Generelt

Kronisk autoimmun systemsykdom som først og fremst angriper eksokrine kjertler. Primært Sjøgrens syndrom betyr at pasienten ikke har andre revmatiske sykdommer. Ved sekundært Sjøgrens syndrom har man i tillegg for eksempel leddgikt (revmatoid artritt) eller en bindevevssykdom (systemisk lupus eller andre).

Epidemiologi

En norsk studie (Gøransson LG, 2011) tyder på at primært Sjøgrens syndrom forekommer hos cirka 0,05% av befolkningen. Kvinner utgjør mer enn 90% av pasientene, og de fleste blir syke i aldersgruppen over 45 år. Barn får sjelden Sjøgrens syndrom.

Symptomer

Varierende smerter i muskler og ledd, tørre øyne (keratoconjunctivitis sicca) og tørr munn (xerostomi), hovne spyttkjertler, samt uttalt fatigue. Tørrheten kan også omfatte hud, luftveier og vagina. Hudvaskulitt, leukopenier og lupuslignende organaffeksjon kan også forekomme. Ved mistanke om Sjögrens syndrom bør pasienten henvises til spesialist i revmatologi.

Diagnostikk

Diagnostikken bygger på konstellasjonen av subjektive symptomer og objektive funn etter de europeisk-amerikanske kriterier. Påvisning av nedsatt tåre- og spyttproduksjon (f.eks. Schirmers test og ustimulert helsaliva) samt mononukleær celleinfiltrasjon i små spyttkjertler i munnslimhinne (biopsi av munnslimhinne) er sammen med påvisning av kjerneantistoffene anti-SSA og anti-SSB viktige hjelpemidler.

Komplikasjoner

Det er rapportert en overhyppighet av malign sykdom, spesielt lymfomer, og særlig hos pasienter med tegn til høy immunologisk aktivitet (f.eks. hypergammaglobulinemi og antistoffer mot SSA og SSB). Nedsatt spyttsekresjon disponerer for svekket tannstatus.

Behandling

Klorokin/hydroksyklorokin og NSAID kan forsøkes ved Sjögrens syndrom, av og til også andre immunsuppressiva, men generelt er effekten av farmakoterapi dårlig dokumentert. Glukokortikoider har ofte dårlig effekt. Tåreerstatningsmidler er viktige for symptomatisk og profylaktisk behandling av siccasymptomer. Ulike produkter kan kjøpes reseptfritt. God munnhygiene og regelmessig tannkontroll er også viktig. Spyttsekresjonen kan stimuleres ved sukkerfri tyggegummi. Fluortabletter og pilokarpintabletter kan brukes. Enkelte preparater, f.eks. tåresubstitutter, kan etter søknad fås på blå resept. For informasjon om refusjon, se L7 Indifferente øyemidler

Prognose

Sykdommen er kronisk.

Legemiddelomtaler og preparater

L17 Belimumab

L11 Fluorid

L17 Ikke‑steroide antiinflammatoriske midler (NSAID)

L1 Klorokin/hydroksyklorokin

L7 Kunstige tårevæsker/lindrende øyedråper

L11 Pilokarpin

L2 Rituximab