T16.8.10.1 Bulløs pemfigoid og pemfigus

Publisert: 15.09.2021

Generelt

Bulløs pemfigoid (vanlig) og pemfigus (sjelden) forekommer hyppigst hos eldre, men sees av og til hos barn. Dermatitis herpetiformis diagnostiseres vanligst hos voksne. Utredning og behandling av blemmesykdommer er en spesialistoppgave.

Etiologi

Bulløs pemfigoid og pemfigus skyldes en humoral immunreaksjon med sirkulerende antistoffer. Ved bulløs pemfigoid er antigenet i hudens basalmembran, mens det ved pemfigus er på overflaten av keratinocytter. Det finnes en rekke varianter av bulløs pemfigoid og pemfigus.

Symptomer

Bulløs pemfigoid kan starte med kløende urtikarialignende utslett før det utvikles spente bullae av varierende størrelse. Ved pemfigus er blemmetaket tynnere og brister lett. Munnslimhinner er ofte affisert ved begge lidelser, og for pemfigusgruppen er affeksjon av konjunktiva også vanlig.

Diagnostikk

For å sikre diagnosen tas biopsier fra hudforandringene, og disse sendes til både histologisk og immunhistologisk undersøkelse. Antistoffer mot hud i serum gir mindre spesifikke svar enn histologi, men kan være til nytte.

Behandling

Behandling av bulløs pemfigoid og pemfigus skal utføres av dermatolog.

Bulløs pemfigoid behandles i utbredte tilfeller med systemiske glukokortikoider, gjerne kombinert med azatioprin eller metotreskat for å redusere glukokortikoiddosen. Ved moderate tilfeller av bulløs pemfigoid kan lokalbehandling av hele kroppsoverflaten 2 ganger daglig med gruppe IV-glukokortikoid (klobetasol) i en periode etterfulgt av langsom nedtrapping, være like effektivt som systemisk kortisonbehandling og gir redusert bivirkningshyppighet. Tetrasykliner har antiinflammatoriske egenskaper (i tillegg til antibakterielle), men blir lite brukt i Norge. I kombinasjon med nikotinamid har det vært brukt i behandlingen av bulløs pemfigoid, spesielt hos eldre pasienter der man vil unngå systemiske glukokortikoider pga. bivirkningsrisikoen. Lokalbehandling av blemmer går ut på å punktere bulla, fjerne blemmetak og smøre blemmeområdene med potent glukokortikoidkrem. Kaliumpermanganat bad eller omslag har en adstringerende effekt hvis det væsker fra blemmeområdene.

Behandling av pemfigus krever systemisk glukokortikoidbehandling og ofte tillegg av syklofosfamid, metotreksat, azatioprin eller plasmaferese. Rituximab er forbeholdt de mest alvorlige tilfellene. Lokalbehandlingen følger stort sett de samme prinsippene som for behandling av bulløs pemfigoid.

Prognose

Bulløs pemfigoid kan ha et svingende forløp. Både bulløs pemfigoid og pemfigus regnes som kroniske lidelser. Bivirkninger som følge av langvarig immunsuppressiv behandling (systemiske glukokortikoider) medfører betydelig komplikasjonsrisiko med økt mortalitet, spesielt hos eldre pasienter.
Ubehandlet kan sykdommene være livstruende.