Hopp til hovedinnhold

Huntingtons sykdom

Revidert:
01.09.2020
Sist endret:
24.06.2026
Forfatter:

Jan Olav Aasly

Huntingtons sykdom (HS) er en dominant arvelig, degenerativ hjernesykdom som rammer begge kjønn. Patologien er særlig lokalisert i visse kortikale og subkortikale områder. Genet for HS er lokalisert til kromosom 4. Det finnes ca. 250 pasienter i Norge med HS og ca. 1000 personer med risiko for å ha arvet genet. Ved Huntingtons sykdom er det viktig med rådgivning. Henvisning til Senter for sjeldne diagnoser (SSD) (www.sjeldnediagnoser.no) ved Rikshospitalet anbefales, ev. henvisning til regional medisinsk genetisk avdeling for rådgivningsfunksjon.

Abnorme involuntære bevegelser (koreatiske) og demensutvikling. Debuterer oftest i 30–40 års alder med økende involuntære bevegelser og med mental reduksjon.

Vanligvis brukes førstegenerasjons lavdoseantipsykotika, som haloperidol, som dopaminantagonister. Dosering: Haloperidol: 2–4 mg × 2 med langsom økning til 20–25 mg eller mer daglig. Ved Huntingtons sykdom benyttes oftest høyere doser enn i psykiatrien. Bivirkninger av midlene kan til en viss grad begrense bruken.

Legemidler

Sorter etter: