Syntetisk dekapeptid. Selektiv bradykinin type 2-reseptorantagonist. Hemmer bradykinineffekt ved å blokkere bradykininreseptorer.

Maksimal konsentrasjon 30 minutter etter subkutan injeksjon. Halveringstid 1–2 timer. Omfattende metabolisme via proteolytiske enzymer til inaktive metabolitter som utskilles i urinen.

Akutt anfall av hereditært angioødem (HAE). Behandlingen initieres av spesialist med spesiell kompetanse på HAE.

30 mg subkutant ved anfall. Settes sakte i mageregionen. Administrering av pasienten selv eller en omsorgsperson etter opplæring i subkutan injeksjonsteknikk.

Barn og ungdom (2-17 år) Anbefalt dose basert på kroppsvekt:

12-25 kg: 10 mg (1 ml)

26-40 kg: 15 mg (1,5 ml)

41-50 kg: 20 mg (2 ml)

51-65 kg: 25 mg (2,5 ml)

>65 kg: 30 mg (3 ml)

Toksisitet: Begrenset erfaring med overdoser.
Voksne: 8 ganger terapeutisk dosering ga forbigående og lette bivirkninger.

Klinikk: Forsterkning av rapporterte bivirkninger.

Behandling: Symptomatisk behandling.

Smerte, svie, kløe, rødhet og brennende følelse på injeksjonsstedet er vanlig.

Graviditet: Erfaring med bruk hos gravide mangler. Amming: Opplysninger om overgang til morsmelk mangler. Lav biotilgjengelighet tilsier liten systemisk absorpsjon via barnets mage-tarm-kanal.

Pasienter med hevelse i svelg, munnhule, ansikt, hals eller luftveier må alltid oppsøke lege og observeres, også etter at de har tatt medisinen hjemme. Akutt iskemisk hjertesykdom og ustabil angina pectoris (svekket hjertefunksjon og reduksjon i koronar blodstrøm).

Human C1-esterasehemmer. C1-esterasehemmere representerer den viktigste inhibitoren av kontaktaktivering av koagulasjon ved å hemme faktor XIIa og dets fragmenter. I tillegg en av de viktigste inhibitorer av plasmakallikrein.

Umiddelbart tilgjengelig i plasma ved intravenøs infusjon. Halveringstid 36 timer, noe kortere hos barn.

Akutt anfall av hereditært angioødem. Korttids- og langtidsforebygging av anfall av hereditært angioødem (HAE). Behandlingen initieres og følges opp av spesialist med spesiell kompetanse på HAE.

Berinert: 20 enheter (IU)/kg Cinryze: Ungdom og voksne 1000 IE og barn 2–11 år > 25 kg 1000 IE og barn 2–11 år < 25 kg 500 IE

Gis langsomt intravenøst som injeksjon eller infusjon.

Toksisitet: Begrenset erfaring med overdoser.

Klinikk: Mulige symptomer er reaksjoner på injeksjonsstedet, hypertermi, trombose, allergiske eller anafylaktoide reaksjoner.

Behandling: Symptomatisk behandling.

Bivirkninger forekommer sjelden, men anafylaktiske reaksjoner er beskrevet. Likeledes hodepine, kvalme, temperaturstigning, trombose og reaksjoner på innstikkstedet.

Opplysninger om bruk ved graviditet og amming mangler.

Ved tegn til allergiske reaksjoner skal behandlingen stoppes umiddelbart.

C1-esterasehemmer (Berinert): Forebygging av tilbakevendende anfall av hereditært angioødem.

Rekombinant human C1-esterasehemmer, analog av humant C1-esterasehemmer. Utvinnes fra kaninmelk.

Umiddelbart tilgjengelig i plasma ved intravenøs infusjon. Halveringstid ca. 2 timer, avhengig av dose. Antistoffdannelse mot innholdsstoffer ikke sett etter gjentatte behandlinger.

Akutte anfall av hereditært angioødem (HAE) type 1 og 2 hos voksne, ungdom og barn ≥ 2 år med C1-esterasehemmermangel.

Kroppsvekt < 84 kg: 50 E per kg kroppsvekt Kroppsvekt > 84 kg: 4200 E

Gis langsomt intravenøst som injeksjon eller infusjon.

Begrenset erfaring med overdoser.

Kvalme, hodepine, urtikaria. Allergiske reaksjoner hos kaninallergikere er beskrevet. Anafylaktiske reaksjoner (sjeldent).

Graviditet: Erfaring med bruk ved graviditet mangler.Amming: Erfaring med bruk ved amming mangler. Liten sannsynlighet for absorpsjon av legemidlet fra barnets mage-tarm-kanal.

Kontroll av RAST mot kanin hos pasient som mistenker allergi overfor kanin før oppstart.

Humant monoklonalt antistoff. Hemmer proteolytisk aktivitet av plasma-kallikrein som ultimat vil begrense dannelse av bradykinin. Produsert rekombinant i hamstereggceller.

Maksimal konsentrasjon 5 dager etter subkutan injeksjon med forventet tid til steady state 70 dager. Halveringstid ca. 14 dager.

Rutinemessig forebygging (langtidsforebygging) av anfall av hereditært
angioødem (HAE).

Hos voksne og barn over 12 år: 300 mg som subkutan injeksjon hver 2. uke. Dosen kan vurderes redusert til 300 mg hver 4. uke ved god sykdomskontroll.

Lanadelumab kan administreres av pasienten selv eller en omsorgsperson etter opplæring.

Toksisitet: Begrenset erfaring med overdoser.

Klinikk: Forsterkning av rapporterte bivirkninger.

Behandling: Symptomatisk behandling.

Reaksjoner på injeksjonsstedet med smerte, kløe, rødhet, hevelse og varmefølelse. Utslett. Overfølsomhetsreaksjoner. Myalgi. Svimmelhet. Økt ALAT og ASAT.

Graviditet: Erfaring med bruk ved graviditet mangler.Amming: Erfaring med bruk hos ammende mangler. Teoretisk minimal overgang til morsmelk.
Se M

Ved alvorlig overfølsomhetsreaksjon skal behandlingen stoppes umiddelbart.

Lanadelumab (Takhzyro): Til behandling av hereditært angioødem.

Syntetisk småmolekyl som hemmer plasmakallikrein. Dette vil redusere dannelsen av bradykinin, da plasmakallikrein er en serinprotease som spalter kininogen med høy molekylvekt (HMWK), noe som frigir bradykinin.

Metaboliseres via enzymene CYP2D6 og CYP3A4, og har median halveringstid på ca. 90 timer (variasjonsbredde 39-152 timer) etter enkeltdose på 150 mg. Steady state nås innen 6-12 dager. Ca. 10 % skilles ut via urin (vesentlig metabolisert) og ca. 80 % via feces (ca. 50 % uendret).

Langtidsforebyggende behandling for voksne og ungdom ≥ 12 år ≥ 40 kg med hereditært angioødem (HAE).

Peroralt. 150 mg kapsel 1 gang daglig. Tas med mat, gjerne dagens største måltid.

Spesielle pasientgrupper:

• Nedsatt leverfunksjon: Ingen dosejustering nødvendig ved lett nedsatt leverfunksjon. Bruk ved moderat eller alvorlig nedsatt leverfunksjon (Child-Pugh B eller C) bør unngås.
• Nedsatt nyrefunksjon: Ingen dosejustering nødvendig ved lett eller moderat nedsatt nyrefunksjon. Bruk ved alvorlig nedsatt nyrefunksjon bør unngås. Hvis det er nødvendig med behandling, skal passende overvåkning (f.eks. EKG) vurderes. Ingen kliniske data ved terminal nyresykdom (ESRD) som krever hemodialyse, og bruk bør unngås ved ESRD.
• Barn < 12 år: Sikkerhet og effekt ikke fastslått. Ingen data.
• Eldre > 65 år: Ingen dosejustering nødvendig.

De vanligste bivirkningene er abdominalsmerter, diaré og hodepine. Deretter flatulens, gastroøsofageal refluks, oppkast, utslett og økning i leverfunksjonstester.
De gastrointestinale bivirkningene er hovedsakelig i de første 1–3 månedene etter oppstart og kan gå over uten legemidler mens behandlingen fortsetter.

Graviditet: Erfaring med bruk hos gravide mangler.

Amming: Opplysninger mangler.

QT-forlengelse: Ved moderat eller alvorlig nedsatt leverfunksjon kan forlenget QT-tid opptre. Bruk hos disse pasientene skal unngås. Pasienter med alvorlig nedsatt nyrefunksjon kan ha større risiko for forlenget QT og bruk bør unngås. Hvis det er nødvendig med behandling, skal passende overvåkning (f.eks. EKG) vurderes. Det finnes ingen tilgjengelige data om bruk hos pasienter med uavhengige risikofaktorer for QT-forlengelse, f.eks. elektrolyttforstyrrelser, kjent preeksisterende QT-forlengelse (enten ervervet eller familiær), økende alder eller samtidig bruk av andre legemidler som er kjent for å forlenge QT. Bruk hos disse pasientene bør unngås. Hvis det er nødvendig med behandling, skal passende overvåkning (f.eks. EKG) vurderes.

Lese nøye gjennom pakningsvedlegget før oppstart; inneholder viktig informasjon.

Berotralstat (Orladeyo) Til forebygging av hereditært angioødem hos voksne og ungdom > 12 år.