VC er kreft utgående fra ytre kjønnsorgan (vulva), som omfatter labia majora og minora, perineum, mons pubis, vestibulum, Bartholinis kjertler, uretraostiet og klitoris. VC består av flere subtyper med ulik prognose og etiologi. Plateepitelkarsinom er den vanligste typen og utgjør 85 %. 10% er maligne melanomer, mens 5% utgjør øvrige maligne svulster (inkl. sarkom, bartholinikarsinom, Pagets sykdom).
VC er en sjelden gynekologisk krefttype, med 75 nye tilfeller i 2024. Den rammer oftest kvinner over 70 år, men det har vært økende forekomst hos kvinner under 60 år i Norge.
Hovedårsakene til utvikling av plateepitelkarsinom er lichen sclerosis, ca 60%, og humant papillomavirus (HPV), ca 40%. Øvrige risikofaktorer inkluderer annen HPV-relatert karsinom (særlig cervix karsinom), Pagets sykdom, røyking, immunsvikt (inkl. medikamentelt indusert immunosuppresjon), diabetes og lav sosioøkonomisk status.
Kløe, brennende følelse, palpabel tumor, sårdannelse, blødning og smerte. VC kan også være asymptomatisk.
Gynekologisk undersøkelse med kolposkopi og biopsitaking. Det utføres også billeddiagnostikk av lysker med UL i FIGO stadium 1 og CT (PET CT) ved avansert stadium. MR bekken tas ved behov for mer detaljert kartlegging av primærtumor.
Eksematøs sykdom, benigne sår eller svulster, infeksjon, kondylom, bartholinitt.
Kirurgi, eventuelt i kombinasjon med strålebehandling, er kurativ behandling. Ved større reseksjoner kan plastikkirurgisk assistanse for rekonstruksjon være nødvendig.
Primær radiokjemoterapi anbefales ved inoperabel sykdom eller ved lokalavansert sykdom.
Ved fjernmetastaser og residiv vurderes multimodal behandling; kirurgi, strålebehandling og medikamentell behandling. Det foreligger utilstrekkelig data for anbefaling av medikamentelt regime, men i internasjonale retningslinjer anbefales det ofte å vurdere regimer som benyttes ved cervixcancer. Dog er nyere medikamenter som er godkjent for bruk i behandling av cervixcancer ikke godkjent for bruk i behandling av VC. Det er begrenset med aktuelle medikamenter, men cisplatin, alternativt karboplatin, i kombinasjon med paklitaksel eller cisplatin i kombinasjon med fluorouracil (5FU) kan vurderes.
Verdien av rutinemessig oppfølging etter avsluttet kurativ behandling er omdiskutert, da det ikke er dokumentert overlevelsesgevinst. Samtidig er oppfølging med fokus på rehabilitering og seneffekter viktig, og for noen pasienter kreves en mer systematisk tilnærming. Gjeldende anbefalinger finnes i nasjonalt handlingsprogram for gynekologisk kreft.
HPV-vaksinering og forebygging av HPV-smitte kan redusere risikoen for HPV-relatert VC.
Den viktigste prognostiske faktoren er lymfeknutestatus i lyskene. 5-års overlevelse ved ingen, 1 og >3 lymfeknutemetastaser i lyskene er henholdsvis ca 81%, 63% og 19%.
Nasjonal faglig retningslinje. Gynekologisk kreft – handlingsprogram