T22.3.2.6.2 Malign hypertermi

Revidert: 12.12.2024

Generelt

Malign hypertermi er en akutt, livstruende komplikasjon som kan opptre hos genetisk (autosomal dominant arvelig) utsatte individer under og i de første 24 timene etter anestesi. Tilstanden krever rask identifikasjon og aggressiv behandling for å forhindre dødelige utfall (6-11%). 

Malign hypertermi skyldes akutt ukontrollert hypermetabolisme i skjelettmuskulatur og kan utløses av potente inhalasjonsanestetika eller suksametonium aka suksameton.   

Malign hypertermi kan forekomme hos alle etniske grupper, men den eksakte forekomsten er ukjent. I Danmark er forekomsten relatert til anestesi 1 per 16 000, mens i New York er den 1 per 100 000. Forekomsten er mer enn dobbelt så høy hos menn som hos kvinner. Genetisk disposisjon for malign hypertermi er mye høyere, med anslag på opptil 1 av 400-2000 individer, men ikke alle opplever episoder ved eksponering for utløsende midler. Arvelig disposisjon kan diagnostiseres ved gentest og undersøkelse av muskelbiopsi. Hos erkjente disponerte pasienter skal inhalasjonsanestetika og suksametonium ikke anvendes. 

Uten rask intervensjon og behandling kan tilstanden være dødelig. Se også om hypertermi i forgiftningskapitlet G12 G12 Generell og symptomatisk behandling.

Diagnose

Økt ende-tidal CO2-tensjon (selv med økt ventilasjon), takykardi, ustabilt blodtrykk, hjertearytmier, økende cyanose, muskelstivhet (særlig i m. masseter) og temperaturstigning (oftest et sent symptom) er klassiske symtomer og tegn. Blodgassanalyser viser forhøyet arteriell CO2-tensjon og lav pH. 

Behandling

Iverksettes ved mistanke:

  1. Avbryt anestesi og operasjon så raskt som mulig

  2. Hyperventiler med 100 % oksygen

  3. Tilkall hjelp!

  4. Fjern utløsende anestesimidler, skift slanger og CO2-absorber

  5. Gi spesifikk behandling: Dantrolen 2 mg/kg kroppsvekt intravenøst. Dosen gjentas om nødvendig hvert 5.–10. minutt til totaldose 10 mg/kg. Ved stabil situasjon repeteres dosen etter 12 timer

  6. Aktiv kjøling til 38–39 °C (kalde væsker intravenøst, isposer, sentralvenøst «kjølekateter», eksterne kjølematter m.v.)

  7. Blodprøver tas til blodgassanalyse, elektrolytter, kreatinkinase (CK) til vurdering senere

  8. Behandle acidose og ev. hyperkalemi. Opprettholde diurese (myoglobinuri)

  9. 48 timers observasjon er nødvendig da residiv forekommer

Nettressurs

Retningslinje OUS. ehåndboken. Malign hypertermi.

UpToDate Malignant hyperthermia: Diagnosis and management of acute crisis, sist oppdatert 26. mars 2024.

BMJ Best Practice Malignant hyperthermia, sist oppdatert 6. januar 2022.

Legemiddelomtaler og preparater

L22.5.2.1 Dantrolen

Kilder

Schuster F, Müller-Reible CR. Anästesiol Intensivmed Notfallmed Schmerzther 2009;44:758-763

Urwyler A. et al. Guidelines for molecular genetic detection of susceptibility to malignant hyperthermia. BJA 2001;86:283-9

Hopkins PM, Girard T, Dalay S, Jenkins B, Thacker A, Patteril M, McGrady E. Malignant hyperthermia 2020: Guideline from the Association of Anaesthetists. Anaesthesia. 2021 May;76(5):655-664. doi: 10.1111/anae.15317. Epub 2021 Jan 5. PMID: 33399225. 

Yang L, Tautz T, Zhang S, Fomina A, Liu H. The current status of malignant hyperthermia. J Biomed Res. 2019 May 30;34(2):75-85. doi: 10.7555/JBR.33.20180089. PMID: 32305961; PMCID: PMC7183298. 

 Lu Z, Rosenberg H, Li GH Prevalence of malignant hyperthermia diagnosis in hospital discharge records in California, Florida, New York, and Wisconsin. J Clin Anesth. 2017;39:10–14. doi: 10.1016/j.jclinane.2017.03.016. 

Sumitani M, Uchida K, Yasunaga H, et al Prevalence of malignant hyperthermia and relationship with anesthetics in Japan: data from the diagnosis procedure combination database. Anesthesiology. 2011;114(1):84–90. doi: 10.1097/ALN.0b013e318200197d 

Monnier N, Krivosic-Horber R, Payen JF, et al Presence of two different genetic traits in malignant hyperthermia families: implication for genetic analysis, diagnosis, and incidence of malignant hyperthermia susceptibility. Anesthesiology. 2002;97(5):1067–1074. doi: 10.1097/00000542-200211000-00007 

Gonsalves SG, Ng D, Johnston JJ, et al Using exome data to identify malignant hyperthermia susceptibility mutations. Anesthesiology. 2013;119(5):1043–1053. doi: 10.1097/ALN.0b013e3182a8a8e7