Deutivakaftor - vanzakaftor - tezakaftor

For utfyllende og oppdatert preparatomtale (SPC), se DMP legemiddelsøk.

ATC-kode R07AX33.

Skal kun foreskrives av spesialist med erfaring i behandling av cystisk fibrose.

Den kombinerte effekten av deutivakaftor - vanzakaftor - tezakaftor resulterer i økt mengde og funksjon av CFTR på celleoverflaten hos pasienter med cystisk fibrose og minst én mutasjon i CFTR som ikke er i klasse I. Effekten er økt kloridiontransport over cellemembranen i eksokrine kjertler og normalisering av sekret.

Se pkt 5 i SPC.

Cystisk fibrose (CF) hos personer fra 6 års alder som har minst én variant i CFTR-genet som ikke er av klasse I. Se SPC tabell 4 side 12-14.

Spesialistoppgave. Skal kun forskrives av lege med erfaring i behandling av cystisk fibrose.

Anbefalt dosering:

• Alder ≥6 år og vekt < 40 kg: Tre tabletter med deutivakaftor 50 mg/tezakaftor 20 mg/vanzakaftor 4 mg
• Alder ≥6 år og vekt ≥ 40 kg: To tabletter med deutivakaftor 125 mg/tezakaftor 50 mg/vanzakaftor 10 mg

Se SPC pkt 4.2 for utdypende inkl. glemt dose.

Merk spesielt endrede doseringsanbefalinger ved koadministrering av CYP3A4-hemmere (f.eks. verapamil, makrolider, ketokonazol m.fl.) angitt i SPC pkt 4.2 tabell 2.

Administrering: Peroral, en gang daglig. Bør tas sammen med fettholdig mat. Se pakningsvedlegg for eksempler.

Overfølsomhet overfor noen av virkestoffene eller hjelpestoffene som er listet opp i SPC pkt. 6.1.

Tezakaftor

Toksisitet: Begrenset erfaring med overdoser. 

Klinikk: Forsterkning av rapporterte bivirkninger.

Behandling: Symptomatisk behandling.

Svært vanlige: Økte transaminaser, øvre luftveisinfeksjon (forkjølelse), inkludert tett og rennende nese, hodepine, smerter i munn eller hals, influensalignende sykdom, diaré og magesmerter.

Vanlige: Depresjon, angst, hudutslett.

I forbindelse med initiale studier, var stigning i ALAT og ASAT hyppigste årsak til seponering.

Se SPC pkt 4.8 side 9 og tabell 3 for utfyllende informasjon.

CYP3A-induktorer og -hemmere: Se SPC pkt 4.4.

Se DMP interaksjonssøk for R07AX33.

Generelt foreligger foreløpig lite erfaring og ingen eller begrensete data vedrørende bruk av årsakskorrigerende medikamenter under svangerskap og amming. Det vil derfor i mange tilfeller måtte gjøres en individuell kost-/nytte vurdering basert på siste oppdaterte kunnskap, se SPC pkt 4.6 Fertilitet, graviditet og amming.

Nedsatt nyrefunksjon: Forsiktighet anbefales ved alvorlig nedsatt nyrefunksjon eller terminal nyresykdom, se Dosering.

Nedsatt leverfunksjon: Bruk ved moderat nedsatt leverfunksjon (Child-Pugh B) anbefales kun dersom nytten forventes å oppveie risiko., se Dosering. Bør ikke brukes ved alvorlig nedsatt leverfunksjon. Leverfunksjonsprøver er anbefalt hver 3. måned 1. behandlingsår og deretter årlig. Ved anamnese med leversykdom eller transaminaseøkninger, bør hyppigere kontroll overveies. Ved økt ALAT eller ASAT >5 × ULN, eller ALAT eller ASAT >3 × ULN og bilirubin >2 × ULN, bør doseringen avbrytes og laboratorieprøver overvåkes nøye til normalisering. Videre behandling bør overveies etter nytte-/risikovurdering.

Organtransplanterte: Ikke undersøkt, bruk hos organtransplanterte anbefales ikke.

Utslett: Er sett, spesielt hos kvinner som tar hormonelle antikonseptiva og hos barn ifm. oppstart. Seponering av legemidlene bør vurderes inntil utslettet opphører. Etter opphør av utslett skal det vurderes å gjenoppta behandlingen, uten hormonelle antikonseptiva, hvis aktuelt. Dersom utslettet ikke returnerer, kan det vurderes å gjenoppta bruk av hormonelle antikonseptiva.

Katarakter: Barn bør undersøkes mtp katarakt før og årlig etter oppstart.

Hjelpestoffer: Inneholder <1 mmol natrium (23 mg) pr. tablett, og er så godt som natriumfritt.

Bilkjøring og bruk av maskiner: Pasienter som opplever svimmelhet, bør frarådes å kjøre eller bruke maskiner til symptomene avtar.

Psykiatri: Atferdsendring hos barn og depresjon kan forekomme.

• Metodevurdering: ID2025_038 Vanzakaftor/tezakaftor/deutivakaftor (Alyftrek^®)
• DMP interaksjonssøk R07AX33
• DMP legemiddelsøk for oppdatert preparatomtale (SPC) Alyftrek^® R07AX33