Hopp til hovedinnhold

Faktor XIII

Revidert:
04.09.2024
Sist endret:
24.06.2026
Forfatter:

Anders Erik Astrup Dahm

Faktor XIII (FXIII), også kalt fibrin stabiliseringsfaktor (FSF) eller Laki-Lorand-faktor, er en koagulasjonsfaktor (transglutaminase) som finnes i plasma, trombocytter og monocytter, så vel som i forskjellige vev (placenta, uterus og prostata). Består av to subenheter A og B. I sluttfasen av koagulasjon aktiveres FXIII av trombin med kalsium som kofaktor. Aktivert FXIII stabiliserer blodplatepluggen.

FXIII-mangel kan enten være arvelig eller ervervet som følge av FXIII-antistoffer (inhibitor) eller tap på grunn av kirurgi eller traume. FXIII-mangel er svært sjelden, og den samlede beregnede frekvensen er ett tilfelle per 2-5 millioner med kjønnslik fordeling.

Det er to preparater tilgjengelig - ett plasmaderivert FXIII (renset fra humant plasma) og ett rekombinant FXIII - med bl.a. noe forskjellig indikasjon.

Plasmaderivert faktor XIII

Revidert:
04.09.2024
Sist endret:
24.06.2026
Forfatter:

Anders Erik Astrup Dahm

Koagulasjonsfaktor XIII renset fra humant plasma.

Ved medfødt FXIII-mangel er T1/2 6-7 dager. Metaboliseres som endogen FXIII.

Profylaktisk behandling av blødning ved medfødt FXIII-mangel og for perioperativ behandling av kirurgisk blødning ved medfødt FXIII-mangel.

Gis intravenøst. Dose og hyppighet tilpasses individuelt basert på kroppsvekt, laboratorieverdier og klinisk tilstand. Se spesiallitteratur.

Forsiktighet ved fersk trombose på grunn av den fibrinstabiliserende effekten av FXIII. Utvikling av antistoffer har vært sett. Til tross for tiltak for å hindre smitteoverføring ved administrasjon av legemidler fremstilt av humant blod eller plasma, kan slik smitteoverføring ikke utelukkes

Ved regelmessig/gjentatt bruk av humane plasmabaserte legemidler anbefales egnet vaksinering (hepatitt A og B).

  • Legemidlet er på godkjenningsfritak
  • Legemidlet er underlagt særlig overvåkning!
  • Forsiktighet ved bilkjøring og betjening av maskiner!
Cluvot CSL Behring GmbH (2)
FormVirkestoff/styrkePakningR.gr.RefusjonPris
Pulver og væske til injeksjons-/infusjonsvæske, oppløsning

Koagulasjonsfaktor Xlll, human: 1250 IU

1 SC

H-resept

24 232,20
Pulver og væske til injeksjons-/infusjonsvæske, oppløsning

Koagulasjonsfaktor Xlll, human: 250 IU

1 SC

H-resept

4 875,40

Rekombinant faktor XIII

Revidert:
04.09.2024
Sist endret:
24.06.2026
Forfatter:

Anders Erik Astrup Dahm

Rekombinant koagulasjonsfaktor XIII A-subenhet produsert i gjærceller. Strukturelt identisk med den humane FXIII A-subenheten.

T½ 11,8 dager.

Langtidsprofylakse mot blødning hos pasienter som har medfødt mangel på faktor XIII A-subenhet. Behandling av episoder med gjennombruddsblødning under regelmessig profylakse. Preparatet kan brukes av alle aldersgrupper.

Voksne og barn: 35 IE per kg kroppsvekt 1 gang per måned (hver 28. dag ± 2 dager), administrert som i.v. bolusinjeksjon.

Dosejustering vurderes ved utilstrekkelig forebygging av blødning, og bør baseres på måling av FXIII-aktivitetsnivå i plasma.

Behandling bør startes under tilsyn av lege som har erfaring med behandling av sjeldne blødersykdommer.

Vanlige: Leukopeni og forsterket nøytropeni, hodepine, smerte i ekstremitet, smerte på injeksjonsstedet, ikke-nøytraliserende antistoffer, økt fibrin D-dimer.

Doseringen og konsentrasjonen av FXIII i NovoThirteen er forskjellig fra andre preparater som inneholder FXIII. Forhøyede nivåer av aktivert NovoThirteen kan øke risikoen for trombose. Inneholder rekombinant protein, og kan gi allergiske reaksjoner, inkl. anafylaktiske reaksjoner.

Ingen kliniske data fra bruk hos gravide eller ammende.

Forsiktighet hos pasienter med nedsatt leverfunksjon og dialysekrevende nyresvikt (manglende studier). Begrenset erfaring ved bruk hos eldre.

Pasienten bør bli informert om tidlige tegn på overfølsomhetsreaksjoner og anafylaksi.

  • Legemidlet er på godkjenningsfritak
  • Legemidlet er underlagt særlig overvåkning!
  • Forsiktighet ved bilkjøring og betjening av maskiner!
NovoThirteen Novo Nordisk A/S
FormVirkestoff/styrkePakningR.gr.RefusjonPris
Pulver og væske til injeksjonsvæske, oppløsning

Katridekakog: 2500 IE

1 SC

H-resept

211 389,60