• Diagnostikk: Anamnese med henblikk på smerter i bena ved gange, hvilesmerter og/eller sår. Palpasjon av puls. Måling av ankel-arm-indeks. MR-angiografi, CT-angiografi, ev. fargedupleks skanning. Screening for asymptomatisk sykdom med ankel-arm-indeks av risikopasienter kan vurderes.
• Legemiddelbehandling: Symptomatiske pasienter bør ha sekundærprofylakse i form av platehemmer (acetylsalisylsyre 75 mg x 1 eller evt. klopidogrel 75 mg x 1), lipidsenkende legemiddel, antihypertensiva og nøye blodglukosekontroll ved diabetes. Ved akutt arteriell tromboembolisme er det flere terapeutiske alternativer: Initial akutt behandling med lavmolekylært heparin, deretter vurderes åpen tromboembolektomi eller lokal trombolysebehandling ev. kombinert med aspirasjon, embolektomi og rekonstruktiv intervensjon (PTA - perkutan transluminal angioplastikk eller åpen karkirurgi). Lokal trombolyse kan vurderes ved kritisk iskemi med varighet < 6–8 uker.

Hyppigste årsak til arteriell insuffisiens er perifer aterosklerotisk sykdom. Imidlertid kan arteriell insuffisiens også oppstå som følge av embolier, trombose, inflammatoriske karsykdommer (Mb. Buerger, Mb. Takayasu), fibromuskulær dysplasi og aneurismer.

Vanligst er symptomer i form av claudicatio intermittens (smerter ved gange lokalisert til tykklegg) eller Leriche symptomer (belastningssmerter i lår, hofte og/eller seteregion). Symptomene skyldes redusert perfusjonstrykk og nedsatt blodstrøm i skjelettmuskulaturen under gange pga. stenose eller okklusjon av tilførende arterie. Øvrige symptomer (kuldefornemmelser, parestesier, iskemiske hvilesmerter, og ev. sårdannelse eller gangren) skyldes iskemi i huden og er oftest tegn på en mer avansert sykdom. Hos 5–10 % av pasientene utvikler det seg kritisk iskemi med hvilesmerter og gangren.

Akutt iskemi kan oppstå som følge av emboli, trombose eller traume, og et eller flere iskemisymptomer (smerte, manglende puls, blekhet, kald ekstremitet og tap av sensorikk/motorikk) vil gjerne ha en akutt debut.

Typiske symptomer gir mistanke om arteriell insuffisiens. Klinisk undersøkelse (palpasjon av puls) og måling av en lav ankel/arm-indeks (høyeste systoliske trykk ved ankelen/høyeste systoliske trykk i armen) med dopplerapparat, vil som regel bekrefte/avkrefte diagnosen. Normal ankel/arm-indeks er mellom 0,9 og 1,4. Screening av asymptomatiske individer med ankel/arm-indeks kan vurderes dersom vedkommende er over 65 år eller har forhøyet risiko for perifer aterosklerotisk sykdom (røyking, hyperlipidemi, hypertensjon, kronisk nyresvikt, arv eller diabetes). Bildediagnostikk er kun nødvendig der kirurgi eller endovaskulær behandling overveies, eller av annen årsak der det har en behandlingsmessig konsekvens. MR-angiografi eller CT-angiografi er førstevalg. Fargedupleks skanning kan være nyttig for å vurdere stenosegrad. Konvensjonell angiografi vurderes dersom det foreligger behandlingsindikasjon og andre teknikker ikke har gitt tilfredsstillende oversikt eller av ulike årsaker ikke kan gjennomføres f.eks ved alvorlig nyresvikt.

Pasienter med oblitererende arteriesykdommer har økt mortalitet relatert til generell aterosklerotisk sykdom (koronarsykdom, cerebrovaskulær sykdom). Behandlingen av disse sykdommene er derfor viktig. Sykdommer som kan forverre perifer arteriell insuffisiens (diabetes, hjertesvikt, anemi, infeksjoner, dehydrering, polycytemi) må behandles. Det finnes ikke tiltak som med sikkerhet kan stoppe sykdomsutviklingen, men den kan forsinkes.

1. Ikke‑medikamentell. Behandling med ikke-medikamentelle tiltak anbefales til både symptomatiske og asymptomatiske individer. Viktigste tiltak er røykestopp, gangtrening, kostomlegging, vektreduksjon ved adipositas samt nekrose- og gangrenprofylakse ved manifest hudiskemi. Det bør presiseres for pasienten at man ved betydelig egeninnsats kan forsinke utviklingen og i de fleste tilfeller bedre symptomene. Røyking har en aterogen og trombogen effekt og reduserer blodets evne til å transportere oksygen. I tillegg virker nikotin sterkt karkontraherende. Systematisk gangtrening med smerteprovokasjon anbefales alle pasienter med claudicatio intermittens og representerer det viktigste konservative terapitiltaket. Belastningssmertene vil i mange tilfeller oppheves eller reduseres vesentlig. Trening kan fremme kollateralutviklingen, bedre den metabolske aktivitet i muskulaturen og fremme en mer hensiktsmessig gangteknikk. Supervisert gangtrening har vist seg mer effektiv enn egentrening og mange sykehus/kommuner tilbyr dette. Henvisning til kostholdsveiledning hos ernæringsfysiolog, røykeavvenningskurs og administrering av treningsdagbok bør vurderes. Gangbelastning må utøves med forsiktighet ved alvorlige grader av koronarsykdom og ved kritisk iskemi, spesielt i kulde. Ved manifest hudiskemi er nekrose og gangrenprofylakse (god fothygiene, riktig stell av negler, rommelig og varmt fottøy etc.) viktig. Hvilesmerter i føttene om natten kan lindres noe ved å senke beina ev. heve hodeenden av sengen. Ved kritisk iskemi hvor normale fysiologiske refleksmekanismer er opphevet kan dette øke perfusjonstrykket og blodstrømmen i foten. Studier har også vist effekt av undertrykksbehandling.
2. Medikamentell. Sekundærprofylakse med behandling av risikofaktorer og annen aterosklerotisk sykdom er viktig for å forhindre progresjon av sykdommen og for å redusere pasientens totale risiko for død og kardiovaskulære hendelser.
   1. Platehemmere: Enkel platehemmer i form av acetylsalisylsyre 75 mg x 1 som førstevalg eller klopidogrel 75 mg x 1 daglig. Behandling med enkel platehemmer reduserer komplikasjoner relatert til kardio- og cerebrovaskulær sykdom. Det er også påvist bedre prognose og postoperative langtidsresultater. På denne bakgrunn anbefales det i internasjonale retningslinjer livslang bruk. Dobbel platehemmer kan vurderes hos pasienter som har lav blødningsrisiko etter endovaskulær behandling i underekstremitetsarterier i 1-6 måneder etter behandling. Det er ikke anbefalt å behandle med platehemmer hos asymptomatiske individer.
   2. Kolesterolsenkende legemidler:I tillegg til statiners gunstige effekter ved annen kardiovaskulær sykdom kan de ved perifer karsykdom ha en direkte stabiliserende effekt på arterieveggen. Det anbefales høyintensiv kolesterolsenkende medikamentell behandling til både asymptomatiske og symptomatiske pasienter med perifer karsykdom. Behandling med atorvastatin eller rosuvastatin er førstevalg. Tilleggsbehandling med ezetimib vurderes dersom behandlingsmål ikke oppnås . Nyere retningslinjer anbefaler behandlingsmål LDL< 1.4 mmol/L eller en total reduksjon på ≥ 50% av serum LDL dersom utgangsverdi er mellom 1,4 og 3,5 mmol/L. Se ellers Hyperlipidemi.
   3. Antikoagulasjonsbehandling: Individuell vurdering anbefales med henblikk på å vurdere risiko mot nytte.Pasienter som har gjennomgått perifer revaskularisering med endovaskulær eller åpen kirurgi og har lav risiko for blødning kan vurderes for tilleggsbehandling med lavdose rivaroksaban 2,5 mg x 2 i tillegg til enkel platehemmer. Evidensen er svak foreløpig, men studier har vist reduksjon i risiko for kardiovaskulære hendelser og redusert risiko for tap av ekstremitet spesielt hos pasienter med kritisk iskemi. I tillegg kan langtids antikoagulasjonsbehandling vurderes etter karkirurgi og postoperative akutte okklusjoner hvor tromboembolisk komponent kan mistenkes. Pasienter som er operert med infrainguinal venebypass og som ikke har økt blødningsrisiko kan vurderes for behandling med vitamin K antagonister (se Vitamin K-antagonister) for å forhindre okklusjon, men man bør nøye vurdere risikoprofil. Behandlingsmål ved denne indikasjonen er INR 2,0-2,5. Ved akutt arteriell okklusjon med iskemi bør alle pasienter uten kontraindikasjon få en engangsdose lav-molekylært heparin 50-100 IE/kg for å motvirke progresjon av tromboemboli.
   4. Trombolytisk behandling: Behandling med trombolytika (alteplase) (lokal, ikke systemisk) er et alternativ til konvensjonell kirurgisk behandling ved tromboembolisering, dersom det ikke foreligger sensoro-motoriske utfall. Se Perifer aterosklerotisk sykdom.
   5. Antihypertensiva: Antihypertensiv behandling etter vanlige retningslinjer er viktig for denne pasientgruppen. Behandlingsmål er blodtrykk < 130/80 for pasienter under 70 år. For pasienter over 70 år er behandlingsmål <140/80. Se Hypertensjon
   6. Antidiabetika: Diabetes mellitus øker risikoen for å utvikle perifer aterosklerotisk sykdom tre til fem ganger. Nøye blodglukosekontroll har vist seg både å redusere mortalitet, amputasjonsrisiko og komplikasjoner hos diabetikere i betydelig grad. . Endring av kosthold og livsstil er førstevalg. Ved behov for medikamentell behandling følges retningslinjer for diabetes. Behandlingsmål er HbA1c < 53 mmol/mol.Se kapittel Diabetes mellitus.
   7. Røykeavvenning; Det anbefales røykeslutt til alle pasienter med perifer aterosklerotisk sykdom som røyker. Samtale om røykeslutt kan gjerne kombineres med medikamentell tilleggsbehandling for røykeslutt. Førstevalg for medikamentell behandling er vareniklin alene eller i kombinasjon med nikotinerstatning hos denne pasientgruppen. Bupropion har også vist seg effektivt som medikamentell tilleggsbehandling for røykeslutt. Se Røykeavvenning.
   8. Vaksiner: Pasienter med perifer aterosklerotisk sykdom har større risiko for død og komplisert sykdom ved influensa og SARS-Cov-2 og anbefales årlig vaksine. Det anbefales ellers å følge nasjonale retningslinjer for vaksiner. Se Vaksiner.
   9. Pentoksyfyllin: Det foreligger ingen kontrollerte studier som viser at pentoksyfyllin har effekt hos pasienter med claudicatio intermittens, og det brukes lite. Det hevdes imidlertid at behandlingen kan være aktuell hos enkelte pasienter med klaudikasjon hvor ikke-medikamentell (trening, røykestopp m.m.) eller kirurgisk behandling ikke fører frem eller er kontraindisert. Effekten er moderat og kun symptomatisk. Dosering: 400 mg × 2–3. Ved manglende klinisk bedring etter åtte uker seponeres behandlingen. Brukes svært sjelden.
   10. Iloprost: Iloprost er en syntetisk prostasyklinanalog som kan bedre mikrosirkulasjonen i iskemisk og gangrentruet vev. Enkelte kliniske studier tyder på at iloprost muligens kan gi redusert dødelighet og lavere amputasjonsfrekvens hos pasienter med truende gangren hvor konvensjonell karkirurgi og endovaskulær kirurgi er kontraindisert eller ikke teknisk mulig. Behandlingen er dyr, langvarig, ressurskrevende og komplisert, og brukes svært sjelden.
3. Kirurgisk og endovaskulær behandling. Revaskularisering med kirurgisk og/eller endovaskulær behandling bør vurderes ved akutt kritisk iskemi (akutt smerte, manglende puls, blekhet, kald ekstremitet og tap av sensorikk/motorikk med varighet < 2 uker) og ved kronisk kritisk iskemi (symptomer i form av natte-/hvilesmerter, sår eller gangren med varighet > 2 uker). Man kan også vurdere invasiv behandling ved claudicatio intermittens der konservative tiltak ikke har hatt nok effekt, pasienten har kort gangdistanse (< 200 m) og sykdommen gir betydelig redusert livskvalitet.
   De vanligste metoder innen karkirurgi er innsettelse av kunststoffproteser, venebypass og trombendarterektomi. Mer skånsomme operasjonsmetoder (aksillofemoral og femoro-femoral bypass) kan være aktuelle dersom tilleggssykdommer eller høy alder gjør større karkirurgi kontraindisert.
   Endovaskulær behandling i form av intraluminal eller subintimal PTA (perkutan transluminal angioplastikk) med eller uten stent, foretrekkes dersom forholdene ligger til rette. Behandlingen er mindre belastende enn tradisjonell karkirurgi, har lav komplikasjonsfrekvens og kan om nødvendig gjentas. I Norge er andelen endovaskulær behandling økende og utgjør nå ca. 70 % av alle behandlingene for perifer arteriell insuffisiens.

Ved akutt arteriell tromboembolisme skal alle pasienter uten kontraindikasjon ha lav-molekylært heparin 50-100 IE/kg som en engangsdose for å motvirke progresjon av tromboembolisk prosess. Deretter bør pasienten vurderes for trombolyse eller embolektomi. Ved embolektomi hentes emboli/trombe ut mekanisk ved konvensjonelt kirurgisk inngrep. Ved intraarteriell lokal trombolyse installeres trombolytika (alteplase) direkte i tromben og deretter sakte infusjon. Trombolyse kan vurderes ved kritisk iskemi med varighet < 6–8 uker. Behandlingen avgjøres og styres av karkirurg og endovaskulær radiolog i fellesskap. Under pågående infusjon må pasienten overvåkes nøye pga. økt blødningsfare (obs hjerneblødning).

Ved motoriske og sensoriske utfall hvor revaskularisering bør skje i løpet av timer, anbefales rask behandling med tromboembolektomi og/eller rekonstruktiv karkirurgi.

Carotisstenose er en oblitererende aterosklerotisk sykdom i a.carotis interna og/eller carotis communis. Carotisstenosen inndeles i asymptomatisk og symptomatisk, samt etter stenosegrad. En carotisstenose blir symptomatisk dersom den har forårsaket en tromboembolisk cerebral hendelse siste 6 måneder i form av TIA, hjerneslag eller amaurosis fugax. Symptomatiske carotisstenoser med stenosegrad > 50 % bør vurderes for kirurgisk behandling og evt. opereres helst innen 2 uker fra symptomdebut.

Carotisstenoser er som oftest asymptomatiske og oppdages ved stetoskopi av halskar eller som funn ved bildediagnostikk. Pasienter med tromboembolisk hendelse i form av TIA, hjerneslag eller amaurosis fugax bør utredes med ultralyd med doppler av halskar. Stenosegrad bedømmes ved hastighetsmåling forbi stenosen. Denne undersøkelsen kan eventuelt suppleres med CT eller MR dersom det skal gjøres nærmere kartlegging før intervensjon.

1. Ikke medikamentell. Samme livsstilstiltak som ved annen oblitererende aterosklerotisk sykdom. Se Behandling Perifer aterosklerotisk sykdom.
2. Medikamentell. Sekundærprofylakse med behandling av risikofaktorer og annen aterosklerotisk sykdom er viktig for å forhindre progresjon av sykdommen og for å redusere pasientens totale risiko for død, slag og kardiovaskulære hendelser.
   1. Platehemmere:
      1. Asymptomatiske carotisstenoser med stenosegrad på > 50 % bør behandles med enkel platehemmer i form av acetylsalisylsyre 75 mg x 1 som førstevalg, klopidogrel 75 mg x 1 eller dipyridamol 200 mg x 2. Behandling med enkel platehemmer reduserer komplikasjoner relatert til kardio- og cerebrovaskulær sykdom.
      2. Ved symptomatiske carotisstenoser anbefales dobbel platehemmer i perioden fra symptom til kirurgi, som reduseres igjen til enkel platehemmer postoperativt. Postoperativt er klopidogrel i monoterapi førstevalg. Symptomatiske carotisstenoser der pasienten ikke er kandidat for stenting eller åpen trombendarterektomi bør behandles med dobbel platehemming i 3 uker fra symptomdebut før overgang til enkel platehemmer. Dersom pasienten har fått trombolyse pga slag bør man avvente oppstart med platehemmer i 24 timer etter trombolyse.
   2. Kolesterolsenkende legemidler:
      1. For asymptomatiske carotisstenoser > 50 % anbefales bruk av kolesterolsenkende legemiddel med statin som førstevalg. Spesifikke behandlingsmål for asymptomatiske carotisstenoser er det ikke evidens for, men det anbefales å følge generelle retningslinjer for lipidstatus som for kardiovaskulær sykdom.
      2. For symptomatiske carotisstenoser anbefales bruk av kolesterolsenkende medikament, med statin som førstevalg. Behandlingsmål er total kolesterol < 3,5 mmol/L og LDL-kolesterol < 1,8 mmol/L, eller en total reduksjon på ≥ 50% av serum LDL dersom utgangsverdi er mellom 1,8 og 3,5 mmol/L. Se Hyperlipidemi.
   3. Antihypertensiva: Antihypertensiv behandling etter vanlige retningslinjer er viktig for både asymptomatiske og symptomatiske stenoser. Behandlingsmål er blodtrykk < 140/90 mmHg, men hos pasienter i akuttfase som venter på kirurgi bør man være forsiktig med å senke blodtrykket for raskt, dog bør det holdes under 180/90 mmHg. Se Hypertensjon.
3. Kirurgisk behandling av carotisstenose med trombendarterektomi.
   1. Symptomatiske carotisstenoser over 70 % vurdert ved ultralyd doppler. Symptomatiske carotisstenoser 50-70% med progredierende symptomer/crescendo TIA bør raskt vurderes for kirurgisk behandling med åpen trombendarterektomi og helst opereres innen 14 dager fra symptomdebut. Dersom pasient med symptomatisk carotisstenose har mottatt trombolyse som slagbehandling bør kirurgi utsettes i 6 døgn etter trombolyse.
   2. Enkelte pasienter som ikke oppfyller overnevnte, kan allikevel vurderes for operativ behandling. Dette gjelder pasienter med symptomatiske stenoser 50-70 % med lav risiko ved kirurgi, pasienter med asymptomatiske høygradige stenoser, og pasienter med lavgradige symptomatisk stenoser < 50% og samtidig repeterende tromboemboliske hendelser på tross av medikamentell behandling. Det er en risiko for peroperativt slag, og man bør derfor i hvert tilfelle vurdere gevinst mot risiko. Denne vurdering bør gjøres av tverrfaglig team med nevrolog og karkirurg.
   3. Asymptomatiske lavgradige stenoser trenger ikke behandles.
4. Endovaskulær behandling av carotisstenose.
   
   Endovaskulær behandling med stent har høyere slagrisiko enn åpen kirurgi og er derfor kun et alternativ hos symptomatiske pasienter der man av ulike årsaker ikke kan operere åpent. Dette gjelder f.eks pasienter som tidligere er strålebehandlet i området. Hos pasienter som gjennomgår akutt endovaskulær mekanisk intrakraniell trombektomi for slag pga carotisstenose, kan det også være praktisk og teknisk mulig å gjennomføre i samme seanse.

• Diagnostikk: Anamnese med henblikk på risikofaktorer og symptomer. Palpasjon av abdomen, lyskearterie og a. poplitea. Ultralyd, ev. CT-angiografi.
• Legemiddelbehandling: Enkel platehemmer i form av acetylsalisylsyre 75 mg x 1 eller klopidogrel 75 mg x 1, lipidsenkende behandling og antihypertensiva med behandlingsmål blodtrykk <140/90.

Ukjent etiologi, men arv, kjønn, alder, røyking og hypertensjon er kjente risikofaktorer.

Et aneurisme er en patologisk, lokal utvidelse av en arterie. Symptomatologi avhenger av lokalisasjon. Vanligvis oppdages aneurismer som et tilfeldig funn, og det er lite eller ingen symptomer. Dersom aortaaneurismer blir symptomatiske, kan man få smerter i mage og rygg som kan være forårsaket av aneurismeekspansjon, samt perifere embolier. Ved ruptur kan pasienten gå i blødningssjokk og få sterke smerter i buken. Det er en meget alvorlig situasjon, og pasienten skal akuttinnlegges på sykehus med karkirurgisk akuttfunksjon. Perifere aneurismer f.eks. i a.poplitea kan presentere med symptomer på perifer arteriell insuffisiens pga trombedannelse eller emboli.

Palpasjon og bildediagnostikk i form av ultralyd og ev. CT-angiografi ved behandlingsindikasjon. Aneurismene bør følges med tanke på vekst og symptomer. Ved aortaaneurismer øker risiko for ruptur ved 5–6 cm i diameter. Behandlingsindikasjon for elektiv operasjon er avhengig av aneurismets lokalisasjon, kjønn og komorbiditet.

1. gradsslektninger til pasienter med aneurismer bør screenes med ultralyd etter fylte 50 år.

Pasienter med aneurisme har i tillegg en økt mortalitet relatert til annen kardiovaskulær sykdom.

1. Ikke‑medikamentell. Røykeslutt og generelle livsstilsråd som nevnt i kapittel om oblitererende perifere arteriesykdommer.
2. Medikamentell. God antihypertensiv behandling er viktig med henblikk på videre vekst av aneurismet, og platehemmere kan forhindre embolier og trombosering.
   1. Platehemmere: Behandling med enkel platehemmer i form av acetylsalisylsyre 75 mg x 1 eller klopidogrel 75 mg daglig reduserer trombosering og embolisering fra aneurismet, samt motvirker komplikasjoner relatert til kardio- og cerebrovaskulær sykdom. Av den grunn anbefales i dag livslang bruk av platehemmer hos pasienter med aneurismer.
   2. Kolesterolsenkende legemidler: Pga. en generell risiko for aterosklerotisk og koronar sykdom hos pasienter med aneurismer anbefales bruk av kolesterolsenkende medikamenter til alle aneurismepasienter. Behandlingsmål er LDL-kolesterol < 2,5 mmol/L.
   3. Antihypertensiva: Det bør tilstrebes blodtrykk < 140/90 mm Hg, med ev. justering for komorbiditet. Antihypertensiv behandling etter vanlige retningslinjer. Se Hypertensjon under #{{missing_internal_ref_text}}.
3. Kirurgisk og endovaskulær behandling av aneurismer. Arterielle aneurismer kan behandles med åpen kirurgi (aneurismeeksklusjon og graftimplantasjon) eller med stentgraft (endovaskulær aneurismeeksklusjon med dekket stent). Stentgraftbehandling for aortaaneurisme vurderes spesielt hos eldre og pasienter med alvorlig komorbiditet. Metoden har enkelte begrensninger. Også andre perifere arterielle aneurismer kan hos selekterte pasienter egne seg for stentgraft.

• Diagnostikk: Anamnese. Ved uklare tilstander vurdering av mikrosirkulatorisk perfusjon og kuldeprovokasjonstesting.
• Legemiddelbehandling: Medikamentell behandling av Raynauds fenomen reserveres pasienter med funksjonsbegrensende symptomer. Førstevalg er en kalsiumantagonist, ev. en alfareseptorantagonist (doksazosin). Man bør revurdere effekt og evt seponering etter 3 uker.

Anfallsvis Raynauds fenomen (kuldefornemmelse med fargeforandring av fingre, tær og noen ganger kinn, leppe, nese og øreflipper som forårsakes av spasmer i arterioler og prekapillære sfinktere) uten påvisbare oblitererende karforandringer. Utløses vanligvis ved kuldeeksponering, men også spontant, av psykiske påkjenninger eller ved bruk av vibrasjonsverktøy. Inndeles i primære og sekundære Raynauds fenomen.

Primære Raynauds fenomen – ukjent etiologi. Sekundære Raynauds fenomen kan utløses av disponerende grunnlidelser:

• Bindevevssykdommer. (Sklerodermi, lupus erythematosus, revmatoid artritt o.l.)
• Traumer. Kronisk regionalt smertesyndrom. Vibrasjonsskader
• Kostoklavikulært kompresjonssyndrom
• Okkluderende arteriesykdommer. (Oblitererende aterosklerose. Mb. Buerger)
• Intoksikasjoner. Ergotisme
• Blodsykdommer. Kryoglobulinemi, kuldeagglutininer, polycytemi
• Infeksjoner. Kuldeagglutininemi
• Endokrine sykdommer. Hypotyreoidisme, feokromocytom
• Frostskader

Klassisk oppstår anfallsvis avbleking etterfulgt av henholdsvis cyanose og rubor i symptomgivende områder, ved kuldeeksponering. Enkelte blir kun cyanotiske. Tilleggssymptomer med kuldefornemmelse, nummenhet, stivhet, smerter og ev. ødem ved mer langvarige anfall. Forløpet er som oftest godartet, men pasienter med sekundære Raynauds fenomen har ofte hyppigere og mer symptomer med større tendens til komplikasjoner i form av hudinfeksjoner, nekroser og gangren.

Diagnostikken baseres hovedsakelig på anamnese og ev. kliniske funn. Tilleggsundersøkelser med kapillaroskopi av neglesengen og vurdering av mikrosirkulatorisk perfusjon kombinert med kuldeprovokasjonstesting anbefales ved uklare tilstander. Hos pasienter med sekundære Raynauds fenomen må andre tilgrunnliggende årsaker avklares og behandles. Ved ekstensive symptomer anbefales henvisning til spesialavdeling.

Behandlingen baseres på grad av symptomer hvor legemiddeltiltak ikke er indisert med mindre funksjonelle begrensninger foreligger.

1. Profylakse: Varm påkledning inkludert ekstra hansker/votter ev. strømper kan til en viss grad forhindre eller redusere symptomer. Pasienter med uttalte symptomer anbefales votter og/eller såler med innsydde varmeelementer, tilgjengelig kommersielt eller via hjelpemiddelsentral. Bruk av tobakk og enkelte legemidler (f.eks. betablokkere) kan i seg selv virke vasokontraherende og bidra til utløsning av symptomer. Unge pasienter med funksjonsbegrensende Raynauds fenomen frarådes yrkesvalg med kuldeeksponering (utendørs i streng kulde, kjølelager etc.) eller bruk av vibrasjonsverktøy (motorsag, pressluftbor etc.).
2. Legemiddelbehandling: Resultatene av legemiddelbehandling er varierende, og den bør reserveres pasienter med funksjonsbegrensende symptomer. Flere kontrollerte studier har vist effekt av nifedipin, enkeltrapporter også effekt av andre legemidler (diltiazem, alfareseptorantagonist (doksazosin), terbutalin og glyseryltrinitrat lokalt). Ved valg av legemiddelbehandling anbefales det å forsøke et legemiddel som gir lite bivirkninger, primært en kalsiumantagonist (nifedipin, amlodipin, felodipin eller diltiazem) ev. en alfareseptorantagonist (doksazosin). Ved manglende terapirespons etter tre uker anbefales behandlingen seponert. Prostaglandinderivat (iloprost) kan være aktuelt ved manifeste sår/gangren hvor annen behandling ikke har oppnådd resultat. Hos pasienter med sekundær Raynauds fenomen må grunntilstanden behandles simultant.
3. Kirurgisk behandling: Torakal sympatektomi, T₂ / T₃, utføres i dag svært sjelden. Enkeltstudier har dog vist at det i noen tilfeller kan gi symptomlindring, men det foreligger risiko for komplikasjoner og en høy residivfrekvens. Behandlingen er omdiskutert og bør derfor kun vurderes ved alvorlige symptomer (sår, gangren) hvor andre terapitiltak ikke har bedret situasjonen.

Vasospastisk tilstand karakterisert ved kalde og cyanotiske hender og føtter. Skiller seg fra Raynauds sykdom ved at symptomene ikke opptrer i anfall. Cyanosen omfatter hele hånden, avbleking sees ikke. Uskyldig tilstand. Legemiddelbehandling er uten effekt.

Konstant blårød marmorering av huden på lår og legger, føtter og armer. Etiologi ukjent. Gir kuldefornemmelse, parestesier og av og til verking. Disponerer for ulcus cruris. Godartet tilstand, krever ingen behandling utover beskyttelse mot kulde.

Røde, varme føtter (og av og til hender) som kan være intenst smertefulle. Kan skyldes mikrosirkulatorisk hyperperfusjon, men med vevshypoksi da den økte blodgjennomstrømming primært skjer i temperaturregulerende og ikke i nutritiv karseng. Eksakte mekanismer er ukjent. Inndeles ofte i en primær og sekundær form.

Det finnes ingen permanent effektiv behandling. Behandlingen inkluderer pasientopplysning, opplæring i unngåelse av utløsende årsaker, enklere symptomlindrende tiltak og behandling av ev. sekundære og utløsende sykdommer. Forskjellige legemidler er forsøkt med til dels liten eller varierende effekt. Enkelte pasienter har imidlertid effekt av prostaglandinanaloger (misoprostol).