T25.1.1.1 Tabell 1. Klassifisering av amyloidose
Publisert: 23.05.2024
Utvalgte amyloid fibrilleproteiner og deres målorganer.
Se fullstendig oversikt over fibrilleproteiner Buxbaum et al 2022 og for mer om organmanifestasjoner Gertz et al 2020, Wien et al 2021 og Taylor et al 2022.
Sykdom |
Fibrilleprotein |
S/L |
E/A |
Målorganer |
||||||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
Hjerte |
Nyre |
Lever |
GI |
PNS |
SNS |
Annet |
||||
AL |
Immunglobulin lette kjeder |
S/L |
E |
+++ |
+++ |
+++ |
+ |
++ |
- |
Alle organer unntatt SNS.Makroglossi. |
AA |
(Apo) Serum amyloid A |
S |
E |
- |
+++ |
+++ |
+ |
- |
- |
Alle organer unntatt SNS |
ATTRwt ATTRv |
Transtyretin, villtype Transtyretin, varianter |
S S |
E A |
+++ +++ |
- + |
- - |
+ ++ |
+ +++ |
- - |
Karpaltunnelsyndrom, spinal stenose, sener, lunge. Autonome nerver, øye, leptomeninger |
ALECT2 |
Leukocytt kjemo- taktisk faktor 2 |
S |
E |
- |
+++ |
++ |
- |
- |
- |
|
AFib |
Fibrinogen α varianter |
S |
A |
- |
+++ |
+ |
- |
- |
- |
|
AApoAI |
Apolipoprotein A1 |
S |
A |
++ |
+++ |
++ |
+ |
+ |
- |
Larynx, hud, testis |
AApoAIV |
Apolipoprotein A4, varianter |
S |
E |
++ |
++ |
- |
- |
- |
- |
Nyremedulla |
AGel |
Gelsolin varianter |
S |
A |
- |
+ |
- |
- |
+++ |
- |
Øye: hornhinne |
Aβ2M |
β2-micro-globulin, villtype og variant |
S |
E/A |
- |
- |
- |
- |
- |
- |
Bencyster, muskel (dialyseassosiert) |
Aβ |
Aβ protein prekursor, villtype og varianter |
L |
E/A |
- |
- |
- |
- |
- |
+++ |
Alzheimers, cerebral amyloid angiopati |
ATau |
Tau |
L |
E |
- |
- |
- |
- |
- |
+++ |
Alzheimers |
APrP |
Prion protein, villtype og varianter |
L |
E/A |
- |
- |
- |
- |
+ |
+++ |
Creutzfeldt Jacobs, fatal insomni |
AαSyn |
α-Synuclein |
L |
E |
- |
- |
- |
- |
+ |
+++ |
Parkinsons |
AANP |
Atrial natriuretisk peptid |
L |
E |
+++ |
- |
- |
- |
- |
- |
Hjertets atrier, aldersrelatert |
AIAPP |
Islet amyloid polypeptid (Amylin) |
L |
E |
- |
- |
- |
- |
- |
- |
Langerhanske øyer, insulinom |
AIns |
Insulin |
L |
E |
- |
- |
- |
- |
- |
- |
Iatrogen, lokal injeksjon i hud |
AMed |
Laktadherin |
L |
E |
- |
- |
- |
- |
- |
- |
Aorta-media, aldersrelatert |
AKer |
Keratoepitelin |
L |
E/A |
- |
- |
- |
- |
- |
- |
Øye: Hornhinne |
ALac |
Laktoferrin |
L |
E |
- |
- |
- |
- |
- |
- |
Øye: Hornhinne |
ASem1 |
Semenogelin 1 |
L |
E |
- |
- |
- |
- |
- |
- |
Vesikula seminalis |
S= systemisk, L= lokalisert, E = ervervet (sporadisk), A = arvelig, GI =gastrointestinaltraktus, PNS= perifere nervesystem, SNS= sentralnervesystemet.
Grove estimater for affeksjon av målorganer: +++ > 50%, ++ 25-50%, + < 25%, - sjelden eller aldri involvert.