Generelt

Vedrørende bivirkninger, kontroll/oppfølging og informasjon til pasient, se L3.7.1 L3 Glukokortikoider for systemisk effekt og lokal injeksjon

Se også tabell L3.7 L3 Tabell: Glukokortikoiders egenskaper

Risikolegemiddel: Risiko for alvorlige bivirkninger.

Egenskaper

Virkningsmekanisme Syntetisk glukokortikoid med antiinflammatorisk effekt. 6 mg deflazakort er terapeutisk ekvivalent til ca. 5 mg prednison

Indikasjoner

• Revmatiske og kollagene sykdommer: Intensivering av behandling og​/​eller vedlikeholdsbehandling av revmatoid artritt og psoriasisartritt når konservative behandlinger har vist seg å være ineffektive, polymyalgia revmatika, akutt revmatisk feber, systemisk lupus erythematosus, alvorlig dermatomyositt, polyarteritis nodosa og temporalisarteritt. 

• Dermatologiske sykdommer: Generalisert eksfoliativ dermatitt, alvorlig erythema multiforme og erythema nodosum. 

• Allergiske sykdommer: Anafylaksi, astma, alvorlige overfølsomhetsreaksjoner. 

• Lungesykdommer: Eksogen allergisk alveolitt (pneumokoniose pga. organisk pulver). 

• Okulær patologi: Koroiditt, koroidoretinitt, iritt og iridosyklitt. 

• Hepatisk og gastrointestinal patologi: Ulcerøs kolitt, Crohns sykdom og kronisk aktiv hepatitt. 

• Nyresykdommer: Nefrotisk syndrom. 

• Duchennes muskeldystrofi (DMD) hos pasienter ≥2 år.

Dosering og administrasjon

Anbefalt dose skal være den laveste dosen som gir symptomkontroll. 

1. Voksne, alle indikasjoner bortsett fra Duchennes muskeldystrofi (DMD) Startdose: 6-90 mg​/​dag, avhengig av alvorlighetsgrad og sykdomsprogresjon. Startdosen opprettholdes eller modifiseres for å oppnå tilfredsstillende klinisk respons. 

2. Barn og ungdom, alle indikasjoner bortsett fra Duchennes muskeldystrofi (DMD) Dosen bør ikke overstige anbefalt dose for voksne. Hvis finjustering av dosen er nødvendig, bør andre styrker vurderes. Barn >6 år og​/​eller >24 kg: Startdose: 0,25‑1,5 mg​/​kg​/​dag, avhengig av alvorlighetsgrad og sykdomsprogresjon. Barn <6 år og​/​eller <24 kg: Andre legemiddelformer og styrker kan være mer hensiktsmessige. 

3. Voksne, ungdom og barn >2 år med Duchennes muskeldystrofi (DMD) Anbefalt dose er ca. 0,9 mg/kg​/​dag gitt 1 gang daglig. Veiledende doser i forhold til vekt:

Doseringstabell og dosering spesielle pasientgrupper, se SPC pkt 4.2. 

Dosereduksjon Skal utføres gradvis, slik at hypothalamus-hypofyseaksens funksjon kan hente seg inn.

Seponering Forslag til nedtrapping og seponering Interaksjonsanalyse av legemiddellisten anbefales før seponering. Opphør av interaksjoner ved seponering kan gi økt​/​redusert virkning av gjenværende legemidler. Ved bruk i mer enn noen få dager skal dosen reduseres gradvis for å redusere risikoen for binyreinsuffisiens. En relativ sekundær binyreinsuffisiens kan vedvare i flere måneder, og plutselig seponering etter langvarig behandling bør unngås for å redusere risikoen for kortikoidseponeringssyndrom. Ved fysisk stress kan administrering av glukokortikoider være nødvendig.

Administrering For å forenkle administrering til små barn kan tabletten knuses og administreres umiddelbart etterpå ved å blande med f.eks. eplesaft.

Farmakokinetikk

Absorpsjon God. Omdannes umiddelbart av plasmaesteraser til den farmakologisk aktive metabolitten (21-OH-deflazakort), som når C_maks etter 1,5-2 timer. 

Proteinbinding 40%. Ingen affinitet for kortikosteroidbindende globulin (transkortin). Halveringstid 1,1-1,9 timer. 

Metabolisme Omfattende, primært via plasmaesteraser til 21-OH-deflazakort. <5% utskilles uforandret. 

Utskillelse Primært via nyre. 70% i urin (innen 8 timer), 30% i feces. 

Forsiktighetsregler

Det bør bemerkes at behovet for kortikosteroider er variabelt, dosen bør derfor titreres individuelt i henhold til patologien og den terapeutiske respons hos pasienten.

I følgende tilfeller bør spesielle forholdsregler tas før oppstart av behandling med glukokortikoider: 

• hjertesykdom eller kongestiv hjertesvikt (unntatt i nærvær av aktiv revmatisk hjertesykdom) 

• hypertensjon

• tromboemboliske lidelser

• infeksjoner (egnet anti-infeksiøs behandling bør etableres) 

• Gastroenterologisk: Gastritt, øsofagitt, divertikulitt, ulcerøs kolitt hvis det er sannsynlighet for forestående perforering eller pyogeninfeksjoner, fersk intestinal anastomose eller skrumplever (i disse siste tilfellene kan glukokortikoid effekt økes)

• diabetes mellitus

• emosjonell ustabilitet eller psykotisk tendens

• epilepsi 

• glaukom

• hypotyreose 

For utdypende, se SPC.

Bivirkninger

Bivirkninger sett ved alle indikasjoner, bortsett fra DMD:

Mindre vanlige Relativ binyreinsuffisiens, suppresjon av HPA-aksen, økt vekt med cushingoid fordeling og måneansikt, dyspepsi, gastrointestinal blødning, peptisk sår, ødem, akne, strekkmerker, økt mottakelighet for infeksjon, osteoporose, hodepine, depresjon, hypokalemi, natriumretensjon.

Bivirkninger sett ved DMD:

Svært vanlige Cushingoid, hirsutisme, forstoppelse, øvre abdominalsmerter, erytem, nasofaryngitt, øvre luftveisinfeksjon, hoste, fraktur, hodepine, pollakisuri, sentral sykelig overvekt, økt appetitt, økt vekt.

For utdypende, se SPC.

Overdosering

Symptomer Høye doser kortikosteroider i løpet av en lengre periode kan gi undertrykkelse av HPA-aksen. 

Behandling Symptomatiske tiltak bør iverksettes.

Kontraindikasjoner

Overfølsomhet for innholdsstoffene. 

I følgende tilfeller, unntatt når det brukes til erstatningsbehandling eller beredskapsbehandling: Magesår, bakterielle og virale infeksjoner som aktiv tuberkulose, okulær herpes simplex, herpes zoster (viremisk fase), vannkopper, systemiske soppinfeksjoner, i pre- og postvaksinasjonsperioder.

Interaksjoner

Se DMP interaksjonssøk for H02AB13.

Metodevurdering

Behandling av Duchennes muskeldystrofi (DMD) hos pasienter fra 2 års alder. ID2024_068

Graviditet, amming og fertilitet

Graviditet Sikkerhet er ikke klarlagt. Deflazakort krysser placenta. Administrering av kortikosteroider til drektige dyr kan gi abnormiteter i fosterutviklingen, inkl. ganespalte, intrauterin vekstretardasjon, hypoadrenalisme og effekter på hjernens vekst og utvikling. Det er ikke påvist økt forekomst av medfødte abnormiteter hos mennesker. Ved administrering i lengre perioder eller gjentatte ganger under graviditet, kan risikoen for intrauterin vekstretardasjon øke. Hypoadrenalisme kan i teorien forekomme hos nyfødte etter prenatal eksponering for kortikosteroider, men opphører vanligvis spontant etter fødselen. Bruk under graviditet krever at fordel oppveier mulig risiko. 

Amming Kortikosteroider utskilles i morsmelk. Ingen data for deflazakort. Det er usannsynlig at doser på ≤50 mg daglig forårsaker systemiske effekter hos spedbarnet. Spedbarn av mødre som tar høyere doser enn dette kan få en grad av binyrebarksvikt, men fordelene ved amming vil trolig oppveie risiko. 

Fertilitet Ingen data.

Kilder

SPC.