T17.1.5.3 Andre systemiske bindevevssykdommer
Revidert 20.10.2020
Generelt
Til denne gruppen hører de inflammatoriske muskelsykdommene dermatomyositt og polymyositt. Dette er sykdommer som er relativt sjeldne, men desto mer alvorlige. De krever diagnostikk og behandling i spesialisthelsetjenesten, ofte som et samarbeid mellom indremedisinere, revmatologer og nevrologer. Systemisk sklerose er en sjelden, men heterogen sykdom karakterisert av abnorm kollagendannelse, uttalt vaskulopati med ofte kraftige Raynaudfenomener, fare for utvikling av pulmonal hypertensjon og hypertensive kriser.
Behandling
Polymyositt og dermatomyositt behandles med immunsuppresjon etter vanlige prinsipper.
Systemisk sklerose er lite tilgjengelig for kurativ behandling, men glukokortikoider og syklofosfamid brukes noe i tidlige faser. Kalsiumblokkere, intravenøse prostanoider og bosentan kan forsøkes ved iskemiske ulcera. Ved pulmonal hypertensjon er bosentan eller sildenafil aktuelle. Slik behandling er en sykehusoppgave.
Metodevurdering
Autolog stamcellestøtte ved diffus systemisk sklerose: Høydose cellegiftbehandling med autolog stamcellestøtte ved diffus systemisk sklerose
Legemiddelomtaler og preparater
…