• Symptomer: Varierer etter sykdomstype. Karakteristisk er solutslett, «sommerfuglsutslett», artralgier, stivhet, generell sykdomsfølelse, ev. symptomer fra indre organer.
• Diagnostikk: Anamnese. Kliniske funn. Lab: positiv ANA, anti-DNA antistoff hos 50–70 %, anti-Sm hos ca. 5–10 %, ↓ C3 og C4, ↓ levkocytter, lymfocytter og trombocytter hos ca. 50 %, ↑ SR.
• Legemiddelbehandling: Vedlikeholdsdoser 2,5–7,5 mg prednisolon p.o., ev. induksjons- eller tilleggsbehandling med metylprednisolon 0,5–1 g i.v. Immunmodulerende legemidler: klorokin/hydroksyklorokin, azatioprin, syklofosfamid, metotreksat eller mykofenolatmofetil. Rituximab: forsøksvis hos de som ikke responderer på konvensjonelle immunsuppressiva. Belimumab: tilleggsbehandling ved aktiv SLE. Ved tromboemboliske hendelser og påvist antifosfolipidantistoff: warfarin.

Kronisk inflammatorisk systemsykdom med innslag av immunopati/autoimmunitet.

Ukjent.

Prevalens ca. 60 per 100 000. Insidensen antas å være ca. 2–5 nye tilfeller per år per 100 000 voksne.

Varierer etter sykdomstype. Karakteristisk er solutslett, utslett over kinn og nese («sommerfuglsutslett»), artralgier, stivhet, generell sykdomsfølelse, tretthet og utmattethet (fatigue) ev. symptomer fra indre organer som kan være affisert. Ved mistanke om SLE skal pasienten henvises til spesialist i revmatologi.

Baserer seg på anamnese og typiske funn. Man bør gjøre en kartlegging av alle organsystemer inkludert ledd, hud, nyrer, lever, hjerte og lunger og som regel henvise til spesialist for dette. Karakteristiske immunologiske funn er påvisning av positiv ANA-test pga. anti-DNA antistoff (til stede hos 50–70 %) og visse andre kjerneantistoffer (anti-Sm hos ca. 5–10 %), samt nedsatte verdier for komplementfaktorene C3 og C4. Karakteristisk er også levkopeni, lymfocytopeni og trombocytopeni som forekommer hos omlag halvparten av pasientene. SR er ofte forhøyet, mens CRP kan være lav eller normal.

Komplikasjoner kan sees fra en rekke organsystemer. Synovitter og hudutslett er vanlig. Perikarditt/pleuritt ofte ved aktiv sykdom. Tromboembolisk sykdom (inkludert hjerneslag) sekundært til Libman-Sacks endokarditt og multiple spontanaborter kan opptre hos de som har antistoffer mot fosfolipider. Glomerulonefritt forekommer i Norden hos 10–30 % av pasientene.

Sykehusinnkjøp HF har inngått LIS-avtale for behandling av systematisk lupus erythematosus (SLE), se terapianbefalingene

Behandlingen tar sikte på å dempe den immunologiske aktiviteten. Til dette formål brukes glukokortikoider i lave vedlikeholdsdoser (2,5–7,5 mg prednisolon). Intravenøs infusjon av metylprednisolon (500–1000 mg) er aktuelt som induksjons- eller tilleggsbehandling ved høy sykdomsaktivitet. Dessuten brukes ulike immunmodulerende legemidler som klorokin/hydroksyklorokin, azatioprin, syklofosfamid (intravenøst eller peroralt), metotreksat og mykofenolatmofetil (ikke godkjent indikasjon). Av biologiske legemidler er det først og fremst rituximab som brukes forsøksvis hos de som ikke responderer tilfredsstillende på konvensjonelle immunsuppressiva. Det biologiske legemidlet belimumab er et monoklonalt antistoff som hemmer B-celleaktivering via BLyS/BAFF, og er godkjent som tilleggsbehandling ved aktiv SLE. Belimumab anbefales foreløpig ikke ved alvorlig lupusnefritt eller cerebral lupus. Midlets plass i lupusbehandlingen vil bli klarere etter hvert som erfaringen med det øker. Pasienter med tromboemboliske hendelser og påvist antifosfolipidantistoff (antifosfolipid syndrom) skal antikoaguleres med warfarin.

Varierer. Mest alvorlig prognose ved aktiv sykdom med affeksjon av indre organer.

Intensiteten i pasientovervåkningen avhenger av sykdommens alvorlighetsgrad. Vanligvis er oppfølging et samarbeid mellom kommunehelsetjeneste og spesialisthelsetjeneste. Hos pasienter med alvorlig sykdom og affeksjon av flere organsystemer samarbeider flere spesialiteter.

• Goodman SM, Springer B, Guyatt G, et al. 2017 American College of Rheumatology/American Association of Hip and Knee Surgeons Guideline for the Perioperative Management of Antirheumatic Medication in Patients With Rheumatic Diseases Undergoing Elective Total Hip or Total Knee Arthroplasty. J Arthroplasty. 2017 Jun 16. pii: S0883-5403(17)30401-1. doi: 10.1016/j.arth.2017.05.001. (Systematic Review) PMID: 28629905
• Veileder i svangerskap og revmatiske sykdommer. Nasjonal kompetansetjeneste for svangerskap og revmatiske sykdommer (NKSR). Revmatologisk avdeling. St. Olavs Hospital. Oppdatert mars 2018. https://stolav.no/Documents/Veileder%20NKSR%20mars%202018.pdf

Kronisk autoimmun systemsykdom som først og fremst angriper eksokrine kjertler. Primært Sjøgrens syndrom betyr at pasienten ikke har andre revmatiske sykdommer. Ved sekundært Sjøgrens syndrom har man i tillegg for eksempel leddgikt (revmatoid artritt) eller en bindevevssykdom (systemisk lupus eller andre).

En norsk studie (Gøransson LG, 2011) tyder på at primært Sjøgrens syndrom forekommer hos cirka 0,05% av befolkningen. Kvinner utgjør mer enn 90% av pasientene, og de fleste blir syke i aldersgruppen over 45 år. Barn får sjelden Sjøgrens syndrom.

Varierende smerter i muskler og ledd, tørre øyne (keratoconjunctivitis sicca) og tørr munn (xerostomi), hovne spyttkjertler, samt uttalt fatigue. Tørrheten kan også omfatte hud, luftveier og vagina. Hudvaskulitt, leukopenier og lupuslignende organaffeksjon kan også forekomme. Ved mistanke om Sjögrens syndrom bør pasienten henvises til spesialist i revmatologi.

Diagnostikken bygger på konstellasjonen av subjektive symptomer og objektive funn etter de europeisk-amerikanske kriterier. Påvisning av nedsatt tåre- og spyttproduksjon (f.eks. Schirmers test og ustimulert helsaliva) samt mononukleær celleinfiltrasjon i små spyttkjertler i munnslimhinne (biopsi av munnslimhinne) er sammen med påvisning av kjerneantistoffene anti-SSA og anti-SSB viktige hjelpemidler.

Det er rapportert en overhyppighet av malign sykdom, spesielt lymfomer, og særlig hos pasienter med tegn til høy immunologisk aktivitet (f.eks. hypergammaglobulinemi og antistoffer mot SSA og SSB). Nedsatt spyttsekresjon disponerer for svekket tannstatus.

Klorokin/hydroksyklorokin og NSAID kan forsøkes ved Sjögrens syndrom, av og til også andre immunsuppressiva, men generelt er effekten av farmakoterapi dårlig dokumentert. Glukokortikoider har ofte dårlig effekt. Tåreerstatningsmidler er viktige for symptomatisk og profylaktisk behandling av siccasymptomer. Ulike produkter kan kjøpes reseptfritt. God munnhygiene og regelmessig tannkontroll er også viktig. Spyttsekresjonen kan stimuleres ved sukkerfri tyggegummi. Fluortabletter og pilokarpintabletter kan brukes. Enkelte preparater, f.eks. tåresubstitutter, kan etter søknad fås på blå resept. For informasjon om refusjon, se Indifferente øyemidler

Sykdommen er kronisk.

Til denne gruppen hører de inflammatoriske muskelsykdommene dermatomyositt og polymyositt. Dette er sykdommer som er relativt sjeldne, men desto mer alvorlige. De krever diagnostikk og behandling i spesialisthelsetjenesten, ofte som et samarbeid mellom indremedisinere, revmatologer og nevrologer. Systemisk sklerose er en sjelden, men heterogen sykdom karakterisert av abnorm kollagendannelse, uttalt vaskulopati med ofte kraftige Raynaudfenomener, fare for utvikling av pulmonal hypertensjon og hypertensive kriser.

Polymyositt og dermatomyositt behandles med immunsuppresjon etter vanlige prinsipper.

Systemisk sklerose er lite tilgjengelig for kurativ behandling, men glukokortikoider og syklofosfamid brukes noe i tidlige faser. Kalsiumblokkere, intravenøse prostanoider og bosentan kan forsøkes ved iskemiske ulcera. Ved pulmonal hypertensjon er bosentan eller sildenafil aktuelle. Slik behandling er en sykehusoppgave.

Autolog stamcellestøtte ved diffus systemisk sklerose: Høydose cellegiftbehandling med autolog stamcellestøtte ved diffus systemisk sklerose