Kalles også kjempecellearteritt (Giant Cell Artheritis, GCA).
En kronisk, granulomatøs betennelse i middels store arterier som medfører redusert lumen og ev. okklusjon. Predileksjonssteder; arteria temporalis og retinalarterier. Rammer personer over 55 år. SR/CRP er nesten alltid forhøyet, ikke sjelden tresifret.

Lett feber, dårlig allmenntilstand, sykdomsfølelse, vekttap, hodepine, muskelsmerter (polymyalgia rheumatica), tyggesmerter med claudicatio-preg, synsforstyrrelser, plutselig innsettende blindhet.

Forhøyet SR/CRP, positiv biopsi av temporalarterie, ev. reduserte øyetrykkspulsamplituder. CRP/SR er sjelden normal ved PMR/AT. I slike tilfeller må andre diagnoser overveies, bl.a. maligne sykdommer og infeksjon, men det kan likevel være indisert å få foretatt en biopsi. Temporalbiopsi kan utføres inntil 1–2 uker etter at pasienten har startet med glukokortikoider uten at det histologiske bildet har blitt endret vesentlig.

Det er viktig å sette i gang behandling så tidlig som mulig. Ved øyesymptomer (diplopi, ensidig blindhet) må behandlingen starte umiddelbart. Dersom det ikke foreligger kontraindikasjoner, bør tilleggsbehandling gis med acetylsalisylsyre (ASA 75–150 mg daglig) for å hindre kardio- og cerebrovaskulær trombose. Ved høydosebehandling med steroider, og hos pasienter med kjent dyspepsi eller ulcussykdom, bør man vurdere kombinasjonsbehandling med protonpumpehemmere. Gjelder særlig dersom det også gis acetylsalisylsyre (ASA).

Tocilizumab godkjent for behandling fra 2017, ref. EMA.

Dosering: Temporalarteritt uten øyesymptomer: Prednisolon 40–80 mg daglig initialt. Ved øyesymptomer: Prednisolon 120 mg daglig, ev. støtbehandling med metylprednisolon (1000 mg intravenøst). Senere langsom avtrapping til vedlikeholdsdose gjennom måneder og år på 5–20 mg per dag. Behandlingens effekt følges ved SR eller CRP, kliniske symptomer og funn, inkludert ev. spesialundersøkelse hos oftalmolog. Osteoporoseprofylakse, se Osteoporose. Hos pasienter med kjent dyspepsi eller ulcussykdom bør man vurdere kombinasjonsbehandling med protonpumpehemmere.

Dette er sjeldne, men alvorlige vaskulitter med høy morbiditet og mortalitet ubehandlet. Bør være lav terskel for henvisning til spesialist.

Denne gruppen omfatter sykdommer som:

• Takayasus arteritt
• Granulomatøs polyangiitt - GPA (Wegeners granulomatose)
  Gir vaskulitt og granulomer i lunger, glomerulonefritt i nyrene. Angriper i tillegg bihuler og mellomøre. Ofte en prodromalfase som kan vare i flere år med kroniske sinusitter og otitter. Røntgen av lungene gir ofte karakteristiske funn med rundskygger av varierende størrelse som representerer store granulomdannelser. I blodprøver påvises ofte antinøytrofilt cytoplasmatisk antistoff (ANCA) av type C-ANCA (PR3-ANCA). Er generelt sett en indikator på at en vaskulittsykdom er alvorlig. Behandling er sykehusoppgave. Medfører ofte bruk av syklofosfamid og andre kraftige immunsuppressiver i kombinasjon med kortikosteroider. Rituksimab er et alternativ som har blitt tatt i bruk i økende grad.
• Polyarteritis nodosa
  Affiserer små og middels store arterier i en rekke organer som hud, perifere nerver og mage-tarm-traktus. I nyrene kan det oppstå vaskulitt, men det sees ikke glomerulonefritt som ved Wegeners granulomatose. Noen pasienter får polyarteritis nodosa fordi de er hepatitt B-bærere og tilstanden sees derfor noe hyppigere i rusmiljøer. Også polyarteritis nodosa er en alvorlig sykdom som behandles med immunsuppressive legemidler
• Mikroskopisk polyangiitt
• Churg Strauss Syndrom
• Mb. Behçet
• Kawasakis sykdom

Generell sykdomsfølelse, vekttap, affeksjon av indre organer.

Nesten alltid høy SR/CRP, positiv ANCA (immunologisk prøve) ved noen typer vaskulitter. MR-angiografi eller biopsi som viser typiske vaskulittforandringer.

Glukokortikoider (lavdose prednisolon ofte kombinert med intravenøs metylprednisolon ved høy sykdomsaktivitet) som oftest kombinert med immunsuppressiver slik som azatioprin, syklofosfamid (peroralt eller intravenøst), metotreksat, mykofenolatmofetil. Biologiske preparater er under utprøving, og rituksimab brukes rutinemessig ved granulomatøs polyangiitt. Ved Kawasakis sykdom intravenøs gammaglobulin og acetylsalisylsyre. Antivirale midler ved polyarteritis nodosa forårsaket av hepatitt B-virus, og ved småkarsvaskulitt forårsaket av kryoglobulinemi pga. hepatitt C-virus.