Generelt

For utfyllende legemiddelomtale, se SPC. Aka "vanza triple".

Egenskaper

Synergistisk virkende trippel kombinasjonspreparat bestående av deutivakaftor, vanzakaftor og tezakaftor. 

Alle pasienter med cystisk fibrose (CF) har varianter i cystisk fibrose transmembran konduktansregulator (CFTR) -genet. Genet koder for en ionekanal, CFTR, og mindre CFTR på celleoverflaten eller nedsatt funksjon av CFTR på celleoverflaten fører til redusert transmembranøs klorutskillelse. Dette gir salt-og vannfattig sekret fra eksokrine kjertler og er årsak til pasientens symptomer. Se T10.5 Cystisk fibrose for utdypende. 

Vanzakaftor og tezakaftor virker begge ved å øke mengden CFTR-proteiner på celleoverflaten, mens deutivakaftor virker ved å øke aktiviteten til de defekte CFTR-proteinene. Tilsammen fører dette til økt mengde og funksjon av CFTR-proteiner på celleoverflaten, som resulterer i økt CFTR-mediert kloridtransport. 

Farmakokinetikk

Se SPC.

Indikasjoner

Cystisk fibrose (CF) hos personer fra 6 års alder som har minst én variant i CFTR-genet som ikke er av klasse I. Se SPC tabell 4  side 12-14.

Dosering og administrasjon

Spesialistoppgave. Skal kun forskrives av lege med erfaring i behandling av cystisk fibrose. 

Anbefalt dosering:

• Alder ≥6 år og vekt < 40kg: Tre tabletter med deutivakaftor 50 mg/tezakaftor 20 mg/vanzakaftor 4 mg

• Alder ≥6 år og vekt ≥ 40 kg: To tabletter med deutivakaftor 125 mg/tezakaftor 50 mg/vanzakaftor 10 mg

Se SPC for utdypende inkl. glemt dose. Merk spesielt endrede doseringsanbefalinger ved koadministrering av CYP 3A-hemmere (f.eks. verapamil, makrolider, ketokonazol m.fl.) angitt i SPC pkt 4.2 tabell 2.

Administrering: Peroral, en gang daglig. Bør tas sammen med fettholdig mat. Se pakningsvedlegg for eksempler.

Kontraindikasjoner

Overfølsomhet overfor noen virkestoffene eller hjelpestoffene som er listet opp i SPC pkt. 6.1.

Overdosering

Se G12. 

Spesifikk antidot ikke tilgjengelig. Generelt tilrådes støttende tiltak og behandling under observasjon.

Bivirkninger

Svært vanlige: Økte transaminaser, øvre luftveisinfeksjon (forkjølelse), inkludert tett og rennende nese, hodepine, smerter i munn eller hals, influensalignende sykdom, diaré og magesmerter.

Vanlige: Depresjon, angst, hudutslett.

I forbindelse med initiale studier, var stigning i ALAT og ASAT hyppigste årsak til seponering.

Se SPC pkt 4.8 side 9 og tabell 3 for utfyllende informasjon.

Interaksjoner

CYP3A-induktorer og CYP3A-hemmere: Se SPC pkt 4.4.

Se også DMP ev. Felleskatalogens interaksjonssøk for ATC-kode R07AX33.

Graviditet, amming

Se SPC pkt 4.6 side 9.

Forsiktighetsregler

Leveraffeksjon, depresjon og andre psykiske tilstander, redusert nyrefunksjon: Se SPC pkt 4.5.

Etter organtransplantasjon: Ikke utprøvet og derfor ikke anbefalt. Se SPC pkt 4.2 og 4.5.

Metodevurdering

Se Nye Metoder: ID2025_038 Vanzakaftor/tezakaftor/deutivakaftor (Alyftrek)