Oral bulløs pemfigoid

Bulløs pemfigoid og pemfigus

Bulløs pemfigoid (BP) er en autoimmun subepitelial blemme-sykdom der kroppen produserer autoantistoffer mot strukturer i basalmembranen. I orale tilfeller skjer det samme patogenetiske angrepet, men manifestasjonen er begrenset til munnhulen.

Autoimmune målstrukturer

Autoantistoffer (IgG) retter seg mot BP180 (type XVII kollagen) og BP230, som er viktige hemidesmosomale proteiner som fester epitelet til bindevevet. Dette fører til komplementaktivering, inflammasjon og separasjon i basalmembranen → subepitelial blemme.

Sjelden forekomst av primært orale tilfeller

Bulløs pemfigoid affiserer huden oftest, mens orale manifestasjoner er sjeldne, men dokumentert i flere kasuistikker. Symptomer I munnhulen gir bulløs pemfigoid symptomer som ligner MMP, men den er uten typiske øyemanifestasjoner.

I munnhulen gir bulløs pemfigoid symptomer som ligner MMP, men den er uten typiske øyemanifestasjoner.

Orale symptomer

Blemmer på munnslimhinnen, gjerne store men skjøre → sprekker lett og danner smertefulle erosjoner/ulcerasjoner. Kan forekomme på gingiva, kinnslimhinne, alveolær mukosa og gane.Pasienter plages med smerte ved varme og krydret mat, brenning og ømhet.

Generelle trekk fra bulløs pemfigoid (kan sees hos orale pasienter med samtidig hudengasjement): Kløende utslett, erytem og hudblemmer, særlig hos eldre. 

Behandling av oral bulløs pemfigoid følger prinsipper fra behandling av slimhinnepemfigoid og bulløs pemfigoid, med vekt på å redusere inflammasjon og forhindre arrdannelse.

1. Lokal behandling (ved milde orale tilfeller)
   Topikale kortikosteroider (f.eks. sterk steroidgel) er førstevalg og kan gi fullstendig lesjonskontroll i enkelte primært orale kasus.
2. Systemisk behandling (ved mer omfattende sykdom)
   Systemiske kortikosteroider (prednisolon) brukes ved mer alvorlige tilfeller eller når lokale midler ikke er tilstrekkelige. Immunmodulerende midler (azatioprin, mykofenolat m.m.) kan være aktuelt etter samme prinsipper som ved MMP/BP-behandling. (Støttes av generell bulløs pemfigoid-litteratur.)
3. Støttebehandling
   God oral hygiene og tannhelsekontroll for å redusere irritasjon og sekundærinfeksjon. Unngå traume i orale vev (tannbørster, protesekanter).