Det er ikke påvist entydig hjerneorganisk forandring ved denne tilstanden. Lidelsen antas å skyldes biokjemiske forstyrrelser i basalgangliene. Dystoni kan være genetisk betinget. Den kan utløses av legemidler, f.eks. levodopa, antipsykotika eller metoklopramid, oppstå ved ulike hjernelidelser, skyldes en metabolsk grunnlidelse eller ofte ha ukjent årsak. En sjelden variant, DYT5, er levodoparesponsiv, se Behandling.

Stereotype, ufrivillige og vedvarende muskelkontraksjoner i skjelettmuskulatur med varierende tempo. Bevegelsene kan være fokale, segmentale eller mer generelle. Kan gi spesielle holdnings‑ og stillingsendringer av kropp og ekstremiteter. De vanligste er torticollis, blefarospasme og skrivekrampe.

Vurdering og behandling av dystoni er en spesialistoppgave. Noen få yngre pasienter med genetisk betinget dystoni kan med hell behandles med levodopa. Ved generalisert dystoni er DBS et alternativ. Injeksjon av botulinumtoksin i affiserte muskler er et annet alternativ. (Jfr. også Spastisitet.)

• Symptomer: Økt tonus i skjelettmuskulatur med livlige senereflekser.
• Legemiddelbehandling: Baklofen: kan redusere spastisiteten ved spinale lesjoner (effekten er best ved nonprogressive ryggmargskader). Diazepam: benyttes kun unntaksvis og kortvarig hvis man ikke kan gi baklofen. Botulinumtoksin: ved uttalt og invalidiserende spastisitet i utvalgte muskelgrupper, spesialistoppgave.

Spastisitet er uttrykk for patologisk økt muskeltonus i skjelettmuskulatur.

Skyldes skade av hemmende supraspinale baner slik at impulstrafikken i refleksbuene øker, hvilket bl.a. gir seg utslag i livlige senereflekser. Spastisitet sees ved en rekke ulike sentralnervøse sykdommer og skader som rammer de motoriske nervebanene. Eksempler på slike tilstander er lesjoner i capsula interna (hjerneslag), hjernestammen (multippel sklerose) og i ryggmargen (ryggmargsskader). Ved perifere nerveskader derimot, forekommer ikke spastisitet.

Økt tonus i skjelettmuskulatur med livlige senereflekser. Spastisitet kan også forekomme i tunge‑ og kjevemusklene samt i bekkenbunnen. Dette har betydning for tygge‑ og svelgefunksjonen og for vannlatingen. Svær spastisitet fører lett til leddkontrakturer i de spastiske ekstremiteter.

Ved kronisk spastisitet kan irritamenter (f.eks. urinveisinfeksjoner, blærestein, obstipasjon, analfissurer, hemoroider og liggesår) øke den afferente impulstrafikken i de spinale refleksbuene og forsterke spastisiteten ytterligere.

Baklofen og diazepam er mest benyttet, men de har ikke selektiv effekt på spastisitetsmekanismene.

1. Baklofen kan redusere spastisiteten ved spinale lesjoner, men er ikke alltid like effektivt. Effekten er best ved nonprogressive ryggmargskader, mindre ved mer diffust utbredte og progressive tilstander som multippel sklerose. Hos selekterte pasienter hvor spastisiteten blir kronisk og svært invalidiserende, kan det opereres inn en programmerbar infusjonspumpe hvor små doser baklofen kontinuerlig tilføres intratekalt.
2. Diazepam har en muskelrelakserende effekt, men er vanskelig å nytte terapeutisk pga. døsighet i de nødvendige doser. Dette og tilvenningsfaren samt risiko for toleranseutvikling gjør at diazepam kun bør benyttes unntaksvis og kortvarig hvis man ikke kan gi baklofen.
3. Botulinumtoksin kan også brukes ved uttalt og invalidiserende spastisitet i utvalgte muskelgrupper. Dette er imidlertid en spesialistoppgave hvor andre behandlingsformer f.eks. tenotomi og myotomi også må vurderes.

Kontrakturene motvirkes ved fysikalsk behandling med langsom, gjentatt tøyning av musklene. Behandlingen må vedlikeholdes. For å forlenge effekten, benyttes ofte kuldepakninger (kryoterapi) over de spastiske muskler. Ved spastisitet i forbindelse med multippel sklerose kan avkjøling, f.eks. i form av kald dusj, ha en forbigående positiv effekt.

Behandlingen av spastisitet er ofte vanskelig og ikke alltid ønskelig. Spastisitet kan f.eks. gi bedre muskelfylde og forhindre sårdannelse i en paralytisk ekstremitet.

• Symptomer: Akutt ensidig lammelse av ansiktsmuskulatur uten samtidig anamnese på sykdom i CNS, øre eller bakre skallegrop.
• Legemiddelbehandling: Steroider anbefales, men kun dersom man starter innen 72 timer etter debut. Antiviral behandling ved mistanke om varicella-zoster infeksjon.

Dette avsnittet omtaler akutt facialisparese, Bells pareseBells parese eller akutt idiopatisk facialispareseakutt idiopatisk facialisparese.

Dette er en akutt, oftest ensidig mononevropati som rammer syvende hjernenerve. Det antas være en inflammatorisk tilstand og kan skyldes en eller flere virale årsaker, ofte herpes simplex virus 1. Tilstanden går oftest over av seg selv uten noen form for behandling. Rundt 90% av pasienten blir helt bra i løpet av noen måneder. Det er en overhyppighet i siste trimester av svangerskapet. Den har ofte dårligere prognose.

Klinikk: Ved kronisk spastisitet kan irritamenter (f.eks. urinveisinfeksjoner, blærestein, obstipasjon, analfissurer, hemoroider og liggesår) øke den afferente impulstrafikken i de spinale refleksbuene og forsterke spastisiteten ytterligere.

Klinisk undersøkelse: Lammelse av ansiktsmuskulatur og platysma og disse trekkes over mot motsatt side med voluntær aktivering og når pasienten smiler. Ved forsøk på å lukke øyet vil bulbus trekkes oppover og utover (Bells fenomen). En ren facialisparese rammer kun ansiktsmuskulatur.
Differensialdiagnoser: En rekke tilstander kan starte med tilsvarende bilde. Man må utelukke traume og skade på nerven. Varicella-zoster virus infeksjon som involverer ganglion geniculatum (Ramsay-Hunt syndrome) gir smerter og vesikler i ørekanalen, som må inspiseres. Borrelia-infeksjon er sjelden og gir oftest andre tilleggssymptomer.

Utredning: Ved en klassisk facialis-parese anses videre utredning ikke nødvendig, muligens utover rutine blodprøver. Spinalpunksjon gjøres bare ved mistanke om borrelia- eller annen infeksjon. MR-undersøkelse må vurderes ved atypisk presentasjon eller forløp.

Steroider anbefales, men kun dersom man starter innen 72 timer etter debut. Det gir raskere bedring og færre pasienter ender opp med sekveler. Anbefalt: Prednisolon, start med 60 mg/dag og reduser i løpet av 1 uke. Man gir antiviral behandling kun ved mistanke om varicella-zoster infeksjon, Ramsay-Hunt syndrom.

Vær oppmerksom på lukningsdefekt av øyet. Dersom det foreligger lukningsdefekt må man forskrive salve mot skader av cornea, eventuelt vurdere midlertidig tarsorafi for å forhindre corneaskader. Mange henvises til øyelege for vurdering.

Essensiell tremor er ofte arvelig. Senil tremor er sannsynligvis en variant. Essensiell tremor kan forveksles med parkinsonisme, men er noe raskere. Mens parkinsontremor sjelden rammer hodet, er tremor capitis ikke sjelden ved essensiell tremor. Parkinsontremor er en hviletremor, mens essensiell tremor opptrer ved bevegelser og ved aktiv stilling. Mange pasienter angir bedring ved inntak av alkohol. Rigiditet og bradykinesi mangler. Tilstanden kan være invalidiserende.

Tremoren er rask. Den opptrer både ved bevegelse og ved inntatt aktiv stilling og affiserer oftest hender, hode og tale. Forverres ved psykisk påkjenning, tretthet og kulde.

En uselektiv betareseptorantagonist som propranolol ev. timolol er mest benyttet og kan ha god effekt. Dosering: Propranolol: 20 mg × 2–3, gradvis økende med 20–40 mg hver uke til effekt. Vanlig vedlikeholdsdose: 40 mg × 3. Døgndosen bør være under 120 mg hos eldre. Andre betareseptorantagonister er også aktuelle.

Situasjonsbetinget forverring av skjelvingene kan i en del tilfeller lindres med diazepam.Ved betydelig og invalidiserende tremor som er legemiddelbehandlingsresistent, bør nevrokirurgisk behandling vurderes (DBS – dyp elektrisk hjernestimulering). Her er aldersgrensen betydelig høyere enn ved DBS for parkinson-pasienter.

I tillegg til de spesifikke forstyrrelser som er beskrevet nedenfor, kan noen antiepileptika, antidepressiva inklusive serotoninreopptakshemmere (SSRI) og litium, gi ulike ufrivillige bevegelser og rykninger, ev. epileptiske anfall. Kalsiumantagonister kan en sjelden gang gi tremor, muskelkramper og myoklon dystoni.

Opptrer fra måneder til år etter påbegynt antipsykotikaterapi, hyppigst med førstegenerasjons lavdoseantipsykotika og i særlig grad depotpreparater. Risikogrupper er eldre, særlig kvinner, og hjerneskadete. Hvis symptomene oppdages tidlig og antipsykotika seponeres, kan dyskinesiene gå tilbake, men ikke sjelden er de varige.

Stereotype koreiforme bevegelser som er mest fremtredende i tunge, lepper og ansikt, mindre i truncus og ekstremitetene.

Utløsende antipsykotikum skal seponeres, ev. bør man skifte til et middel med mindre tendens til å gi tardive dyskinesier. Man bør unngå kombinasjon av et antipsykotikum og et antikolinergikum, da dette øker risikoen for utvikling av tardive dyskinesier.

Bruk antipsykotika i lavest mulig terapeutisk effektiv dose. Ofte ligger disse lavere enn de som gir de vanligste ekstrapyramidale bivirkningene. Særlig ved bruk av depotpreparater bør det observeres nøye mht. opptreden av bivirkninger.

Antipsykotika, spesielt førstegenerasjons lavdose, blokkerer dopaminreseptorene i striatum og kan, spesielt hos eldre, utløse, ev. forverre, eksisterende parkinsonisme. Metoklopramid og cisaprid kan også gi slike bivirkninger.

Oftest symmetriske symptomer til forskjell fra Parkinsons sykdom.

Legemiddelutløst parkinsonisme skal ikke behandles med levodopa eller andre dopaminerge midler. Man bør først redusere dosen av utløsende legemiddel (om mulig) eller skifte til et middel med mindre tendens til å gi parkinsonisme. Antikolinergika kan benyttes når antipsykotika er den utløsende årsak, men helst bare i en overgangsperiode og ikke hos eldre. Antipsykotika må brukes med stor varsomhet hos eldre som er mest utsatt for parkinsonistiske symptomer.