Egenskaper

Kompleksdanner med divalente kationer som kobber, sink, kvikksølv o.l. og øker utskillelsen av disse. Ved cystinuri dannes penicillamin–cysteindisulfid som utskilles.

Farmakokinetikk

Biotilgjengeligheten er 40–70 % ved peroral tilførsel. Absorpsjonen nedsettes 50–60 % ved samtidig inntak av mat, Al/Mg-holdige antacida og ferrosulfat. Metaboliseres i leveren. Metabolittenes aktivitet er ikke klarlagt. Utskilles via nyrene, opptil 25 % umetabolisert. Halveringstiden er 1–7,5 timer.

Indikasjoner

Wilsons sykdom T12 Wilsons sykdom (hepatolentikulær degenerasjon) og cystinuri. Kan forsøkes ved sklerodermi. Metallforgiftninger, se antidotlisten i G12 G12 Penicillamin

Dosering og administrasjon

1. Voksne: Initialt: 125 mg daglig, fordelt på 3 doser før måltid i 4 uker, deretter langsom doseøkning hver 4. uke til ønsket virkning. Doser over 750 mg/døgn er sjelden nødvendig. Doseringen bestemmes vanligvis i samråd med spesialist. Det gis tilskudd av pyridoksin under behandlingen da preparatet gir vitamin B₆-mangel. Ved effekt bør man etter en stabil periode på 1–2 måneder forsøke å redusere dosen gradvis (med 250 mg over en 4 ukers periode) til en vedlikeholdsdose på 250 mg daglig eller hver 2. dag. Ved manglende effekt etter 3–5 måneders terapi bør behandlingen avbrytes.

2. Barn: Initialt 3–5 mg/kg kroppsvekt/døgn, økes trinnvis med intervall på 4 uker til ca. 10 mg/kg/døgn. Når stabil bedring er oppnådd, reduseres dosen trinnvis som hos voksne. Doseringen til barn må bestemmes i samråd med spesialist.

Overdosering

Se G12.

Bivirkninger

Ca. 50 % har bivirkninger, mange og tildels alvorlige, i løpet av de første 6 månedene, og de fleste bivirkningene kommer de første 18 månedene. Hudutslett og såre slimhinner, ev. feber, leddsmerter og hovne lymfeknuter. Tyreoiditt. Nyreskader (proteinuri, hematuri, nefrotisk syndrom). Trombocytopeni er vanlig, alvorligere bloddyskrasier sjeldnere. Metallignende smak i munnen, ev. nedsatt smaksevne (hyppig, men forbigående). Alvorlig myastenilignende syndrom og myositt (sjelden). Gastrointestinale (kvalme, anoreksi, epigastralgi, diaré, pankreatitt og hepatitt). Tinnitus, synsforstyrrelser, nevropatier. Pulmonale (allergisk alveolitt, lungefibrose, astma).

Graviditet, amming

Graviditet: Bindevevsanomalier (cutis laxa) er rapportert hos barn utsatt for penicillamin i uterus. Det er holdepunkter for at fortsatt behandling ved Wilsons sykdom beskytter moren mot tilbakefall. Lavest mulig dose bør benyttes i svangerskapet. Doseringen bør reduseres med 25 til 50 prosent av dosen før svangerskapet for å redusere fosterrisikoen tidlig i svangerskapet og for å fremme bedre sårheling dersom et keisersnitt er nødvendig. Overvåking av leverfunksjon og klinisk status bør gjøres hvert trimester. Pasienter som stopper behandling for Wilsons sykdom uten overvåkning av leverstatus er i faresonen for utvikling av lever dekompensasjon og akutt leversvikt.  Amming: Bruk hos ammende frarådes pga. mulige toksiske effekter hos barnet. Ev. må amming avbrytes for å behandle moren.

Forsiktighetsregler

Nyresykdommer, proteinuri. SLE. Se bivirkninger. Behandling skal bare startes og følges opp av spesialist.

Kontraindikasjoner

Samtidig behandling med gull, klorokin/hydrosyklorokin, cytostatika.

Kontroll

Hb, hvite, trombocytter, ALAT, kreatinin og urin (strimmel) kontrolleres før behandlingsstart og minst hver 2. uke de første 4 måneder, senere hver 4. uke.

Informasjon til pasient

Pasienten må ta legekontakt ved neseblødninger, ved hud- eller slimhinnereaksjoner og ved uventet endring i allmenntilstanden. Orienter om mulig endring i smakssansen (forsvinner etter 1–3 måneder ved fortsatt behandling). Tas utenom måltid, minst 1 1/2 time før. Rikelig med drikke (vann, ikke melk). Svelges hele.