Pål Leyell Finstad
For oppdatert og utfyllende preparatomtale (SPC), se DMP Legemiddelsøk. Skal kun foreskrives av spesialist med erfaring i behandling av cystisk fibrose
Øvrige midler ved cystisk fibrose finnes forskjellige steder i boken, for fullstendig oversikt se kapittel Cystisk fibrose.
Trippelbehandling (eleksakaftor - ivakaftor – tezakaftor og deutivakaftor - vanzakaftor – tezakaftor) har i praksis erstattet annen årsakskorrigerende behandling.
Pål Leyell Finstad
For oppdatert og utfyllende preparatomtale (SPC), se DMP legemiddelsøk.
Skal kun foreskrives av spesialist med erfaring i behandling av cystisk fibrose.
ATC-kode: R07AX02.
Selektiv forsterker av CFTR-proteinet. In vitro påvirker ivakaftor CFTR-kanalreguleringen slik at transporten av klorid over cellemembranen i eksokrine kjertler øker. Dette gir mer vannholdig- og mindre seigt sekret. Finnes som granulat og i tablettform.
Maksimal plasmakonsentrasjon nås ca. 4,0 timer etter et måltid. Omfattende metabolisert, hovedsakelig av CYP3A. M1 og M6 er to hovedmetabolitter. Ca. 90 % elimineres i feces. Terminal halveringstid er ca. 12 timer.
Behandling av cystisk fibrose hos pasienter med spesifiserte mutasjoner, se SPC. Kan enten brukes som monoterapi eller benyttes i kombinasjonsterapi med annet medikament som påvirker CFTR.
Toksisitet: Begrenset erfaring med overdoser.
Barn: < 300 mg forventer ingen eller lette symptomer.
Voksne: Opptil 800 mg har vært godt tolerert i kliniske studier. 450 mg x 2 (totalt 9 doser) ga svimmelhet og kvalme. Samtidig inntak av fettrik mat øker biotilgjengeligheten betydelig.
Klinikk: Svimmelhet og GI-symptomer. Rapporterte bivirkninger.
Behandling: Ventrikkeltømming og kull hvis indisert. Unngå fettrik mat etter inntak. Symptomatisk behandling.
Abdominalsmerter, diaré, svimmelhet, utslett, øvre luftveisreaksjoner, tinnitus, hodepine og hals-(oropharynx)smerter. Transaminaseøkning.
Se DMP interaksjonssøk for ivakaftor.
CYP3A4: Økt ivakaftoreksponering ved samtidig behandling med sterke og moderate CYP3A4-hemmere. Dosejustering av ivakaftor er nødvendig (se Dosering). Grapefruktjuice bør unngås. Samtidig bruk av sterke CYP3A4-induktorer anbefales ikke, da legemidlene kan gi redusert ivakaftoreksponering.
Brukes med forsiktighet og under overvåkning ved samtidig bruk av digoksin, ciklosporin, everolimus, sirolimus eller takrolimus. INR-overvåkning anbefales ved samtidig bruk av warfarin da ivakaftor kan hemme CYP2C9.
Generelt foreligger foreløpig lite erfaring og ingen eller begrensete data vedrørende bruk av årsakskorrigerende medikamenter under svangerskap og amming. Det vil derfor i mange tilfeller måtte gjøres en individuell kost-/nytte vurdering basert på siste oppdaterte kunnskap-se SPC.
Forsiktighet anbefales ved bruk hos pasienter med sterkt nedsatt nyrefunksjon (kreatininclearance på 30 ml/minutt eller lavere) eller terminal nyresykdom. Ved alvorlig nedsatt leverfunksjon anbefales ikke bruk. med mindre nytten oppveier risikoen. bør startdosen reduseres. Barn< 6mnd bør ikke bruke preparatet ved tegn til leversykdom. Leverfunksjonsprøver er anbefalt før oppstart med ivakaftor, hver 3. måned første behandlingsår og deretter årlig. Ved utfall i leverprøver(ASAT, ALAT, bilirubin) bør pasienten følges tettere og det må vurderes dosereduksjon og ev nytte mot risiko ved fortsatt behandling. Bruk hos transplanterte pasienter er ikke anbefalt. Svimmelhet er rapportert som mulig bivirkning, og pasienter bør frarådes å kjøre eller bruke maskiner ved slike plager.
Øyeundersøkelser før og under behandling anbefales hos barn, da ikke-medfødt uklar linse forekommer.
Depresjon forekommer.
Behandling bør institueres av og følges opp av lege med særskilt kompetanse vedrørende cystisk fibrose.
| Form | Virkestoff/styrke | Pakning | R.gr. | Refusjon | Pris |
|---|---|---|---|---|---|
| Granulat | Ivakaftor: 13.4 mg | 56 x 1 stk | C | H-resept | 150 414,30 |
| Granulat | Ivakaftor: 25 mg | 56 x 1 stk | C | H-resept | 150 414,30 |
| Granulat | Ivakaftor: 50 mg | 56 x 1 stk | C | H-resept | 150 414,30 |
| Granulat | Ivakaftor: 59.5 mg | 28 x 1 stk | C | H-resept | 75 125,50 |
| Granulat | Ivakaftor: 75 mg | 28 x 1 stk | C | H-resept | 78 732,60 |
| Granulat | Ivakaftor: 75 mg | 56 x 1 stk | C | H-resept | 150 414,30 |
| Tablett | Ivakaftor: 150 mg | 28 stk | C | H-resept | 73 729,40 |
| Tablett | Ivakaftor: 150 mg | 56 stk | C | H-resept | 147 422,50 |
| Tablett | Ivakaftor: 75 mg | 28 stk | C | H-resept | 73 729,40 |
Pål Leyell Finstad
For oppdatert og utfyllende preparatomtale (SPC), se DMP legemiddelsøk.
Skal kun foreskrives av spesialist med erfaring i behandling av cystisk fibrose.
Den kombinerte effekten av lumakaftor og ivakaftor resulterer i økt mengde og funksjon av CFTR på celleoverflaten hos pasienter med cystisk fibrose og som er homozygote for mutasjonen F508del. Effekten er økt kloridion transport over cellemembranen i eksokrine kjertler. Dette gir mer vannholdig og mindre seigt sekret.
Finnes som granulat og i tablettform.
Absorpsjon: Eksponering av lumakaftor og ivakaftor øker hhv. 2 og 3 ganger når tatt med fettholdig mat. Median Tmaks er for begge ca. 4 timer etter måltid.
Proteinbinding: 99%.
Halveringstid: Ca. 26 timer for lumakaftor, ca. 9 timer for ivakaftor. Tilsynelatende clearance ca. 2,38 liter/time for lumakaftor, ca. 25,1 liter/time for ivakaftor.
Metabolisme: Lumakaftor blir ikke omfattende metabolisert. Ivakaftor metaboliseres av CYP3A til M1 (biologisk aktiv) og M6.
Utskillelse: Lumakaftor utskilles uendret i feces (51%), ubetydelig urinutskillelse. Ivakaftor utskilles i feces (87,8%), ubetydelig urinutskillelse.
Behandling av cystisk fibrose hos pasienter ≥1 år med spesifiserte mutasjoner, se SPC.
Ivakaftor
Se Ivakaftor
Lumakaftor
Toksisitet: Begrenset erfaring med overdoser.
Barn: < 400 mg forventer ingen eller lette symptomer.
Klinikk: Ev. forsterkning av rapporterte bivirkninger.
Behandling: Symptomatisk behandling.
Alvorlige, men < 1 %: pneumoni, hemoptyse, hoste. Hyppigst: dyspné, nasofaryngitt, diaré, øvre luftveisinfeksjon, fatigue, kvalme m.fl.. Andre: Kataraktutvikling hos barn.
Se DMP interaksjonssøk for R07AX30 Orkambi®.
Lumakaftor er en sterk CYP3A-induktor. Unngå samtidig bruk med ciklosporin, everolimus, sirolimus og takrolimus. Redusert effekt, men økte bivirkninger, av hormonelle antikontraseptiva. Annen type antikonsepsjon må vurderes.
Ivakaftor er et substrat for CYP3A4 og CYP3A5 isoenzymer. Bruk sammen med sterke CYP3A4-induktorer (f.eks. rifampin, rifabutin, fenobarbital, karbamazepin, fenytoin, Johannesurt) vil redusere effekten av ivakaftor.
Også interaksjonspotensiale for CYP2B6, CYP2C, P-gp substrater m.fl..
Generelt foreligger foreløpig lite erfaring og ingen eller begrensete data vedrørende bruk av årsakskorrigerende medikamenter under svangerskap og amming. Det vil derfor i mange tilfeller måtte gjøres en individuell kost-/nytte vurdering basert på siste oppdaterte kunnskap-se SPC.
Respirasjon: Alvorlige respirasjonskomplikasjoner er sett hyppigere hos pasienter med prosent forventet FEV1 (ppFEV1) <40, og tettere oppfølging av disse pasientene anbefales.
Lever: Brukes med forsiktighet, nøye overvåkning og dosereduksjon hos pasienter med fremskreden leversykdom, og kun dersom nytte forventes å oppveie risiko. Leverfunksjonsprøver er anbefalt før oppstart og hver 3. måned første behandlingsår, deretter årlig. Ved utfall i leverprøver (ASAT, ALAT, bilirubin) bør pasienten følges tettere og det må vurderes dosereduksjon og ev nytte mot risiko ved fortsatt behandling.
Nyre: Forsiktighet ved alvorlig nedsatt nyresykdom.
Øye: undersøkelser før og under behandling anbefales hos barn, da ikke-medfødt uklar linse forekommer.
Depresjon: kan forekomme. Se for øvrig SPC.
| Form | Virkestoff/styrke | Pakning | R.gr. | Refusjon | Pris |
|---|---|---|---|---|---|
| Granulat | Lumakaftor: 100 mg Ivakaftor: 125 mg | 56 x 1 stk | C | H-resept | 143 099,50 |
| Granulat | Lumakaftor: 150 mg Ivakaftor: 188 mg | 56 x 1 stk | C | H-resept | 143 099,50 |
| Granulat | Lumakaftor: 75 mg Ivakaftor: 94 mg | 56 x 1 stk | C | H-resept | 142 829,30 |
| Tablett | Lumakaftor: 100 mg Ivakaftor: 125 mg | 112 stk | C | H-resept | 143 087,20 |
| Tablett | Lumakaftor: 200 mg Ivakaftor: 125 mg | 4 x 28 stk | C | H-resept | 143 087,20 |
Pål Leyell Finstad
For oppdatert og utfyllende preparatomtale (SPC), se DMP legemiddelsøk.
Skal kun foreskrives av spesialist med erfaring i behandling av cystisk fibrose.
Den kombinerte effekten av ivakaftor og tezakaftor resulterer i økt mengde og funksjon av CFTR på celleoverflaten hos pasienter med cystisk fibrose og spesifiserte mutasjoner i CFTR, se SPC. Effekten er økt kloridion transport over cellemembranen i eksokrine kjertler og mer normalt sekret.
Absorpsjon: Median Tmaks er for tezakaftor ca. 4 timer og for ivakaftor ca. 6 timer etter måltid. AUC for ivakaftor øker ca. 3 ganger når tatt med fettholdig mat.
Proteinbinding: 99%.
Halveringstid: Ca. 156 timer for tezakaftor, ca. 9 timer for ivakaftor. Tilsynelatende clearance ca. 1,3 liter/time for tezakaftor, ca. 15,7 liter/time for ivakaftor.
Metabolisme: Tezakaftor metaboliseres av CYP3A4 og CYP3A5 (inkl. til flere aktive metabolitter). Ivakaftor metaboliseres primært av CYP3A og CYP3A5 (inkl. til 1 aktiv metabolitt).
Utskillelse: Tezakaftor via feces (72%) og urin (14%). Ivakaftor via feces (87,8%), ubetydelig urinutskillelse.
Behandling av cystisk fibrose hos pasienter >6 år med spesifiserte mutasjoner, se SPC. Brukes i kombinasjon med Ivakaftor.
Ivakaftor
Se Ivakaftor
Tezakaftor
Toksisitet: Begrenset erfaring med overdoser.
Klinikk: Forsterkning av rapporterte bivirkninger.
Behandling: Symptomatisk behandling.
Svært vanlige: Nasofaryngitt, øvre luftveisinfeksjon, hodepine, svimmelhet, abdominalsmerte, diaré, utslett, økte transaminaser. Se SPC.
Se DMP interaksjonssøk Symkevi.
CYP3A: Samtidig bruk av CYP3A-induktorer kan gi redusert effekt, og samtidig bruk av sterke CYP3A-induktorer anbefales ikke. Dosen bør justeres ved samtidig bruk av moderate eller sterke CYP3A-hemmere, da eksponeringen kan økes. Mat eller drikke som inneholder grapefrukt bør unngås, da eksponeringen kan økes.
Det bør utvises forsiktighet ved samtidig bruk av P-gp-hemmere (f.eks. ketokonazol, erytromycin). INR-overvåkning anbefales ved samtidig bruk av warfarin, da ivakaftor kan hemme CYP2C9. Det bør utvises forsiktighet, og relevant overvåkning anbefales, ved samtidig bruk med digoksin eller andre P-gp-substrater med lav terapeutisk indeks.
Generelt foreligger foreløpig lite erfaring og ingen eller begrensete data vedrørende bruk av årsakskorrigerende medikamenter under svangerskap og amming. Det vil derfor i mange tilfeller måtte gjøres en individuell kost-/nytte vurdering basert på siste oppdaterte kunnskap-se SPC.
Forsiktighet anbefales ved alvorlig nedsatt nyrefunksjon eller terminal nyresykdom.
Brukes ved sterkt nedsatt leverfunksjon kun dersom nytten forventes å oppveie risiko med redusert dose og nøye overvåkning. Leverfunksjonsprøver er rutinemessig anbefalt hver 3. måned 1. behandlingsår og deretter årlig. Ved utfall i leverprøver (ASAT, ALAT, bilirubin) bør pasienten følges tettere og det må vurderes dosereduksjon og ev nytte mot risiko ved fortsatt behandling. Bruk hos organtransplanterte anbefales ikke.
Øyeundersøkelser før og under behandling anbefales hos barn, da ikke-medfødt uklar linse uten synspåvirkning er rapportert hos barn.
Bilkjøring og bruk av maskiner: Pasienter som opplever svimmelhet, bør frarådes å kjøre eller bruke maskiner til symptomene avtar.
Depresjon forekommer.
Tezakaftor/ivakaftor: Kombinasjonsbehandling tezakaftor/ivakaftor morgen og ivakaftor (Kalydeco®) kveld hos pasienter med cystisk fibrose. For status, se Nye metoder.
| Form | Virkestoff/styrke | Pakning | R.gr. | Refusjon | Pris |
|---|---|---|---|---|---|
| Tablett | Tezakaftor: 100 mg Ivakaftor: 150 mg | 28 stk | C | H-resept | 75 734,60 |
| Tablett | Tezakaftor: 50 mg Ivakaftor: 75 mg | 28 stk | C | H-resept | 75 734,60 |
Pål Leyell Finstad
For oppdatert og utfyllende preparatomtale (SPC), se DMP legemiddelsøk.
Skal kun foreskrives av spesialist med erfaring i behandling av cystisk fibrose.
Den kombinerte effekten av eleksakaftor - ivakaftor - tezakaftor resulterer i økt mengde og funksjon av CFTR på celleoverflaten hos pasienter med cystisk fibrose og minst en mutasjon i CFTR som ikke er i klasse I. Effekten er økt kloridion transport over cellemembranen i eksokrine kjertler og normalisering av sekret.
Absorpsjon: Median Tmaks (etter mat): Eleksakaftor ca. 6 timer, tezakaftor ca. 3 timer og ivakaftor ca. 4 timer. AUC for eleksakaftor og ivakaftor øker hhv. ca. 1,9-2,5 ganger og ca. 2,5-4 ganger, når tatt med fettholdig mat.
Proteinbinding: >99%.
Halveringstid: Eleksakaftor: Ca. 25 timer. Tezakaftor: Ca. 60 timer. Ivakaftor: Ca. 13 timer.
Metabolisme: Metaboliseres primært av CYP3A4/CYP3A5 (inkl. til flere aktive metabolitter).
Utskillelse: Eleksakaftor: Via feces (87%). Tezakaftor via feces (72%) og urin (14%). Ivakaftor via feces (87,8%). Ubetydelig urinutskillelse av uendret legemiddel.
Behandling av cystisk fibrose hos pasienter ≥2 år med spesifiserte mutasjoner, se SPC. Brukes i kombinasjon med Ivakaftor.
Se SPC for utdypende.
Eleksakaftor
Toksisitet: Begrenset erfaring med overdoser.
Klinikk: Forsterkning av rapporterte bivirkninger.
Behandling: Ventrikkeltømming og kull hvis indisert. Symptomatisk behandling.
Ivakaftor
Se Ivakaftor
Tezakaftor
Toksisitet: Begrenset erfaring med overdoser.
Klinikk: Forsterkning av rapporterte bivirkninger.
Behandling: Symptomatisk behandling.
Svært vanlige: Abdominalsmerter, diaré, hudutslett, nasofaryngitt, øvre luftveisinfeksjon, økte transaminaser, smerter i orofarynks, tett nese, hodepine, svimmelhet, bakterier i sputum.
Se SPC for utfyllende.
Se DMP interaksjonssøk for R07AX32.
Generelt foreligger foreløpig lite erfaring og ingen eller begrensete data vedrørende bruk av årsakskorrigerende medikamenter under svangerskap og amming. Det vil derfor i mange tilfeller måtte gjøres en individuell kost-/nytte vurdering basert på siste oppdaterte kunnskap-se SPC.
Nedsatt nyrefunksjon: Forsiktighet anbefales ved alvorlig nedsatt nyrefunksjon eller terminal nyresykdom.
Nedsatt leverfunksjon: Bruk ved moderat nedsatt leverfunksjon (Child-Pugh B) anbefales kun dersom nytten forventes å oppveie risiko.Bør ikke brukes ved alvorlig nedsatt leverfunksjon. Leverfunksjonsprøver er anbefalt hver 3. måned 1. behandlingsår og deretter årlig. Ved anamnese med leversykdom eller transaminaseøkninger, bør hyppigere kontroll overveies. Ved økt ALAT eller ASAT >5 × ULN, eller ALAT eller ASAT >3 × ULN og bilirubin >2 × ULN, bør doseringen avbrytes og laboratorieprøver overvåkes nøye til normalisering. Videre behandling bør overveies etter nytte-/risikovurdering.
Organtransplanterte: Ikke undersøkt, bruk hos organtransplanterte anbefales ikke.
Utslett: Er sett, spesielt hos kvinner som tar hormonelle antikonseptiva og hos barn ifm. oppstart. Seponering av legemidlene bør vurderes inntil utslettet opphører. Etter opphør av utslett skal det vurderes å gjenoppta behandlingen i kombinasjon med ivakaftor, uten hormonelle antikonseptiva, hvis aktuelt. Dersom utslettet ikke returnerer, kan det vurderes å gjenoppta bruk av hormonelle antikonseptiva.
Katarakter: Barn bør undersøkes mtp katarakt før og årlig etter oppstart.
Hjelpestoffer: Inneholder <1 mmol natrium (23 mg) pr. tablett, og er så godt som natriumfritt.
Bilkjøring og bruk av maskiner: Pasienter som opplever svimmelhet, bør frarådes å kjøre eller bruke maskiner til symptomene avtar.
Psykiatri: Atferdsendring hos barn og depresjon kan forekomme.
Se Nye Metoder: Kaftrio.
| Form | Virkestoff/styrke | Pakning | R.gr. | Refusjon | Pris |
|---|---|---|---|---|---|
| Granulat | Ivakaftor: 60 mg Tezakaftor: 40 mg Eleksakaftor: 80 mg | 4 x 7 stk | C | H-resept | 129 403,90 |
| Granulat | Ivakaftor: 75 mg Tezakaftor: 50 mg Eleksakaftor: 100 mg | 4 x 7 stk | C | H-resept | 129 679,30 |
| Tablett | Ivakaftor: 37.5 mg Tezakaftor: 25 mg Eleksakaftor: 50 mg | 56 stk | C | H-resept | 129 822,90 |
| Tablett | Ivakaftor: 75 mg Tezakaftor: 50 mg Eleksakaftor: 100 mg | 56 stk | C | H-resept | 129 822,90 |
Pål Leyell Finstad
For utfyllende og oppdatert preparatomtale (SPC), se DMP legemiddelsøk.
ATC-kode R07AX33.
Skal kun foreskrives av spesialist med erfaring i behandling av cystisk fibrose.
Den kombinerte effekten av deutivakaftor - vanzakaftor - tezakaftor resulterer i økt mengde og funksjon av CFTR på celleoverflaten hos pasienter med cystisk fibrose og minst én mutasjon i CFTR som ikke er i klasse I. Effekten er økt kloridiontransport over cellemembranen i eksokrine kjertler og normalisering av sekret.
Se pkt 5 i SPC.
Cystisk fibrose (CF) hos personer fra 6 års alder som har minst én variant i CFTR-genet som ikke er av klasse I. Se SPC tabell 4 side 12-14.
Spesialistoppgave. Skal kun forskrives av lege med erfaring i behandling av cystisk fibrose.
Anbefalt dosering:
Se SPC pkt 4.2 for utdypende inkl. glemt dose.
Merk spesielt endrede doseringsanbefalinger ved koadministrering av CYP3A4-hemmere (f.eks. verapamil, makrolider, ketokonazol m.fl.) angitt i SPC pkt 4.2 tabell 2.
Administrering: Peroral, en gang daglig. Bør tas sammen med fettholdig mat. Se pakningsvedlegg for eksempler.
Overfølsomhet overfor noen av virkestoffene eller hjelpestoffene som er listet opp i SPC pkt. 6.1.
Tezakaftor
Toksisitet: Begrenset erfaring med overdoser.
Klinikk: Forsterkning av rapporterte bivirkninger.
Behandling: Symptomatisk behandling.
Svært vanlige: Økte transaminaser, øvre luftveisinfeksjon (forkjølelse), inkludert tett og rennende nese, hodepine, smerter i munn eller hals, influensalignende sykdom, diaré og magesmerter.
Vanlige: Depresjon, angst, hudutslett.
I forbindelse med initiale studier, var stigning i ALAT og ASAT hyppigste årsak til seponering.
Se SPC pkt 4.8 side 9 og tabell 3 for utfyllende informasjon.
CYP3A-induktorer og -hemmere: Se SPC pkt 4.4.
Se DMP interaksjonssøk for R07AX33.
Generelt foreligger foreløpig lite erfaring og ingen eller begrensete data vedrørende bruk av årsakskorrigerende medikamenter under svangerskap og amming. Det vil derfor i mange tilfeller måtte gjøres en individuell kost-/nytte vurdering basert på siste oppdaterte kunnskap, se SPC pkt 4.6 Fertilitet, graviditet og amming.
Nedsatt nyrefunksjon: Forsiktighet anbefales ved alvorlig nedsatt nyrefunksjon eller terminal nyresykdom, se Dosering.
Nedsatt leverfunksjon: Bruk ved moderat nedsatt leverfunksjon (Child-Pugh B) anbefales kun dersom nytten forventes å oppveie risiko., se Dosering. Bør ikke brukes ved alvorlig nedsatt leverfunksjon. Leverfunksjonsprøver er anbefalt hver 3. måned 1. behandlingsår og deretter årlig. Ved anamnese med leversykdom eller transaminaseøkninger, bør hyppigere kontroll overveies. Ved økt ALAT eller ASAT >5 × ULN, eller ALAT eller ASAT >3 × ULN og bilirubin >2 × ULN, bør doseringen avbrytes og laboratorieprøver overvåkes nøye til normalisering. Videre behandling bør overveies etter nytte-/risikovurdering.
Organtransplanterte: Ikke undersøkt, bruk hos organtransplanterte anbefales ikke.
Utslett: Er sett, spesielt hos kvinner som tar hormonelle antikonseptiva og hos barn ifm. oppstart. Seponering av legemidlene bør vurderes inntil utslettet opphører. Etter opphør av utslett skal det vurderes å gjenoppta behandlingen, uten hormonelle antikonseptiva, hvis aktuelt. Dersom utslettet ikke returnerer, kan det vurderes å gjenoppta bruk av hormonelle antikonseptiva.
Katarakter: Barn bør undersøkes mtp katarakt før og årlig etter oppstart.
Hjelpestoffer: Inneholder <1 mmol natrium (23 mg) pr. tablett, og er så godt som natriumfritt.
Bilkjøring og bruk av maskiner: Pasienter som opplever svimmelhet, bør frarådes å kjøre eller bruke maskiner til symptomene avtar.
Psykiatri: Atferdsendring hos barn og depresjon kan forekomme.
| Form | Virkestoff/styrke | Pakning | R.gr. | Refusjon | Pris |
|---|---|---|---|---|---|
| Tablett | Deutivakaftor: 125 mg Tezakaftor: 50 mg Vanzakaftor: 10 mg | 56 stk | C | H-resept | 237 364,60 |
| Tablett | Deutivakaftor: 50 mg Tezakaftor: 20 mg Vanzakaftor: 4 mg | 84 stk | C | H-resept | 237 364,60 |