Generelt

Cirrhose representerer et sent stadium av kroniske leversykdommer uansett etiologi. Ved cirrhose har progredierende fibrose over tid (vanligvis flere tiår) erstattet normalt levervev med bindevevsdrag og uregelmessige knuter av levervev med nedsatt funksjon, og slik ødelagt leverens normale arkitektur. Utvikling av cirrhose kan sees ved leversykdommer av toksiske (alkohol, legemidler), virale (hepatitt B og C), metabolske (metabolsk-assosiert fettleversykdom, tidl. kalt NAFLD; hemokromatose o.a.), og autoimmune (AIH, PBC, PSC) årsaker. Metabolsk-assosiert fettleversykdom knyttet til fedme og type 2 diabetes er en raskt økende årsak til levercirrhose. Det er viktig å klarlegge årsaken og forsøke å eliminere denne. 

I tidlige stadier er cirrhose kompensert, dvs. leveren har bevart sine funksjoner. Dekompensert cirrhose oppstår når sykdommen progredierer, slik at utilstrekkelig funksjonelt levervev fører til syntesesvikt (utfall i bilirubin, albumin, INR) eller portal hypertensjon med klinisk dekompensering (ascites, blødende øsofagusvaricer, encefalopati, nyresvikt pga. hepatorenalt syndrom). Kan kompliseres med bakteriell betennelse i bukhulen (spontan bakteriell peritonitt), primær leverkreft (hepatocellulært karsinom) og akutt-på-kronisk leversvikt. Prognosen er vesentlig dårligere ved dekompensert enn kompensert cirrhose. Det er viktig å behandle den underliggende leversykdommen, forebygge klinisk dekompensering og behandle komplikasjoner. Cirrhose er en katabol tilstand som ofte fører til muskelsvinn (sarkopeni). Sarkopeni og underernæring er uavhengige faktorer for nedsatt prognose. 

Behandling og oppfølging

Alle med cirrhose skal overvåkes med halvårlig ultralyd av lever mtp. hepatocellulært karsinom. I utgangspunktet skal alle med cirrhose gastroskoperes mtp. å oppdage og behandle evt. øsofagusvaricer. Dersom leverstivhetsmåling er lav og blodplater er normale, kan spesialist vurdere at risiko for variceblødning er lav og avvente gastroskopi. Spør aktivt om konsentrasjons- og hukommelsesproblemer mtp. å avdekke encefalopati. Primærprofylakse med laktulose (virkningsmekanisme ikke helt avklart; sannsynligvis via effekter på mikrobiota) er aktuelt; titreres slik at man oppnår 2-3 løse avføringer daglig. Trening og et sent kveldsmåltid (unngå fasteperioder) for å unngå muskelsvinn og nattlig hypoglykemi. Nyresvikt er vanlig ved cirrhose og skyldes oftest dehydrering eller nyretoksiske medikamenter (f.eks. NSAIDs). Dersom tiltak rettet mot disse faktorene ikke har klar effekt ila 1-2 døgn, må hepatorenalt syndrom mistenkes (alvorlig tilstand). 

Child-Pugh score og MELD (Model of End-Stage Liver Disease)-score benyttes for å predikere prognose og prioritere for levertransplantasjon. Ved henvisning av pasient med kronisk leversvikt til levertransplantasjon i Norge (dvs. Rikshospitalet/Scandiatransplant) oppgis både Child-Pugh og MELD. Se OUS ehåndbok dokument 134945 - Henvisning til levertransplantasjon. I samme dokument angis også henvisningsrutiner til levertransplantasjon for akutt leversvikt og malign leversykdom. 

Aktuelle nettressurser – barn

• Generell veileder i pediatri. 5.26 Kronisk leversvikt - lever cirrhose. Sist oppdatert 01.01.2018.

Kilder

EASL Clinical Practice Guidelines for the management of patients with decompensated cirrhosis. European Association for the Study of the Liver. J Hepatol. 2018 Aug;69(2):406-460. PMID: 29653741

EASL Clinical Practice Guidelines on nutrition in chronic liver disease. European Association for the Study of the Liver. J Hepatol. 2019 Jan;70(1):172-193. PMID: 30144956