T7.1.3 Orbital pseudotumor

Revidert: 22.11.2020

Etiologi

Dette er en uklart avgrenset tilstand, med flytende overgang mot såkalt diffus nonspesifikk orbital inflammasjon (NSOI). 

NSOI omfatter også lokaliserte former, som kan skyldes orbital myositt eller en thyreoidea-assosiert orbitopati (”endokrin eksoftalmus”). 

Symptomer

Gradvis, oftest langsom utvikling av orbital hevelse over få måneder, som medfører énsidig moderat eksoftalmus, eventuelt innskrenket øyebevegelighet og periodisk diplopi, samt et vagt eller moderat ubehag og et injisert (rødt) øye.

Diagnostikk

Sykdomsbildet ved orbital pseudotumor kjennetegnes ved symptomer og funn som kan gi mistanke om tumorutvikling eller andre romoppfyllende prosesser i orbita. Ved biopsitagning eller eksplorativt orbitainngrep finner man en kronisk granulomatøs inflammasjon, men ingen tumorsuspekte forandringer.

Ved orbital pseudotumor / diffus NSOI vil orbital CT / MR gjerne vise en uregelmessig, uskarpt avgrenset bløtdelsfortetning i orbita. Tilstanden vil i hovedsak være en eksklusjonsdiagnose, som hyppig må understøttes av manglende funn ved orbital biopsitagning.   

Behandling

Systemisk kortikosteroidterapi eller orbital strålebehandling kan ha god effekt.