Generelt

Lupus erythematosus (LE) er som andre kollagenoser vanligst hos kvinner. Det er to hovedformer: discoid lupus erythematosus (DLE) som er en kutan form og systemisk LE (SLE). I tillegg finnes subakutt kutan LE (SCLE) som regnes som overgangsform mellom DLE og SLE.

Symptomer

Ved DLE er det symptomer bare fra huden. Typisk er utslett i ansiktet bestående av erytematøse plakk, ofte med sentral atrofi og fastsittende follikulære hyperkeratoser. Elementene som ofte også finnes i hodebunnen, noe sjeldnere på truncus, kan tilhele med arrdannelser.

Ved SLE har 80 % av pasientene hudforandringer. Mest typisk er et minimalt skjellende erytem sentralt i ansiktet («sommerfuglerytem»). Det er også vanlig med erytem på øyelokkene, halsen, periungvalt på fingrene og i tenar/hypotenar. Raynaudsymptomer og lysfølsomhet med utslett er vanlig.

Ved SCLE er forandringene mindre skjellende, ofte annulære og nummulate med hyppig lokalisasjon ansikt, hals, sentralt på bryst, rygg og overarmer.

Diagnostikk

Ved DLE vil histologisk undersøkelse av hudbiopsi oftest vise spesifikke forandringer, mens ved SLE kan histologien være uspesifikk tidlig i forløpet. Hvis man ved immunfluorescensundersøkelse av biopsi fra ikke-soleksponert, ikke affisert hud ser et typisk granulært nedslag av immunglobuliner (IgG, IgM) og komplement (C3) langs basalmembransonen, taler dette for SLE. Ved SLE finnes forhøyet SR, positiv ANA og ev. også andre spesielle antistoffer i tillegg til symptomer fra andre organsystemer. Tilstanden krever spesialistutredning. Merk at 20 % av DLE-pasientene har positiv ANA, men vanligvis i lav titer.

Behandling

Utslettet behandles med sterke eller veldig sterke glukokortikoidkremer. Vanskelige tilfeller og overgangsformer vil ofte trenge behandling med hydroksyklorokin/klorokin eller prednisolon systemisk. UV-stråling, spesielt UVB, er forverrende og muligens utløsende ved LE, og skal alltid unngås. Det må regelmessig brukes solbeskyttende krem med høy UVB-faktor. Pasienter med LE bør behandles og følges opp av spesialist.

Prognose

DLE er en kronisk sykdom med varierende forløp. 2–5 % av pasienter med DLE utvikler SLE.

Legemiddelomtaler og preparater

L16 Glukokortikoider til bruk på hud og munnslimhinne

…

L1 Klorokin/hydroksyklorokin

…