Generelt

Tidligere ble vel 80 % av de endogene tilfellene av Cushings syndrom tilskrevet ACTH-produserende adenom i hypofysen (Cushings sykdom), men utredning av incidentalomer i binyrene har medført at man finner flere med ACTH uavhengig Cushings syndrom.  

Symptomer

Symptomene utvikler seg ofte langsomt og består av: Hudblødninger, mørkerøde stria med bredde over 1 cm, hudatrofi, sentral fettfordeling, proksimal mypopati, virilisering, sekundær hypertensjon, diabetes mellitus, osteoporose, depresjonstendens og mentruasjonsforstyrrelser/impotens (hypogonadotrop hypogonadisme). Hyperpigmentering i huden kan forekomme.

Diagnostikk

Biokjemisk diagnostikk av Mb. Cushing kan være vanskelig og er en oppgave for spesialavdelinger. Det er ofte vanskelig å påvise de ACTH-produserende adenomene med MR, fordi de kan være svært små. Se også diagnostikk ved Cushings syndrom (…) og avsnittet om bivirkninger av glukokortikoidterapi (…).

Behandling

Primært transsfenoidal hypofysekirurgi. Residivhyppighet etter 10 år er nær 50 %. Adjuvant behandling kan være bilateral adrenalektomi (laparaskopisk) eller strålebehandling av hypofysesvulsten. Ved residiv, eller i påvente av kirurgi, kan ACTH-produksjonen fra hypofysen hemmes (somatostatinanalog/dopaminagonist) eller kortisolsyntesen i binyrene kan blokkeres (ketokonazol/metyrapone). Dette er en oppgave for avdelinger med spesiell kompetanse.

Legemiddelomtaler og preparater

L6 Dopaminagonister

L1 Ketokonazol

…