsk barnelegeforening (Autoimmun leversykdom) revidert 2011

Kilder

Primær skleroserende kolangitt (PSC) T12 Primær skleroserende kolangitt (PSC)