Generelt

Idiopatisk interstitiell pneumoni beskriver en gruppe lungesykdommer preget av interstitiell inflammasjon og/eller fibrose der årsaken fortsatt er ukjent. De senere år har koordinert utredning i samarbeid mellom dedikerte lungeleger, radiologer og patologer medført betydelig bedret kunnskap om disse tilstandene. Dette har munnet ut i internasjonal konsensus vedrørende diagnostikk, behandling og klassifikasjon som jevnlig oppdateres.

Idiopatisk pulmonal fibrose (IPF) alias idiopatisk lungefibrose (ILF) er betegnelsen på sykdommen som tidligere ble kalt fibroserende alveolitt. Dette er en primær fibroserende tilstand som utgjør 45–65% av de idiopatiske interstitielle pneumonier. Diagnosen kan stilles radiologisk dersom HRCT avdekker typisk UIP (usual interstitial pneumonia) mønster. I tilfeller der HRCT viser mindre typiske funn er lungebiopsi ofte nødvendig.

Non-spesifikk interstitiell pneumoni (NSIP) utgjør 15–35% og skiller seg fra IPF med tydelig bedre steroidrespons. I motsetning til ved IPF antas fibrosering her og ved de andre idiopatiske, interstitielle pneumoniene å være resultat av forutgående inflammasjon. Disse andre er sjeldne og fordeler seg på deskvamativ interstitiell pneumoni (DIP), kryptogen organiserende pneumoni (COP), respiratorisk bronkiolitt med interstitiell pneumoni (RBILD), lymfocytær interstitiell pneumoni (LIP), akutt interstitiell pneumoni (AIP- tidligere Hamman Rich syndrom) og idiopatisk pleuroperitoneal fibroelastose (PPFE). 

IPF er hyppigere hos menn og opptrer sjelden før 50 års alder. Ved IPF er progresjonen rask og median overlevelse 3–5 år mot 4–13 år ved NSIP og > 10 år ved COP, DIP og RBILD. AIP kan medføre død i løpet av uker.

Tilsvarende bilde som ved IPF og NSIP, sjeldnere som ved de andre idiopatiske interstitielle pneumonier, sees tidvis også i forløpet av autoimmune bindevevsykdommer. Da oppfattes tilstanden ikke som idiopatisk; tilstanden kan holde seg stabil i årevis og responsen på immunosuppresiv behandling er bedre.

Etiologi

Ukjent. Noen av de idiopatiske interstielle pneumoniene er assosiert med røykehistorikk (DIP, RBILD).

Symptomer og funn

Symptombildet er lite karakteristisk og bidrar lite til differensiering mellom sykdommene. Tørrhoste og funksjonsdyspné ledende til hviledyspné er vanlig. Knatrelyder er vanlig, spesielt ved idiopatisk pulmonal fibrose (IPF).

HRCT av lungene, ev. kombinert med lungebiopsi er ofte nødvendig for spesifikk diagnose. Alle tilstandene resulterer i mer eller mindre restriktiv ventilasjonsinnskrenkning med nedsatt gassdiffusjonskapasitet og etterhvert hypoksemi under arbeidsbelastning.  

Behandling

IPF kan behandles med antifibrotisk medikasjon for å hindre fibroseutviklingen. To medikamenter er aktuelle; pirfenidon og nitedanib. De har begge vist å ha effekt på sykdomsprogresjon, men bivirkningsprofilen er ulik. IPF responderer ikke på kortikosteroider og immundempende frarådes. COP og DIP derimot, og i noe mindre grad RBILD og LIP, kan bremses med immunsuppresjon, primært kortikosteroider, ev. supplert med steroidsparende midler. Medikamentell behandling av disse tilstandene er spesialistoppgave. 

Hostestillende midler som noskapin, ev. kodein, kan lindre plagsom tørrhoste, og infeksjon bør behandles med antibiotika på vanlig indikasjon. Ved hypoksemi kan man vurdere hjemmeoksygenbehandling. Ved langtkommen sykdom er palliative tiltak mot dyspne aktuelt. 

Pasienter < 60 (–65) år som kan være aktuelle for lungetransplantasjon (forventet levetid < 1–2 år) bør henvises transplantasjonssenter (Rikshospitalet) tidlig i sykdomsforløpet. 

Kilder

Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med. 2013;188(6):733–748. doi:10.1164/rccm.201308-1483ST. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5803655/ 

Raghu G et al.. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022 May 1;205(9):e18-e47. doi: 10.1164/rccm.202202-0399ST. PMID: 35486072; PMCID: PMC9851481.