Kort oppsummering

• Symptomer: Varierer etter sykdomstype. Karakteristisk er solutslett, «sommerfuglsutslett», artralgier, stivhet, generell sykdomsfølelse, ev. symptomer fra indre organer. 

• Diagnostikk: Anamnese. Kliniske funn. Lab: positiv ANA, anti-DNA antistoff hos 50–70 %, anti-Sm hos ca. 5–10 %, ↓ C3 og C4, ↓ levkocytter, lymfocytter og trombocytter hos ca. 50 %, ↑ SR. 

• Legemiddelbehandling: Vedlikeholdsdoser 2,5–7,5 mg prednisolonp.o., ev. induksjons- eller tilleggsbehandling med metylprednisolon0,5–1 g i.v. Immunmodulerende legemidler: klorokin/hydroksyklorokin, azatioprin, syklofosfamid, metotreksat eller mykofenolatmofetil. Rituximab: forsøksvis hos de som ikke responderer på konvensjonelle immunsuppressiva. Belimumab: tilleggsbehandling ved aktiv SLE. Ved tromboemboliske hendelser og påvist antifosfolipidantistoff: warfarin.

Generelt

Kronisk inflammatorisk systemsykdom med innslag av immunopati/autoimmunitet.

Etiologi

Ukjent.

Epidemiologi

Prevalens ca. 60 per 100 000. Insidensen antas å være ca. 2–5 nye tilfelle per år per 100 000 voksne.

Symptomer

Varierer etter sykdomstype. Karakteristisk er solutslett, utslett over kinn og nese («sommerfuglsutslett»), artralgier, stivhet, generell sykdomsfølelse, tretthet og utmattethet (fatigue) ev. symptomer fra indre organer som kan være affisert. Ved mistanke om SLE skal pasienten henvises til spesialist i revmatologi.

Diagnostikk

Baserer seg på anamnese og typiske funn. Man bør gjøre en kartlegging av alle organsystemer inkludert ledd, hud, nyrer, lever, hjerte og lunger og som regel henvise til spesialist for dette. Karakteristiske immunologiske funn er påvisning av positiv ANA-test pga. anti-DNA antistoff (til stede hos 50–70 %) og visse andre kjerneantistoffer (anti-Sm hos ca. 5–10 %), samt nedsatte verdier for komplementfaktorene C3 og C4. Karakteristisk er også levkopeni, lymfocytopeni og trombocytopeni som forekommer hos omlag halvparten av pasientene. SR er ofte forhøyet, mens CRP kan være lav eller normal.

Komplikasjoner

Komplikasjoner kan sees fra en rekke organsystemer. Synovitter og hudutslett er vanlig. Perikarditt/pleuritt ofte ved aktiv sykdom. Tromboembolisk sykdom (inkludert hjerneslag) sekundært til Libman-Sacks endokarditt og multiple spontanaborter kan opptre hos de som har antistoffer mot fosfolipider. Glomerulonefritt forekommer i Norden hos 10–30 % av pasientene.

Behandling

Sykehusinnkjøp HF har inngått LIS-avtale for behandling av systematisk lupus erythematosus (SLE), se terapianbefalingene

Behandlingen tar sikte på å dempe den immunologiske aktiviteten. Til dette formål brukes glukokortikoider i lave vedlikeholdsdoser (2,5–7,5 mg prednisolon). Intravenøs infusjon av metylprednisolon (500–1000 mg) er aktuelt som induksjons- eller tilleggsbehandling ved høy sykdomsaktivitet. Dessuten brukes ulike immunmodulerende legemidler som klorokin/hydroksyklorokin, azatioprin, syklofosfamid (intravenøst eller peroralt), metotreksat og mykofenolatmofetil (ikke godkjent indikasjon). Av biologiske legemidler er det først og fremst rituximab som brukes forsøksvis hos de som ikke responderer tilfredsstillende på konvensjonelle immunsuppressiva. Det biologiske legemidlet belimumab er et monoklonalt antistoff som hemmer B-celleaktivering via BLyS/BAFF, og er godkjent som tilleggsbehandling ved aktiv SLE. Belimumab anbefales foreløpig ikke ved alvorlig lupusnefritt eller cerebral lupus. Midlets plass i lupusbehandlingen vil bli klarere etter hvert som erfaringen med det øker. Pasienter med tromboemboliske hendelser og påvist antifosfolipidantistoff (antifosfolipid syndrom) skal antikoaguleres med warfarin.

Prognose

Varierer. Mest alvorlig prognose ved aktiv sykdom med affeksjon av indre organer.

Kontroll og oppfølging

Intensiteten i pasientovervåkningen avhenger av sykdommens alvorlighetsgrad. Vanligvis er oppfølging et samarbeid mellom kommunehelsetjeneste og spesialisthelsetjeneste. Hos pasienter med alvorlig sykdom og affeksjon av flere organsystemer samarbeider flere spesialiteter.

Legemiddelomtaler og preparater

…

L17 Belimumab

…

L1 Klorokin/hydroksyklorokin

L2 Metotreksat

…

…

…

L2 Rituximab

L2 Syklofosfamid

…

Aktuelle nettressurser

• Goodman SM, Springer B, Guyatt G, et al.  2017 American College of Rheumatology/American Association of Hip and Knee Surgeons Guideline for the Perioperative Management of Antirheumatic Medication in Patients With Rheumatic Diseases Undergoing Elective Total Hip or Total Knee Arthroplasty. J Arthroplasty. 2017 Jun 16. pii: S0883-5403(17)30401-1. doi: 10.1016/j.arth.2017.05.001.  (Systematic Review)  PMID: 28629905

• Veileder i svangerskap og revmatiske sykdommer. Nasjonal kompetansetjeneste for svangerskap og revmatiske sykdommer (NKSR). Revmatologisk avdeling. St. Olavs Hospital. Oppdatert mars 2018. https://stolav.no/Documents/Veileder%20NKSR%20mars%202018.pdf